張亞莉，姜莎莎，馮 婕，牛 丹，馮學(xué)亮

IgA腎病與系膜增生性腎小球腎炎臨床特征對(duì)比分析

張亞莉，姜莎莎，馮 婕，牛 丹，馮學(xué)亮

目的 了解IgA腎病與系膜增生性腎小球腎炎 (MsPGN)的流行病學(xué)特點(diǎn)，對(duì)比兩者的臨床表現(xiàn)，為這兩種疾病的診斷和鑒別診斷提供依據(jù)。方法 收集1990年6月—2010年6月在我院經(jīng)腎活檢病理檢查確診且資料較完整的IgA腎病 (IgA腎病組)及MsPGN(MsPGN組)患者的臨床資料，回顧性分析兩組患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)及臨床表現(xiàn)類型等并進(jìn)行比較。結(jié)果 (1)兩組患者的性別構(gòu)成間差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 (P＞0.05)，均以男性多見(jiàn);IgA腎病組的年齡較MsPGN組小，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 (P=0.000)。(2)臨床表現(xiàn):IgA腎病組水腫、膽固醇升高、血中IgG降低的發(fā)生率低于MsPGN組，而血尿、血壓升高、血中IgA升高的發(fā)生率高于MsPGN組，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 (P=0.000)。(3)IgA腎病組的尿蛋白定量、血中C3水平低于MsPGN組，而血漿清蛋白、血中IgA水平及血中IgA/C3比值高于MsPGN組，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 (P=0.000)。(4)兩組患者的臨床表現(xiàn)類型比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 (P=0.000)。結(jié)論 (1)兩種疾病均以中青年男性多見(jiàn)，IgA腎病患者的年齡較輕。(2)IgA腎病患者易發(fā)生血尿、高血壓、血中IgA升高，而MsPGN患者易發(fā)生水腫;IgA腎病以慢性腎炎常見(jiàn)，而MsPGN以腎病綜合征為主。(3)兩組患者的尿蛋白水平均與血漿清蛋白、IgG水平呈負(fù)相關(guān)，而與膽固醇水平呈正相關(guān)。(4)血中IgA水平及血中IgA/C3比值對(duì)IgA腎病的診斷有一定幫助。

回顧對(duì)比分析;IgA腎病;系膜增生性腎小球腎炎;臨床特征

IgA腎病 (IgA nephropathy)和系膜增生性腎小球腎炎(mesangial proliferative glomerulonephritis，MsPGN)是原發(fā)性腎小球疾病常見(jiàn)的兩個(gè)病理類型，在光鏡下均以系膜細(xì)胞及系膜外基質(zhì)增生為其特征性的變化，可表現(xiàn)為血尿、蛋白尿及高血壓，但有關(guān)兩種疾病的臨床表現(xiàn)、流行病學(xué)特點(diǎn)等方面的對(duì)比分析報(bào)道較少，現(xiàn)對(duì)我院近20年來(lái)收治的IgA腎病和MsPGN患者的臨床病理資料進(jìn)行總結(jié)分析，以探討兩者的區(qū)別，為臨床診治提供依據(jù)。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象 1990年6月—2010年6月在我院行腎活檢的原發(fā)性腎小球疾病的患者共4 618例，選擇其中經(jīng)病理檢查確診且資料較完整的IgA腎病 (IgA腎病組)和MsPGN(MsPGN組)患者為研究對(duì)象，共3 123例，其中IgA腎病1 571例 (占34.02%)，MsPGN 1 552例 (占33.61%)。納入標(biāo)準(zhǔn):所有患者進(jìn)行肝腎功能、血常規(guī)、尿蛋白定量、葡萄糖耐量、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、結(jié)締組織全套、血清蛋白電泳、免疫全套檢查及腎活檢組織免疫熒光檢查，病理診斷為IgA腎病或MsPGN(除外IgM腎病)，并排除繼發(fā)性腎臟疾病。原發(fā)性腎臟疾病分類及病理診斷:參照1995年世界衛(wèi)生組織第2版腎小球疾病分類［1］及我國(guó)2001年制定的腎活檢病理診斷標(biāo)準(zhǔn)指導(dǎo)意見(jiàn)［2］進(jìn)行病理分型。病理檢查:常規(guī)進(jìn)行光鏡及免疫熒光檢查，部分行電鏡檢查。

