小張和小王結(jié)婚3年，恩愛(ài)有加。后來(lái)懷了孩子，足月妊娠，順產(chǎn)一個(gè)漂亮可愛(ài)的男嬰，取名躍躍。隨著躍躍逐漸長(zhǎng)大，兩口子發(fā)現(xiàn)，孩子的個(gè)頭比同齡孩子小，反應(yīng)也慢，性格內(nèi)向，不愛(ài)說(shuō)話。小兩口以為是孩子發(fā)育的個(gè)體差異，沒(méi)當(dāng)回事。等到6歲那年，孩子常說(shuō)頭痛，眼睛看東西不太清楚，這下小兩口害怕了。他們帶孩子到醫(yī)院，醫(yī)生開(kāi)了頭顱CT檢查，結(jié)果顯示躍躍顱內(nèi)有個(gè)陰影。
　　小張和小王驚呆了，立即帶孩子到西安第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院神經(jīng)外科賀曉生教授那里就診。賀教授詳細(xì)了解小躍躍的癥狀，進(jìn)行細(xì)致的檢查——躍躍個(gè)子矮小，反應(yīng)遲鈍，寡言少語(yǔ)，頭顱較大，向前方注視時(shí)兩眼側(cè)方余光所能看到的范圍比正常小。
　　賀教授看了躍躍的頭顱CT片，發(fā)現(xiàn)孩子顱內(nèi)垂體與兩側(cè)視神經(jīng)之間長(zhǎng)了個(gè)東西，遂建議進(jìn)一步做頭顱MRI檢查（圖 頭顱MRI檢查）。最后，賀教授下了診斷：顱咽管瘤。此瘤雖屬良性，但影響孩子的發(fā)育和視力，必須早期手術(shù)治療。
　　對(duì)于顱咽管瘤的發(fā)生、發(fā)展以及預(yù)后，躍躍的父母實(shí)難理解。賀教授給予了深入解釋。
　　顱咽管瘤是兒童常見(jiàn)的顱內(nèi)腫瘤
　　顱咽管瘤是兒童最常見(jiàn)的顱內(nèi)先天性腫瘤。據(jù)統(tǒng)計(jì)，我國(guó)人群中顱咽管瘤的發(fā)病占全部顱內(nèi)腫瘤的4.7%～6.5%；其中，70%顱咽管瘤發(fā)生在15歲以下的兒童。
　　顱咽管瘤為胚胎殘余組織腫瘤，起源于原始顱咽管殘存鱗狀上皮細(xì)胞，腫瘤為良性。瘤體生長(zhǎng)緩慢，孩子的異常不太明顯，很難被家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)，部分患者就診時(shí)瘤體已相當(dāng)大。
　　瘤子多為囊性，部分為實(shí)體性，或囊性與實(shí)體相混合。頭顱CT及MRI是目前明確診斷的最基本影像學(xué)資料。
　　瘤體與周圍重要的神經(jīng)、血管、腦組織比鄰，隨著瘤體生長(zhǎng)增大，這些結(jié)構(gòu)逐漸受壓，引起臨床癥狀和體征。當(dāng)瘤體壓迫垂體時(shí)可造成內(nèi)分泌異常；壓迫視神經(jīng)時(shí)，導(dǎo)致視力、視野改變；壓迫額葉和顳葉腦組織時(shí)出現(xiàn)智力、性格障礙，甚至誘發(fā)癲癇；堵塞第三腦室時(shí)引起腦積水，表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀。顱咽管瘤發(fā)生在鞍區(qū)垂體柄上，周圍有雙側(cè)視神經(jīng)、雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、視交叉、終板，瘤體發(fā)展增大可壓迫損傷這些結(jié)構(gòu)（圖 顱咽管瘤所在部位）。
　　如何早發(fā)現(xiàn)兒童顱咽管瘤
　　兒童顱咽管瘤首發(fā)癥狀多表現(xiàn)為發(fā)育異常，視力下降。但由于孩子的自我感覺(jué)和自我描述能力有限，極易被家長(zhǎng)忽視。
　　征兆1 孩子身體和智力發(fā)育異常
　　在兒童顱咽管瘤中，2/3患者早期出現(xiàn)內(nèi)分泌紊亂癥狀，比如：多飲、多尿、智力發(fā)育遲緩、身材矮小、向心性肥胖（即脊背渾圓敦實(shí)、腹部脂肪堆積），也有骨瘦如柴者（圖 兒童顱咽管瘤的發(fā)育異常）。如果是男性青少年發(fā)病，性器官可不發(fā)育，第二性征缺乏或不明顯。
　　征兆2 視力、視野改變
