龔道愷

湖北荊州市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 荊州 434020

神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘是一組以中樞神經(jīng)系統(tǒng)或周圍神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘破壞為主要特征的疾病，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，病情反復(fù)發(fā)作。目前尚無特別有效的治療方案，前期主要是抑制炎癥性脫髓鞘的進(jìn)展，防止急性期病變的惡化，預(yù)防緩解期疾病的復(fù)發(fā)［1］。疾病晚期主要采取對癥治療及營養(yǎng)療法，目的在于減輕患者神經(jīng)功能障礙引發(fā)的痛苦。目前，大劑量甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法是治療神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘的主要治療方案，其可以加速疾病急性發(fā)作時的恢復(fù)過程，但是并不能改善患者的恢復(fù)程度［2］。我科在常規(guī)治療的基礎(chǔ)上，聯(lián)用大劑量丙種球蛋白沖擊治療，取得較滿意療效，現(xiàn)報道如下。

1 資料和方法

1．1 病例資料 所有病例均來自2010－03—2012－03，在我科住院治療的神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病患者80例，男32例，女48例，平均年齡（33±12）歲。排除腰椎穿刺禁忌證后，行腰椎穿刺，結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)和腦脊液檢查對患者進(jìn)行確診。按隨機(jī)數(shù)字表，將所有患者分為實(shí)驗(yàn)組與對照組，每組各40例，2組患者的性別、年齡、發(fā)病時間、臨床表現(xiàn)等一般資料差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0．05），具有可比性。

1．2 治療方法 對照組：采用常規(guī)治療方法，主要予以對癥治療和營養(yǎng)支持療法，靜脈注射甲基強(qiáng)的松龍1 000mg／d，連用5d后改為強(qiáng)的松60mg／d頓服，后常規(guī)減量，于1個月內(nèi)逐漸減完。實(shí)驗(yàn)組：在對照組治療方法的基礎(chǔ)上，同時聯(lián)用靜脈注射丙種球蛋白0．4g／d，連續(xù)使用5d。

1．3 療效判定標(biāo)準(zhǔn) 在強(qiáng)的松完全停藥（約5周）后行臨床療效判定。療效判定標(biāo)準(zhǔn)：（1）痊愈：患者癱瘓肢體肌力恢復(fù)VI級以上，感覺功能基本恢復(fù)，自主神經(jīng)功能障礙表現(xiàn)基本消失；（2）顯效：患者癱瘓肢體肌力恢復(fù)II級以上，感覺功能基本恢復(fù)，自主神經(jīng)功能障礙表現(xiàn)顯著減輕；（3）進(jìn)步：患者癱瘓肢體肌力恢復(fù)I級以上，感覺功能有所恢復(fù)，自主神經(jīng)功能障礙表現(xiàn)有所減輕；（4）無效：患者癱瘓肢體肌力無明顯改善，感覺功能未有恢復(fù)，自主神經(jīng)功能障礙表現(xiàn)無改善甚至惡化。統(tǒng)計(jì)并比較2組患者總顯效率的差異，其計(jì)算為治愈和顯效之和。

在患者治療前、治療后2周、4周以及治療結(jié)束后，腰穿抽取腦脊液行蛋白含量和細(xì)胞學(xué)檢查，統(tǒng)計(jì)出現(xiàn)腦脊液蛋白含量和白細(xì)胞數(shù)目增加的病例數(shù)；同時，根據(jù)臨床神經(jīng)功能缺損評分標(biāo)準(zhǔn)對患者的神經(jīng)功能進(jìn)行定量評價。

1．4 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 所獲數(shù)據(jù)采用SPSS 11．0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件和Excel進(jìn)行處理，定量數(shù)據(jù)采用t檢驗(yàn)比較組間差異，定性數(shù)據(jù)采用卡方檢驗(yàn)比較組間差異，等級資料采用Ridit分析進(jìn)行比較。

2 結(jié)果

2．1 2組治療效果比較 1個療程結(jié)束后，實(shí)驗(yàn)組和對照組患者療效見表1。與對照組相比較，實(shí)驗(yàn)組治療總顯效率顯著增加，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0．05）。

表1 2組治療效果比較

2．2 2組治療前后腦脊液異常比較 2組患者治療前后不同時間點(diǎn)腦脊液中蛋白含量及白細(xì)胞升高的例數(shù)詳見表2。在治療前，2組患者均全部出現(xiàn)腦脊液的異常改變。治療后2周，實(shí)驗(yàn)組有40．0%的患者腦脊液恢復(fù)正常，對照組5．0%的患者腦脊液恢復(fù)正常；治療后4周，實(shí)驗(yàn)組85．0%的患者腦脊液均恢復(fù)正常，對照組仍有42．5%的患者腦脊液異常。至治療結(jié)束，實(shí)驗(yàn)組所有患者的腦脊液均恢復(fù)正常，對照組12．5%的患者腦脊液異常。

