史勝龍

(隰縣人民醫(yī)院，山西隰縣 041300)

顱咽管瘤是顱內(nèi)腦外腫瘤，其組織發(fā)生目前有兩種學說比較被人們接受。胚胎剩余學說認為顱咽管瘤起源于顱咽管在退化過程中殘留的上皮細胞，在正常情況下，胚胎7～8周顱咽管逐漸消失，在發(fā)育過程中常有上皮細胞小巢遺留，即成為顱咽管瘤的組織來源;化生學說認為顱咽管瘤是由正常腺垂體的結節(jié)部有殘存的鱗狀上皮細胞化生而來。腫瘤常發(fā)生于鞍上池、鞍區(qū)及三腦室;好發(fā)于兒童，亦可見于成人，男女比例均等。現(xiàn)將經(jīng)手術病理證實的19例顱咽管瘤病例報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

2003年至2010年經(jīng)手術病理證實的顱咽管瘤19例，其中男性12例，女性7例，年齡最大49歲，最小7歲，平均22歲。臨床癥狀主要為顱內(nèi)壓增高、生長發(fā)育障礙、視力障礙、嗜睡、精神異常等，少數(shù)無癥狀者體檢時發(fā)現(xiàn)。

1.2 方法

采用東軟C2000或者東軟飛利浦雙排螺旋CT對全部病人進行常規(guī)掃描，其中12例進行增強掃描，靜脈注射對比劑(優(yōu)維顯)60 mL，速率3 mL/S，層厚10 mm，層距7 mm。

2 結果

顱咽管瘤CT平掃表現(xiàn)為鞍上池內(nèi)類圓形或不規(guī)則腫塊影，邊界較清;實性腫瘤多呈等密度或略高密度，囊性部腫瘤多為低密度，少數(shù)囊液內(nèi)蛋白含量較高則為等密度;囊性腫瘤多可見囊壁鈣化呈環(huán)形改變，而實性腫瘤多為腫瘤實質(zhì)內(nèi)斑片狀鈣化灶;腫瘤較大時突入第三腦室可壓迫室間孔造成腦積水改變。增強掃描后實性腫瘤可均勻強化或不均勻強化，囊性腫瘤囊壁呈環(huán)狀強化，部分可見蜂房狀改變。

3 討論

顱咽管瘤起源于顱內(nèi)殘存的上皮細胞，好發(fā)于鞍上池、鞍區(qū)和第三腦室，國外報道占顱內(nèi)原發(fā)性腫瘤的3%～6%，國內(nèi)報道為2.81%～6.16%。男女比例均等，常見于兒童，也可發(fā)生于成人［1］。囊性顱咽管瘤較多見(見圖1)，部分為囊實性(見圖2)，少數(shù)為實性(見圖3)。腫瘤常表現(xiàn)為鞍上池區(qū)囊性腫物，邊緣銳利，呈類圓形，少數(shù)為不規(guī)則狀，腫瘤較大時合并有腦積水(圖1)。腫瘤可向各個方向生長壓迫四周結構，如向上生長壓迫視交叉、三腦室、孟氏孔引發(fā)腦積水，但骨性蝶鞍往往正常;向鞍內(nèi)生長壓迫蝶鞍時，可有骨質(zhì)吸收破壞，蝶鞍擴大，鞍底一般正常，CT冠狀位可清楚地顯示這些改變［2］。囊性顱咽管瘤的CT密度因蛋白含量不同而不同，蛋白含量低表現(xiàn)為低密度，蛋白含量高或含有豐富的膽固醇結晶則可呈等密度。實性腫瘤多表現(xiàn)為等密度，少數(shù)因含角蛋白或鈣質(zhì)較多而呈高密度。增強掃描后，腫瘤顯示更加清楚，與周圍組織界限可以清楚顯示，腫瘤囊性部分不強化，囊壁不均勻強化，多呈環(huán)形、多房形或蜂窩狀;實性可呈均勻強化或不均勻強化。CT對鈣化灶非常敏感，而鈣化是顱咽管瘤的特征［3］，以蛋殼樣弧形鈣化為主要表現(xiàn)(見圖2)，實質(zhì)內(nèi)鈣化多為斑塊狀或點片狀。顱咽管瘤CT表現(xiàn)多樣，囊變、鈣化為其特征性表現(xiàn)，結合臨床，術前對腫瘤的大小、定性、定位診斷不難。CT對鈣化的顯示優(yōu)于MRI，因此應用CT平掃及增強掃描顯示腫瘤的部位、鈣化形式、周圍組織的受壓情況對于優(yōu)化手術方案至關重要。本組14例能作出正確定性診斷，5例提示可能性診斷，經(jīng)病檢后確診。少部分顱咽管瘤缺乏特征性CT表現(xiàn)，診斷上存在一定的困難。

圖1 囊性顱咽管瘤(合并腦積水)

圖2 囊實性顱咽管瘤(蛋殼樣弧形鈣化)

圖3 實性腫瘤

鑒別診斷:實性顱咽管瘤應與垂體瘤、鞍區(qū)腦膜瘤、鞍上生殖細胞瘤鑒別;垂體瘤多呈實性，有包膜，鈣化少見，腫瘤較大時向上突入鞍上池壓迫視交叉，向下可破壞鞍底骨質(zhì)結構侵及蝶竇。增強掃描腫瘤多表現(xiàn)明顯強化，多數(shù)均勻，少數(shù)不均勻;分泌性腺瘤常有內(nèi)分泌亢進的癥狀。鞍區(qū)腦膜瘤好發(fā)于鞍結節(jié)，多為廣基底與鄰近顱板相連，多為等或略高密度，邊界清楚。腫瘤常引起局部骨質(zhì)增厚，為診斷腦膜瘤的重要征象。增強后均一強化，邊界更加銳利。鞍上生殖細胞瘤表現(xiàn)為邊界清楚的類圓形或不規(guī)則腫物，腫瘤邊緣光滑，多數(shù)為略高密度，等密度少見，在CT表現(xiàn)與實性不典型顱咽管瘤鑒別有困難，可以進行實驗性放射治療，生殖細胞瘤對放射線比較敏感。囊性顱咽管瘤應與蛛網(wǎng)膜囊腫、表皮樣囊腫鑒別。蛛網(wǎng)膜囊腫邊界清楚，密度均勻，為腦積液密度，囊壁多不顯示，增強掃描無強化。表皮樣囊腫以鞍區(qū)和橋小腦角區(qū)多見，表現(xiàn)為低密度，CT值與水相近，也可為脂肪密度，有沿腦池、腦溝竄行生長的特點，形態(tài)多不規(guī)則，少數(shù)有囊壁弧形鈣化或囊內(nèi)點片狀鈣化灶，增強掃描無強化。

［1］李松年，唐光健.現(xiàn)代全身CT診斷［M］.北京:中國醫(yī)藥科技出版社，2007.

［2］孫 楠，高培毅.垂體瘤與顱咽管瘤的影像學鑒別診斷［J］.1998，14(11):866.

［3］丁慶國，倪才方，胡春洪，等.顱咽管瘤MRI、CT診斷(附17例分析)［J］.醫(yī)學影像學雜志，2003，13(3):206.