廣東省佛山市順德區(qū)婦幼保健院外科（528300） 甄國(guó)志 李良波 李葉嘉

作者于2007年3月～2012年3月對(duì)152例中高位先天性肛門閉鎖患兒采用改良pe?a術(shù)一期肛門成形術(shù)，治療效果滿意，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2007年3 月～2012年3 月我院收治高中位先天性肛門閉鎖152例。男107例，女45例。年齡1～15天，出生體重2.8～3.5kg。均以先天性肛門閉鎖入院，其中男嬰合并直腸尿道瘺64例，女嬰合并直腸舟狀窩瘺21 例。對(duì)出生患兒24小時(shí)后行倒立位腹部X 線平片檢查和腹部B 超檢查，直腸盲端高于恥骨中點(diǎn)向骶尾骨交界處連線（PC線）為高位，位于PC 線與I點(diǎn)之間可以診斷為中位。

1.2 手術(shù)方法 采用俯臥位，墊高腹部，術(shù)前留置導(dǎo)尿管，切口自尾骨尖至肛門隱窩上2cm，沿正中線切至皮下，應(yīng)避免偏離。使中線兩側(cè)相等，縱行切開橫紋肌肌肉復(fù)合體，于尾骨深部分離可達(dá)直腸盲端，沿直腸盲端游離兩側(cè)、后壁，再游離直腸前壁，逐漸向遠(yuǎn)端可發(fā)現(xiàn)直腸尿道瘺。直腸下段與尿道關(guān)系致密，沒(méi)有分隔組織，應(yīng)緊貼直腸前壁游離尿道與直腸，致直腸近段完全與尿道分開。若不能完全游離瘺管，也可在直腸盲端后壁橫行切開，在直視下距瘺口1cm 處環(huán)形切開腸壁1圈，游離瘺管，5－0可吸收線縫合瘺口。繼續(xù)游離直腸，橫行切開直腸周圍纖維膜減張。使直腸無(wú)張力拖至肛門隱窩。電針刺激肛周，找出收縮中心，Χ 字切開肛門隱窩皮膚及皮下。如直腸盲端擴(kuò)張，可做剪裁。直腸拖出肛門，將直腸置于左右兩部分橫紋肌肌肉復(fù)合體之間，將肌肉復(fù)合體與腸壁縫合固定數(shù)針，縫合修復(fù)肌肉復(fù)合體及外括約肌。5－0可吸收線將拖出的直腸與皮膚間斷縫合1圈肛門成型。硅膠肛管纏繞凡士林紗布肛門內(nèi)填塞，24～48小時(shí)后拔出。術(shù)后俯臥位或側(cè)臥位，注意切口護(hù)理。并給予抗炎、支持治療。

1.3 術(shù)后排便功能的評(píng)判標(biāo)準(zhǔn) 采用Kelly［1］肛門功能臨床評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)評(píng)患兒，總分：6分。優(yōu)：5～6分；中：3～4分；差：0～2分。

2 結(jié)果

本組152例，無(wú)死亡病例。手術(shù)時(shí)間100～150分鐘，術(shù)中出血為16～38mL。術(shù)后2周開始擴(kuò)肛6個(gè)月至1年。其中切口Ⅰ期愈合148例，4 例切口感染。隨訪152例，隨訪時(shí)間為6個(gè)月至2年。術(shù)后肛門排便功能優(yōu)146 例，占96%；良好4 例，占2.6%；差2例，占1.3%，無(wú)肛門失禁、肛門狹窄。2例直腸黏膜輕度外翻，肛門松弛，大便次數(shù)增多，后經(jīng)二期手術(shù)治愈。152例中有4 例切口滲液，經(jīng)換藥7～10天愈合。本組152例肛診均無(wú)肛門狹窄，且感肛周有彈性，2 例直腸黏膜輕度外翻，肛門松弛，大便次數(shù)增多，后經(jīng)二期手術(shù)治愈。

3 討論

先天性肛門閉鎖是小兒常見(jiàn)的消化道畸形，其發(fā)生率在新生兒中約為1∶5 000。目前認(rèn)為，先天性肛門直腸畸形是一種多基因引起的先天性疾病，其發(fā)病原因復(fù)雜，目前尚無(wú)定論［2］。肛門直腸畸形患兒因排便功能障礙，嚴(yán)重影響患兒生活質(zhì)量，目前國(guó)內(nèi)多采用wingspeael分類將其分為高位畸形、中間位畸形和低位畸形，診斷標(biāo)準(zhǔn)是確定PC 線、I線。PC線和I線間為中間位無(wú)肛，肛門閉鎖位置越高，合并泌尿系瘺的可能性越大，發(fā)生的畸形也越嚴(yán)重。診斷上仍以X 線倒置位攝片檢查為主。隨著超聲儀器及技術(shù)的不斷改進(jìn)及發(fā)展，超聲檢查越來(lái)越多地用于確定直腸末端位置，是一種快速簡(jiǎn)便、安全、準(zhǔn)確的診斷方法。

