黃韓冬，楊雪峰，穆青清，程家平

(遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院胃腸外科，貴州遵義 563099)

1895年Glazebrook報(bào)道第一例闌尾類癌，闌尾類癌臨床少見，無特殊癥狀和體征，常在術(shù)中或術(shù)后發(fā)現(xiàn)，闌尾類癌罕見轉(zhuǎn)移灶，闌尾類癌轉(zhuǎn)移至睪丸形成腫塊，極其罕見。在1930年Cope報(bào)道首例發(fā)生在睪丸的類癌，該腫瘤是由胃腸道腫瘤轉(zhuǎn)移而來［1］。原發(fā)睪丸類癌和轉(zhuǎn)移來的類癌不能被病理組織學(xué)區(qū)別［2］。筆者在1991年至2010年收治闌尾腫瘤患者中，發(fā)現(xiàn)1例闌尾類癌并附睪轉(zhuǎn)移術(shù)后患者并結(jié)合文獻(xiàn)資料進(jìn)行分析討論。

1 病例介紹

男患，33歲，于2001年3月因“右下腹包塊伴陣發(fā)性腹痛3年”住入某縣醫(yī)院，3年前出現(xiàn)右下腹“核桃”大小包塊，無低熱及盜汗、無消瘦及乏力、無排便習(xí)慣及性狀改變，包塊緩慢增大并伴右下腹隱痛。外科情況:右下腹可捫及4.0 cm×4.0 cm大小包塊，質(zhì)硬、邊界清楚、表面光滑、壓痛、不活動(dòng)，腹股溝區(qū)淋巴結(jié)無腫大，右側(cè)睪丸較對(duì)側(cè)明顯增大，可捫及1.5 cm×2.0 cm大小結(jié)節(jié)，邊界清楚，質(zhì)硬，精索無增粗，透光試驗(yàn)陽(yáng)性。輔助檢查:血常規(guī) WBC 9.20 ×109/L、N 67 ﹪、RBC 4.09 ×1012/L、HB 112g/L，B超提示右下腹可探及5.3 cm×3.1 cm大小包塊。診斷:①右下腹包塊:1)腸系膜腫瘤;2)慢性闌尾炎;②睪丸腫瘤。行剖腹探查，術(shù)中見:包塊位于右下腹，直徑約5.0 cm，被大網(wǎng)膜包裹與側(cè)腹膜致密粘連，包塊由盲腸、部分回腸緊密粘連而成不能分離，該包塊突破漿膜侵犯右側(cè)精索，在距離包塊兩端約10 cm分別斷升結(jié)腸及回腸，行切除吻合術(shù)，同時(shí)作右側(cè)睪丸切除術(shù)。術(shù)后病理:送檢物癌細(xì)胞較小，呈圓形或多角形，排成團(tuán)塊狀或條索狀，有一部分排列成腺樣結(jié)構(gòu)，附睪可見轉(zhuǎn)移癌組織，睪丸呈慢性炎性改變。病理診斷為闌尾類癌并附睪轉(zhuǎn)移。最后將組織蠟塊送至某三甲醫(yī)院醫(yī)院行病理檢查及免疫組化(見圖1～6)。

患者術(shù)后4月因右下腹術(shù)后伴腹痛住入筆者所在醫(yī)院，術(shù)后一直存在腹痛，近一月加重，并在右側(cè)腹壁發(fā)現(xiàn)包塊，逐漸增大。外科情況:右下腹壁及右側(cè)陰囊見手術(shù)疤痕，右側(cè)陰囊空虛，右下腹壁可捫及4.0 cm ×4.0 cm ×4.0 cm 大小包塊，腹肌收縮時(shí)包塊不消失，質(zhì)硬、邊界不清楚、表面不光滑、無壓痛、不活動(dòng)。輔助檢查:行腹壁包塊穿刺細(xì)胞學(xué)檢查找到癌細(xì)胞。腹部CT未見腹腔內(nèi)有轉(zhuǎn)移灶。予以順鉑和5－氟脲嘧啶交替化療，60Co腹部姑息性局部放療2000Gy效果不佳。隨訪3年后死亡。

2 討論

2.1 發(fā)病情況 類癌組織學(xué)起源絕大多數(shù)為神經(jīng)嵴。不同種族，類癌的好發(fā)部位可有差異。日本小腸類癌少見，而胃、十二指腸和結(jié)腸類癌較歐美病例為多，推測(cè)此可能是歐美人和日本人各器官中嗜鉻細(xì)胞分布有差別。國(guó)外報(bào)告每切除300例闌尾大約有1例類癌，類癌在闌尾腫瘤中最常見［3］，國(guó)內(nèi)報(bào)道6569例闌尾切除患者中類癌占0.24﹪，筆者所在醫(yī)院除外院轉(zhuǎn)入1例外，余未見報(bào)道。