1.2 方法 收集收治的IgA腎病及MsPGN患者的臨床資料，回顧性分析二者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及臨床表現(xiàn)類型等并進(jìn)行比較。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 使用SPSS 17.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，計(jì)數(shù)資料用例數(shù)和百分率表示，組間比較采用χ2檢驗(yàn)。對(duì)計(jì)量資料觀察值進(jìn)行正態(tài)性和方差齊性檢驗(yàn)，若滿足正態(tài)性和方差齊性，用 (±s)表示，組間比較用兩獨(dú)立樣本t檢驗(yàn);若不滿足，用中位數(shù) (M)及四分位數(shù)間距 (Q1～Q3)表示，組間比較采用K－W秩和檢驗(yàn)。檢驗(yàn)水準(zhǔn)取α=0.05。

2 結(jié)果

2.1 兩組患者的性別、年齡及病程比較 1 571例IgA腎病患者中男953例 (占60.66%)，女618例 (占39.34%);1 552例MsPGN患者中男 903例 (占 58.18%)，女 649例 (占41.82%)，兩組患者的性別構(gòu)成間差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 (χ2=2.094，P=0.148)。兩組患者的年齡構(gòu)成間差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 (χ2=66.158，P=0.000，見(jiàn)表1)。IgA腎病組的中位年齡為30歲 (Q1～Q3:21～39歲)，MsPGN組的中位年齡為33歲 (Q1～Q3:22～45歲)，兩組間差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 (Z=5.968，P=0.000)。IgA腎病組的中位病程為4個(gè)月 (Q1～Q3:1～12個(gè)月)，MsPGN組的中位病程為3個(gè)月 (Q1～Q3:1～12個(gè)月)，兩組間差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 (Z=1.3000，P=0.194)。

2.2 兩組患者的臨床表現(xiàn)比較 兩組患者的水腫、血尿、膽固醇升高、血中IgG降低、血中IgA升高及血壓升高的發(fā)生率比較，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 (P=0.000，見(jiàn)表2)。IgA腎病組的血壓為 (128±38)/(81±14)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);MsPGN組的血壓為 (124±21)/(79±12)mm Hg，兩組比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 (t收縮壓=4.858，P=0.000;t舒張壓=4.984，P=0.000)。

2.3 兩組患者的實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)比較 兩組患者的血尿素氮、血肌酐水平間差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 (P＞0.05)，而其他指標(biāo)間差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 (P=0.000，見(jiàn)表3)。

2.4 兩組患者的臨床表現(xiàn)類型比較 兩組患者的臨床表現(xiàn)類型間差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 (χ2=188.248，P=0.000，見(jiàn)表4)。

表1 兩組患者的年齡構(gòu)成比較〔n(%)〕Table 1 Comparison of gender constituent ratio of patients between two groups

表2 兩組患者的臨床表現(xiàn)比較〔n(%)〕Table 2 Comparison of clinical manifestation of patients between two groups

表3 兩組患者的實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)比較Table 3 Comparison of laboratory indexes of patients between two groups

表4 兩組患者的臨床表現(xiàn)類型比較〔n(%)〕Table 4 Comparison of Clinical manifestation type between two groups

2.5 尿蛋白與血漿清蛋白、膽固醇及血中IgG的關(guān)系 IgA腎病組的尿蛋白水平與血漿清蛋白、IgG水平呈負(fù)相關(guān) (r=－0.678，P=0.000;r=－0.391，P=0.000)，與膽固醇水平呈正相關(guān) (r=0.479，P=0.000)。MsPGN組的尿蛋白水平與血漿清蛋白、IgG水平亦呈負(fù)相關(guān) (r=－0.703，P=0.000;r=－0.446，P=0.000)，與膽固醇水平呈正相關(guān) (r=0.622，P=0.000)。