表2 2組治療前后腦脊液異常比較

2．3 2組治療前后神經(jīng)功能缺損評分比較 2組患者治療前后不同時間點(diǎn)神經(jīng)功能缺損評分詳見表3。治療前，實(shí)驗(yàn)組患者評分為（26．7±3．9）分，對照組為（27．2±4．1）分，兩者差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。治療后2周，實(shí)驗(yàn)組神經(jīng)功能缺損評分明顯降低，對照組與治療前差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。治療結(jié)束后，實(shí)驗(yàn)組患者評分為（10．4±2．2）分，對照組為（14．8±3．1）分，均較治療前顯著降低，其中實(shí)驗(yàn)組患者評分降低更加明顯。

表3 2組治療前后神經(jīng)功能缺損評分比較

3 討論

神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病屬于一種自身免疫性疾病，其誘發(fā)因素很多，但還未有一個明確的發(fā)病機(jī)制。某些患者表現(xiàn)為重型，出現(xiàn)較為嚴(yán)重的并發(fā)癥和后遺癥，部分患者甚至導(dǎo)致死亡。對于該疾病的診斷臨床上多采用大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療，但是其見效較慢，復(fù)發(fā)率高、療程較長，對于重癥患者也不能降低病死率。為此，本研究嘗試了靜脈注射丙種球蛋白聯(lián)合甲基強(qiáng)的松龍對神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘進(jìn)行治療［3－5］。

本研究根據(jù)患者癱瘓肢體的肌力和感覺功能恢復(fù)情況以及自主神經(jīng)功能障礙表現(xiàn)消失情況，對新療法的療效進(jìn)行了評定。當(dāng)患者癱瘓肢體肌力恢復(fù)在II級以上，感覺功能基本恢復(fù)，自主神經(jīng)功能障礙表現(xiàn)顯著減輕時認(rèn)為治療方案有著較為理想的效果。結(jié)果顯示，1個療程治療結(jié)束后，靜脈注射丙種球蛋白聯(lián)合甲基強(qiáng)的松龍組的總顯效率高達(dá)85．0%，而單純甲基強(qiáng)的松龍組總有效率為57．5%，這說明新治療方法對神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘的治療是有效的。

神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘存在腦脊液蛋白和白細(xì)胞含量增加等異常表現(xiàn)，神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損評分增加，為此，本研究進(jìn)一步探討了兩種治療方法在治療后不同時間點(diǎn)對上述兩個方面的影響情況。結(jié)果顯示，在治療后2周，治療組腦脊液異常情況和神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損評分已經(jīng)有了顯著的改善；對照組治療后4周才出現(xiàn)較為顯著的改善，而且治療結(jié)束后，其腦脊液異常和神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損評分改善情況均顯著差于治療組。

總之，與常規(guī)單純甲基強(qiáng)的松龍方案相比較，靜脈注射丙種球蛋白聯(lián)合甲基強(qiáng)的松龍治療神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘時，腦脊液異?；謴?fù)速度更快，神經(jīng)功能缺損評分降低更快、更明顯，能夠快速、有效控制病情，值得臨床進(jìn)一步推廣應(yīng)用［6－7］。

［1］趙菊芳，毛玲群，謝江文，等 ．中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變與復(fù)發(fā)－緩解型多發(fā)性硬化［J］．中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，2005，22（3）：274－275．

［2］劉生榮，尚宏亮，張鵬遼 ．鞘內(nèi)聯(lián)合給藥治療神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的臨床觀察［J］．臨床神經(jīng)病學(xué)雜志，2004，17（5）：373－374．

［3］中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會 ．中國多發(fā)性硬化及相關(guān)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的診斷和治療專家共識（草案）［J］．中華神經(jīng)科雜志，2006，39（12）：862－864．

［4］謝銳鋒，李力，劉輝，等 ．中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病5例分析［J］．中國誤診學(xué)雜志，2005，5（4）：748－749．

［5］駱杭麗 ．急性播散性腦脊髓炎8例臨床分析［J］．中國實(shí)用神經(jīng)疾病雜志，2007，10（5）：12－14．

［6］秦延江，劉師蓮，楊銀榮等 ．中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病腦脊液蛋白質(zhì)組學(xué)研究［J］．山東大學(xué)學(xué)報：醫(yī)學(xué)版，2008，46（1）：9－14．

［7］張健 ．腦脊液檢查結(jié)果的臨床解讀［J］．中華全科醫(yī)師雜志，2008，7（4）：281－283．