2.2 臨床特征及術(shù)前診斷 闌尾類癌發(fā)病率低，臨床癥狀不典型，術(shù)前確診困難。術(shù)前誤診率可達(dá)100﹪［4］。闌尾類癌瘤體常 ＜ l.0cm，術(shù)前較少捫及腹部包塊，早期闌尾腔被腫瘤堵塞，多以急性闌尾炎為表現(xiàn)，極易誤診。引起類癌綜合征極少，大多在肝臟有類癌轉(zhuǎn)移病灶時(shí)才分泌5－羥色胺，出現(xiàn)類癌綜合征，此時(shí)測(cè)定尿5－羥基吲哚乙酸、尿組胺及血清5－羥色胺有助于診斷［5］。輔助檢查無特異性，B超、CT等影像學(xué)檢查對(duì)診斷無特異性，術(shù)前診斷率極低。近年報(bào)道采用生長(zhǎng)抑素受體閃爍掃描來診斷類癌，用同位素標(biāo)記生長(zhǎng)抑素類同物奧曲肽閃爍掃描，可對(duì)80﹪～90﹪類癌病灶作出定位診斷，是一種很有應(yīng)用前景的診斷手段。不過費(fèi)用較貴，操作困難，用于早期診斷尚難推廣。CgA、NSE和Syn是較好闌尾類癌的腫瘤標(biāo)記物，免疫組化對(duì)于闌尾類癌的確診具有很大的參考價(jià)值［6］。一般情況下，當(dāng)伴類癌綜合征，且臨床醫(yī)生對(duì)此病有認(rèn)識(shí)時(shí)，才可能在術(shù)前作出初步診斷。而術(shù)中大多數(shù)醫(yī)生僅滿足于闌尾切除，缺乏臨床診斷經(jīng)驗(yàn)，依靠術(shù)后病理確診。闌尾類癌一般體積小，緩慢生長(zhǎng)，罕見轉(zhuǎn)移。本例以右下腹包塊為表現(xiàn)，包塊較大，發(fā)生附睪轉(zhuǎn)移，臨床較為罕見，術(shù)前未確診，術(shù)后行病理檢查，才確診為闌尾類癌并右側(cè)附睪轉(zhuǎn)移。但是否原發(fā)睪丸類癌和轉(zhuǎn)移來的類癌不能被病理組織學(xué)區(qū)別，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。因此，原發(fā)性闌尾類癌術(shù)前診斷困難，闌尾類癌可能轉(zhuǎn)移到附睪，診治闌尾類癌病例時(shí)注意附睪的檢查。另外，即便是原發(fā)睪丸類癌患者經(jīng)根治術(shù)后，應(yīng)在一定時(shí)間行胃腸道CT或X－線檢查。

2.3 治療 闌尾類癌對(duì)放療、化療不敏感，治療主要是手術(shù)。伴睪丸轉(zhuǎn)移者根治性睪丸切除術(shù)是標(biāo)準(zhǔn)的手術(shù)方式。

本病例術(shù)后4月出現(xiàn)右下腹壁癌性腫塊，不能除外腫瘤種植轉(zhuǎn)移，故惡性腫瘤手術(shù)，或術(shù)中高度懷疑惡性腫瘤者，均需嚴(yán)格強(qiáng)調(diào)無瘤技術(shù)，文獻(xiàn)報(bào)道［7］，規(guī)范執(zhí)行無瘤操作技術(shù)，可明顯提高惡性腫瘤患者術(shù)后5年生存率。

術(shù)中高度懷疑惡性者術(shù)中應(yīng)作冰凍切片檢查，手術(shù)治療關(guān)鍵是術(shù)式選擇，對(duì)于類癌應(yīng)視病變范圍大小和部位選擇手術(shù)方式，Rutledge［8］提出，闌尾類癌直徑＜1.0 cm則行單純闌尾切除術(shù)。直徑＞2.0 cm則應(yīng)行右半結(jié)腸切除術(shù)。對(duì)直徑在1.0～2.0 cm則治療方法爭(zhēng)議較大。有人提出腫瘤直徑在1.0～2.0 cm之間者可行單純闌尾切除術(shù)［9］。Fornaro等認(rèn)為對(duì)于腫瘤直徑 ＞2.0 cm 者，目前尚缺少大宗病例證實(shí)，行右半結(jié)腸切除優(yōu)于單純闌尾切除，并使其能夠獲得良好預(yù)后［10］。綜合文獻(xiàn)資料結(jié)合病例筆者認(rèn)為，闌尾類癌多數(shù)具有良性生物學(xué)行為，但畢竟是惡性腫瘤，無論病變范圍大小和部位如何，只要病人能耐受，治療傾向積極行右半結(jié)腸切除手術(shù)。Deans［11］認(rèn)為遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和死亡幾乎都發(fā)生在腫瘤直徑＞2.0 cm的病例，本例腫瘤5.3 cm×3.1 cm 大小，發(fā)生附睪轉(zhuǎn)移，術(shù)后生存3年死亡，符合Deans觀點(diǎn)。類癌對(duì)放、化療不敏感，本例行化療及60Co局部放療效果不佳。近年來有報(bào)道采用生長(zhǎng)抑素聯(lián)合應(yīng)用干擾素效果較好［12］。內(nèi)科治療，主要針對(duì)類癌釋放的不同血管活性物質(zhì)進(jìn)行治療。對(duì)于晚期出現(xiàn)類癌綜合征治療，避免攝入可誘發(fā)皮膚潮紅和腹瀉的食物;抑制胺類激素的合成;血清素對(duì)抗劑的使用及對(duì)癥支持治療。

2.4 預(yù)后 闌尾類癌表現(xiàn)為良性腫瘤的生物學(xué)行為，惡性程度低預(yù)后好?？傮w5年生存率達(dá)98﹪［13］，高于其他部位類癌。預(yù)后與腫瘤惡性程度及是否轉(zhuǎn)移密切相關(guān)。本例闌尾類癌附睪轉(zhuǎn)移，發(fā)病后存活3年死亡。

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