　　兒童顱咽管瘤中，以視力視野障礙為首發(fā)癥狀者約占60%～80%。由于腫瘤大小、形狀、生長(zhǎng)方向不同，對(duì)視覺(jué)通路壓迫部位也就有別，臨床表現(xiàn)各異。視覺(jué)通路最常受顱咽管瘤壓迫和損傷的部位是兩側(cè)視神經(jīng)和兩側(cè)視神經(jīng)的連接處（也稱視交叉），表現(xiàn)為雙顳側(cè)(兩眼外側(cè))盲區(qū)增大，故又稱顳側(cè)偏盲。一側(cè)或雙側(cè)視神經(jīng)受壓逐漸加重，可造成單眼或雙眼視力下降甚或完全失明。嬰幼兒常難以敘述視力和視野情況，加之對(duì)醫(yī)生檢查不予合作，其異常表現(xiàn)和體征多難被發(fā)現(xiàn)。
　　征兆3 顱內(nèi)壓增高
　　腦內(nèi)充滿著清亮無(wú)色透明的液體，叫做腦脊液，起緩沖震動(dòng)保護(hù)腦子不受影響的作用。腦脊液不斷產(chǎn)生，沿著自然通路，進(jìn)入腦池系統(tǒng)，而后進(jìn)入血液循環(huán)系統(tǒng)被吸收掉。腦脊液產(chǎn)生和吸收，維持動(dòng)態(tài)平衡。顱咽管瘤可堵塞腦脊液循環(huán)通路，造成腦室擴(kuò)張，顱內(nèi)壓增高，臨床稱作腦積水，表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫、視力減退等。部分患兒以顱內(nèi)壓增高為首發(fā)癥狀。嬰幼兒，由于其顱骨較薄，骨縫尚未畢合，可出現(xiàn)顱縫裂開(kāi)，頭顱增大（圖 顱咽管瘤導(dǎo)致大頭）；嚴(yán)重時(shí)，孩子出現(xiàn)意識(shí)障礙，表情淡漠或嗜睡，少數(shù)可進(jìn)入昏迷狀態(tài)。
　　手術(shù)是目前首選的治療方法
　　賀教授認(rèn)為，對(duì)于該病的治療，手術(shù)是目前的首選方法。由于顱咽管瘤切除術(shù)所涉及的區(qū)域密布著重要的神經(jīng)、血管和腦組織等結(jié)構(gòu)，這就使得對(duì)患兒顱咽管瘤的治療策略的采取、手術(shù)方式的選擇、關(guān)鍵操作的把握，以及治療預(yù)后的評(píng)估原則，成為小兒顱腦神經(jīng)外科的難點(diǎn)。因此，家長(zhǎng)在給患兒選擇就診醫(yī)院時(shí)一定要謹(jǐn)慎，選擇正規(guī)大型醫(yī)院治療。
　　微創(chuàng)手術(shù)除掉腫瘤
　　利用手術(shù)顯微鏡、神經(jīng)內(nèi)窺鏡，直接對(duì)瘤體進(jìn)行手術(shù)切除。根據(jù)顱咽管瘤的位置、大小、形態(tài)，選擇最優(yōu)的手術(shù)方式和進(jìn)路，是很有講究的。
　　小躍躍的瘤體較大，體積為3cm×4cm×5cm，其中囊性成分占居三分之二。賀教授選擇了開(kāi)顱手術(shù)切除腫瘤。賀教授仔細(xì)分析了孩子顱內(nèi)瘤子的位置、大小、形態(tài)，用黑色的記號(hào)筆，在孩子的頭上畫了一條弧線，也就手術(shù)切口線。沿著這條線，分層切開(kāi)頭皮，露出顱蓋骨。（圖 手術(shù)切口線）。
　　在頭皮翻開(kāi)暴露顱蓋骨后，只見(jiàn)賀教授手持開(kāi)顱鉆，先在顱蓋骨上鉆出數(shù)枚洞孔，直徑約1.5cm，而后用叫做“銑刀”的設(shè)備，將孔與孔之間的連接鋸開(kāi)（圖 鉆孔并鋸斷連接），這就形成了一塊骨板，然后被整體揭了下來(lái)（圖 取下骨板）。
　　這時(shí)青白色硬腦膜顯露了出來(lái)。硬腦膜是覆蓋腦子表面的一層膜，就像衣服一樣保護(hù)這腦子。切開(kāi)這層衣服，腦子清晰可見(jiàn)，就像去了殼的核桃一樣（圖 剝衣見(jiàn)腦）。
　　顱咽管瘤在腦子的底部，需要牽開(kāi)抬起腦葉才能顯露瘤體，便于切除。對(duì)腦組織絲毫的不慎操作，都可能給患者帶來(lái)永遠(yuǎn)無(wú)法治愈的損害，所以需要輕牽細(xì)抬。只見(jiàn)賀教授，在手術(shù)顯微鏡下用帶有尾線的腦面片，蓋在腦表面上，用稱作“自動(dòng)牽開(kāi)器”的裝置，將腦子的額葉和顳葉，輕柔地分開(kāi)。沿著這個(gè)裂隙，向腦底探查尋找瘤體。這個(gè)過(guò)程有相當(dāng)風(fēng)險(xiǎn)，牽拉過(guò)度，有可能造成術(shù)后腦腫脹，由此引起患兒昏迷甚至死亡；腦底有重要的大血管（頸內(nèi)動(dòng)脈及分支）、顱神經(jīng)（視神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)）以及內(nèi)分泌腺組織（垂體）（圖 手術(shù)中需予保護(hù)的神經(jīng)、血管和垂體腺），在顯露時(shí)，稍加疏忽，即會(huì)釀成術(shù)中大出血，重者患兒休克死亡，或是術(shù)后顱神經(jīng)功能障礙，表現(xiàn)為眼瞼上抬不能，瞳孔散大，眼球運(yùn)動(dòng)困難，甚或視力減退。