3 討論

3.1 兩種疾病特點(diǎn) IgA腎病又稱為Berger病，是一種免疫病理診斷。主要的病理特點(diǎn)是腎小球系膜細(xì)胞及系膜外基質(zhì)增多，其特征性病變是腎小球系膜區(qū)有單純的IgA或以IgA沉積為主的免疫球蛋白沉積，呈塊狀或分散的顆粒狀分布。病變輕重不一，有些患者腎活檢時(shí)已表現(xiàn)為慢性硬化性腎炎，也可有新月體形成，甚至表現(xiàn)為新月體性腎炎。該病可以發(fā)生于任何年齡，但以20～40歲最多見(jiàn)，我國(guó)為IgA腎病的高發(fā)區(qū)，為最常見(jiàn)的原發(fā)性腎小球疾病病理類型，占腎活檢的30%～40%，臨床表現(xiàn)較復(fù)雜，所有腎小球疾病的臨床類型均可表現(xiàn)［3］。本研究結(jié)果也顯示20～39歲者所占比例最大，IgA腎病患者占我院同期腎活檢的原發(fā)性腎小球疾病患者的34.02%，與文獻(xiàn)報(bào)道的相似［3－5］;男性多于女性，與文獻(xiàn)報(bào)道的亦一致［5］;血尿的發(fā)生率為65.25%，血中IgA升高的發(fā)生率為12.56%，均較文獻(xiàn)報(bào)道的低［5］。在IgA腎病的臨床表現(xiàn)中，所有原發(fā)性腎小球疾病的臨床表現(xiàn)均可出現(xiàn)，但最常見(jiàn)的表現(xiàn)是慢性腎小球腎炎，其次為腎病綜合征和隱匿性腎小球腎炎。

MsPGN病理特征是系膜細(xì)胞及系膜外基質(zhì)彌漫性增生。MsPGN于1970年由Churg等［6］首先報(bào)道于兒科病例，1977年WHO將其正式劃分為原發(fā)性腎小球疾病的一個(gè)獨(dú)立病理類型［7］，是我國(guó)原發(fā)性腎病綜合征常見(jiàn)的病理類型，的占30%，顯著高于歐美國(guó)家的10%［3，5］，臨床主要表現(xiàn)為蛋白尿或(和)血尿，30%的患者表現(xiàn)為腎病綜合征［8］。本研究中MsPGN占我院同期腎活檢原發(fā)性腎小球疾病的33.61%，男性多于女性，20～39歲者最多 (占44.52%)，與文獻(xiàn)報(bào)道的一致［9］，臨床表現(xiàn)以腎病綜合征為主，其次為慢性腎小球腎炎和隱匿性腎小球腎炎。

3.2 兩種疾病的比較

3.2.1 兩種疾病的相似之處 (1)病理特征均為光鏡下觀察示系膜細(xì)胞及系膜外基質(zhì)增多;(2)均為我國(guó)常見(jiàn)的原發(fā)性腎小球疾病，且以中青年男性多見(jiàn)。