1982年由墨西哥學(xué)者Pena A 首先描述了后矢狀入路肛門成形術(shù)，這種術(shù)式允許手術(shù)直達(dá)病變區(qū)，能以最好的術(shù)野了解直腸和尿道的完整解剖，較原先腹會(huì)陰徑路的外科手術(shù)效果明顯改進(jìn)［3］，提出了有效治療中、高位肛門閉鎖手術(shù)方法，pe?a術(shù)是目前治療高中位肛門閉鎖首選術(shù)式。經(jīng)典的pe?a術(shù)分三期，結(jié)腸造瘺－肛門形成－造瘺口關(guān)閉，療程長(zhǎng)，造瘺口護(hù)理煩瑣、患者痛苦。目前，有不少醫(yī)院在新生兒期行一期pe?a術(shù)治療中高位肛門直腸畸形［4］，近年來(lái)，國(guó)內(nèi)外有學(xué)者對(duì)pe?a術(shù)進(jìn)行改良，取得了較好的治療效果，但無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。pe?a術(shù)原切口由尾骨至肛門隱窩做一縱切口。筆者對(duì)經(jīng)典的pe?a術(shù)進(jìn)行改良，切口自尾骨尖至肛門隱窩上2cm 做小縱切口，另在肛門隱窩行Χ 字切開，這樣既保留了原術(shù)式、術(shù)野充分暴露，又明顯減少損傷，且使部分肛門外括約肌避免被完全切斷，起到預(yù)防術(shù)后因傷口感染而發(fā)生的切口完全裂開。手術(shù)要點(diǎn)：1）通過(guò)電刺激儀指示先將橫紋肌復(fù)合體正中切開。直腸后方一側(cè)的重要神經(jīng)、血管一般不越過(guò)中線，后正中縱切開所造成的神經(jīng)血管損傷最?。?］，切口偏離中線，如一側(cè)出現(xiàn)脂肪則說(shuō)明切口偏離，這是影響術(shù)后肛門排便功能的主要因素。2）達(dá)直腸外周筋膜時(shí)，盡量先游離直腸后壁、兩側(cè)壁、前壁。術(shù)中置導(dǎo)尿管標(biāo)記尿道位置，分離尿道與直腸時(shí)，緊貼直腸；如瘺管與直腸較緊密，則切開腸壁，在直腸內(nèi)分離、縫扎瘺管。3）如果直腸長(zhǎng)度不夠，可繼續(xù)向近端游離，緊貼直腸壁達(dá)腹膜反折以上，完全可以無(wú)張力拖出直腸。4）直腸必須準(zhǔn)確地位于橫紋肌復(fù)合體中心，并且術(shù)中注意修復(fù)直腸后方的纖維體，外括約肌復(fù)合體前邊的肌纖維也要修復(fù)［6］。

術(shù)后最多見(jiàn)的并發(fā)癥是便秘及大便失禁、污糞。導(dǎo)致這些并發(fā)癥，大部分患兒與不能堅(jiān)持?jǐn)U肛及排便訓(xùn)練造成，部分與手術(shù)因素及先天因素有關(guān)。術(shù)后擴(kuò)肛一般于術(shù)后2周傷口愈合后開始，由8＃擴(kuò)張器每天1次持續(xù)10～20分鐘，以后每2周增大1＃，前3個(gè)月每天擴(kuò)肛1次，后3個(gè)月隔天1次，擴(kuò)肛6～12個(gè)月。高中位肛門閉鎖在充分的術(shù)前準(zhǔn)備下，由熟練的醫(yī)師進(jìn)行一期改良pe?a術(shù)，術(shù)后輔以精心的護(hù)理，規(guī)范的擴(kuò)肛治療，可獲得良好的排便功能。改良Pena術(shù)治療一期中高位先天性肛門閉鎖，術(shù)中暴露好，術(shù)后肛門失禁、肛門狹窄發(fā)生率低，是一種療程短、費(fèi)用低、創(chuàng)傷少、可靠的手術(shù)方法。

［1］王果，李振東.小兒肛腸外科學(xué)［M］.中原農(nóng)民出版社，1999：713

［2］張志波，王練英，李正.先天性無(wú)肛畸形HoxA－13基因的改變［J］.中華小兒外科雜志，2001，22（5）：269

［3］施誠(chéng)仁.重視先天性肛門直腸畸形術(shù)后并發(fā)癥與長(zhǎng)期轉(zhuǎn)歸問(wèn)題［J］.臨床小兒外科雜志，2007.6（1）：3

［4］王春華，劉國(guó)昌，任卉清.一期后矢狀入路肛門成形治療高中間位肛門直腸畸形［J］.濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院報(bào)，2007，30（3）：222

［5］Liem NT，Ham BD.Long－term follow－up rests of the trest ment of higt and intermediate anocectai maifornstions using a modifled teeh－nigue of postenionagittal anorestoplasty［J］.Eur surg，2001，11（2）：242

［6］劉貴麟.談?wù)f提高直腸畸形治愈率的幾個(gè)問(wèn)題［J］.中華小兒外科雜志，2001，（22）：261