　　顯微鏡下，賀教授全神貫注，極為小心地分離瘤子周圍正常的腦組織、血管和數(shù)根顱神經(jīng)，最大程度地顯露腫瘤。手術(shù)室內(nèi)，只聽(tīng)見(jiàn)麻醉機(jī)、監(jiān)護(hù)儀有規(guī)則地監(jiān)測(cè)提示音。賀教授左手拿著吸引器，將手術(shù)區(qū)內(nèi)腦脊液（腦子表面和內(nèi)部?jī)?chǔ)存的狀似水一樣的液體，作用是起緩沖作用，以使腦子在受外力影響時(shí)不出現(xiàn)明顯的震動(dòng)和移位，旨在保護(hù)腦子）、滲血，予以清除，從而保證手術(shù)在清晰的區(qū)域中進(jìn)行；右手把持著雙極電凝器，灼燒瘤體表面的血管，以阻斷腫瘤的血液來(lái)源，同時(shí)還可使瘤體縮小（圖 雙極電凝器燒灼瘤體）。由于瘤體較大，不能“一鍋端出”，只可電凝燒灼一塊，切除一塊；再燒灼，再切除。這就是所謂的“分塊切除”原則，使瘤體逐漸變小，最后完全摘除（圖 手術(shù)視野）。
　　瘤子切完了，剩下的操作就是對(duì)手術(shù)野徹底止血。除了使用雙極電凝器止血外，還需使用外用止血材料，以保證止血的可靠。如果止血不徹底，手術(shù)區(qū)有血塊形成并積聚變大，造成繼發(fā)性顱內(nèi)壓增高，就會(huì)帶來(lái)致命危險(xiǎn)。多數(shù)情況下，患兒術(shù)后會(huì)慢慢麻醉蘇醒。但極少數(shù)的孩子，盡管術(shù)后已蘇醒，也會(huì)因?yàn)樾g(shù)中止血不徹底，顱內(nèi)再次出現(xiàn)血腫塊，再度昏迷；如不及時(shí)發(fā)現(xiàn)，錯(cuò)過(guò)再次開(kāi)顱清除血腫塊的時(shí)機(jī)，則殃及生命。手術(shù)用的止血材料，都是可以逐漸溶解被機(jī)體最終吸收的。值得注意的是，手術(shù)中所用的腦棉片，必須全部取出，一旦遺留在腦內(nèi)，可造成顱內(nèi)感染，重者患兒持續(xù)發(fā)熱，昏迷，甚至死亡。好在手術(shù)使用的腦面片，都帶有藍(lán)色或黑色尾線，作為標(biāo)示，易于取出。
　　腫瘤終于取下來(lái)了，賀教授撤掉顯微鏡，開(kāi)始分層縫合，稱作“關(guān)顱”?？p合不嚴(yán)密，可導(dǎo)致傷口愈合不良，顱內(nèi)的腦脊液經(jīng)手術(shù)切口外溢，稱“腦脊液漏”，常常需要再次縫合。
　　手術(shù)完畢，包扎頭顱傷口。麻醉師停止繼續(xù)追加麻醉藥物，患兒也就逐漸清醒。
　　一睜開(kāi)眼，小躍躍就不配合了，哭鬧不止。醫(yī)護(hù)人員忙著哄孩子，生怕躍躍的哭鬧，使他的血壓升高，讓原本止好血的手術(shù)區(qū)域再次出血。麻醉醫(yī)生趕緊給躍躍用了支鎮(zhèn)靜藥。孩子不鬧了，輕柔地被移至神經(jīng)外科ICU，就是強(qiáng)化護(hù)理病房，在那里躍躍會(huì)得到最完善的觀察、監(jiān)測(cè)和護(hù)理。開(kāi)顱手術(shù)后，最關(guān)鍵的是手術(shù)后24小時(shí)，在ICU，患兒稍有異常變化，醫(yī)護(hù)人員就會(huì)發(fā)現(xiàn)，及時(shí)糾正異常。
　　至此，小躍躍順利地度過(guò)了手術(shù)這一關(guān)。
　　賀曉生，第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院神經(jīng)外科第二病區(qū)主任。教授，主任醫(yī)師，博士研究生導(dǎo)師。從事神經(jīng)外科專業(yè)臨床、科研和教學(xué)工作20余年，在顯微和微創(chuàng)神經(jīng)外科方面有很高造詣，擅長(zhǎng)顱腦腫瘤、脊髓腫瘤、小兒神經(jīng)外科的先天性顱腦疾?。ㄖ袠猩窠?jīng)系統(tǒng)腫瘤和發(fā)育畸形）、腦功能神經(jīng)監(jiān)測(cè)和認(rèn)知評(píng)估、顱腦創(chuàng)傷救治和康復(fù)等的診治。個(gè)人網(wǎng)頁(yè)：hexiaosheng.haodf.co