3.2.2 兩種疾病的不同之處 (1)本資料顯示IgA腎病組患者的年齡較MsPGN組患者小，但這兩種疾病患者的年齡均較文獻(xiàn)報(bào)道的年齡大，分析其原因可能與本資料中的病例來(lái)源于腎內(nèi)科住院患者，青少年及兒童患者較少有關(guān)。(2)兩種疾病在臨床表現(xiàn)方面明顯不同:MsPGN易發(fā)生水腫，平均尿蛋白定量、血膽固醇升高 (包括血中濃度及升高比例)、血漿清蛋白及IgG的降低 (包括血中濃度及降低比例)均較IgA腎病明顯，而MsPGN患者血尿、血中IgA升高、血壓升高的發(fā)生率均明顯低于IgA腎病患者。 (3)臨床表現(xiàn)類型:除MsPGN無(wú)急進(jìn)性腎炎綜合征外，其他原發(fā)性腎小球疾病的臨床類型均可出現(xiàn)。MsPGN以腎病綜合征最常見(jiàn)，而IgA腎病以慢性腎小球腎炎最常見(jiàn)。(4)另有報(bào)道顯示，血中IgA與血中C3水平之比對(duì)IgA腎病的診斷有幫助，血清IgA/C3比值≥2.4為診斷界值，其診斷的敏感度、特異度分別為0.698及0.814［10］。本研究結(jié)果顯示IgA腎病組和MsPGN組的IgA/C3比值均≥2.4，且IgA腎病組的比值高于MsPGN組。兩組患者的血中C3水平均在參考范圍內(nèi) (我院以0.80～1.85 g/L為參考范圍)，但I(xiàn)gA腎病組低于MsPGN組。上述結(jié)果提示IgA腎病患者血中IgA水平以及IgA/C3比值均顯著高于MsPGN，與文獻(xiàn)報(bào)道的一致［10］。

3.2.3 血中主要生化指標(biāo)的相關(guān)關(guān)系 本研究結(jié)果顯示蛋白定量與血漿清蛋白、IgG水平呈負(fù)相關(guān)，而與膽固醇水平呈正相關(guān)，提示血漿清蛋白、膽固醇及血中IgG水平隨尿蛋白的變化而變化，即尿蛋白定量越高，血漿清蛋白及血中IgG水平越低，而血中膽固醇水平越高。兩種疾病的結(jié)果一致。

總之，兩種不同的病理類型，盡管光鏡下均以系膜細(xì)胞及系膜外基質(zhì)的增多為主，但在臨床表現(xiàn)方面有很多不同，在對(duì)未行腎活檢的患者進(jìn)行臨床診斷時(shí)，可以根據(jù)其臨床特點(diǎn)，血中IgA水平以及IgA/C3比值，初步判斷疾病的診斷并指導(dǎo)治療，當(dāng)然這兩種疾病的確診均需行腎活檢病理及免疫病理檢查。

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Comparison of Clinical Features between IgA Nephropathy and Mesangial Proliferative Glomerulonephritis

ZHANG Ya－ li，JIANG Sha － sha，F(xiàn)ENG Jie，et al.Department of Nephrology，the First Affiliated Hospital，Medical School of Xi'an Jiaotong University，Xi'an 710061，China

ObjectiveTo understand the epidemiology of IgA nephropathy and mesangial proliferative glomerulonephritis(MsPGN)and compare their clinical features.Methods The clinical data of the patients with IgA nephropathy or MsPGN confirmed by renal biopsy from June 1990 to June 2010 were collected and analyzed retrospectively.ResultsThe gender constituent ratio showed no significant difference between these two groups(P＞0.05)，with more males in the IgA nephropathy group.The age of patients in the IgA nephropathy group was significantly younger than in the MsPGN group(P=0.000).Also，the IgA nephropathy group had significantly lower incidence of edema，elevated cholesterol，and reduced IgG and higher incidence of hematuria，elevated blood pressure，and elevated IgA(P=0.000).The urine protein levels were negatively correlated with serum albumin and IgG levels and positively with cholesterol in both two groups(P=0.000).ConclusionBoth IgA nephropathy and MsPGN are more likely to occur in young and middle－aged men.They share some clinical manifestations and also have certain differences.Blood IgA level and IgA/C3ratio are helpful for the diagnosis of IgA nephropathy.

Retrospective comparative analysis;IgA nephropathy;Mesangial proliferative glomerulonephritis(MsPGN);Clinical characteristics

R 692

A

1007－9572(2012)10－3360－03

10.3969/j.issn.1007－9572.2012.10.051

710061陜西省西安市，西安交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院腎病醫(yī)院腎內(nèi)科

2012－05－20;

2012－09－18)

(本文編輯:王俊懿)