朱源義，范承林，馬萬輝，張 毅，王 進(jìn)

（武警四川省總隊(duì)醫(yī)院放射科，四川 樂山 614000）

臍尿管囊腫系臨床少見的先天性尿囊管殘留性疾病。臍尿管異常伴感染曾經(jīng)是世界各地新生兒死亡的主要原因；臍尿管畸形在成人中罕見，發(fā)生率約為1/30萬，感染是其最常見的并發(fā)癥[1-4]。臍尿管囊腫伴感染誤診病例國內(nèi)外文獻(xiàn)中均有零星報(bào)道，隨著CT檢查在臨床的廣泛應(yīng)用，該病的影像學(xué)表現(xiàn)也越來越被人們所認(rèn)知。筆者收集在我院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為臍尿管囊腫伴感染3例，結(jié)合文獻(xiàn)，回顧性分析其典型CT表現(xiàn)，以提高對(duì)臍尿管囊腫伴感染的影像認(rèn)識(shí)及診斷準(zhǔn)確率。

1 材料與方法

1.1 臨床資料

例1，女，40歲，因尿頻、尿痛1月入院；體檢中下腹觸及大小約3.5 cm×2.0 cm長條索狀腫物，質(zhì)地中等，邊界不清，表面光滑，活動(dòng)度差，無壓痛；B超示臍尿管囊腫，3年前行右輸尿管膿腫切除術(shù)。例2，女，57歲，因下腹脹痛6月入院；體檢未發(fā)現(xiàn)陽性體征；彩超示臍尿管囊腫合并其內(nèi)結(jié)石及炎性改變；半月后復(fù)查B超示下腹部無回聲團(tuán)塊，考慮膀胱憩室并結(jié)石或鈣化灶；尿道膀胱鏡見膀胱頂部一大小約2.5 cm× 2.0 cm囊狀腫物，診斷為膀胱臍尿管憩室。例3，男，20歲，因臍下疼痛1周，流膿2天入院；體檢發(fā)現(xiàn)臍部少許黃白色黏膿性分泌物，臍內(nèi)組織腫脹，無明顯瘺口，臍下2 cm處可觸及一表淺團(tuán)塊，大小約3.0 cm×1.5 cm，質(zhì)地柔韌，活動(dòng)度差，輕度壓痛；基層醫(yī)院曾診斷為闌尾炎，我院擬診為臍下腹壁膿腫。

1.2 CT檢查方法

檢查設(shè)備及材料：采用東軟NDMCT-C3000、Toshiba公司Aquilion 16層螺旋CT掃描儀。掃描參數(shù)為120 kV，160～ 180 mAs，球管旋轉(zhuǎn)1周的時(shí)間為0.5～1.0 s，掃描層厚2～5 mm，螺距1.8或HP15。美國Medrad公司生產(chǎn)的Stellant雙筒高壓注射器。增強(qiáng)掃描使用非離子型CT對(duì)比劑碘海醇注射液（300 mgI/mL）。

CT掃描技術(shù)：患者檢查前禁食4～6h，飲溫水500～1000mL，使膀胱充盈，掃描范圍自臍上約10 cm至盆腔底部，先行盆腹腔平掃，然后通過肘靜脈以2～3mL/s，總劑量按1.5～2.0mL/kg，注入含碘對(duì)比劑，延遲時(shí)間為50～60 s?；颊?次吸氣后屏氣，行無間隔連續(xù)掃描，數(shù)據(jù)采集后在后處理工作站中進(jìn)行多平面重組成像，多方位、直觀、全面顯示病變。

2 結(jié)果

本組3例成人臍尿管囊腫伴感染病變，女2例，男1例，年齡分別為40歲、57歲、20歲。大小分別為10.0 cm×3.8 cm× 2.3 cm、8.0 cm×2.4 cm×2.0 cm、4.0 cm×2.5 cm×2.0 cm。在軸位及多平面重組圖像上，3例病變均位于近腹中線，臍與膀胱之間Retzius間隙內(nèi)的臍尿管走行區(qū)（圖1～3）。平掃病灶呈形態(tài)類似的長條狀囊性包塊，壁厚，CT值約為20～35 HU（圖1、2a）。增強(qiáng)掃描厚壁明顯強(qiáng)化 （圖2b），CT值增加至30～65HU。Retzius間隙內(nèi)可以看到多少不等的云絮狀或索條狀密度增高影，灶周脂肪間隙顯示渾濁，與周圍組織界限不清（圖3）。其中1例并發(fā)膀胱臍尿管憩室，其內(nèi)見一大小約0.8 cm小結(jié)石（圖2）。另1例合并膿腫形成，病灶與前腹壁及網(wǎng)膜粘連緊密，呈不規(guī)則軟組織腫塊狀，Retzius間隙渾濁腫脹（圖3）。2例病灶鄰近膀胱者致使膀胱受累，膀胱受壓，局部膀胱壁顯示增厚（圖1，2）?？垢腥竞笮惺中g(shù)治療，并將術(shù)后組織送病檢，本組3例證實(shí)分別為臍尿管囊腫伴感染、臍尿管囊腫伴感染并膀胱臍尿管憩室結(jié)石、臍尿管囊腫伴肉芽腫性炎形成。

3 討論

3.1 臍尿管病變的組織學(xué)基礎(chǔ)、解剖特點(diǎn)及病理基礎(chǔ)

臍尿管為胚胎期尿囊管退化殘余的自臍部延伸至膀胱頂端的管狀結(jié)構(gòu)，一般長度約2.0～15 cm，位于腹橫筋膜與腹膜之間的疏松結(jié)締組織內(nèi)（即Retzius間隙）[4-6]。在正常發(fā)育過程中退化、纖維化、完全閉塞為臍正中韌帶；如部分或全部臍尿管未閉塞而殘留一段管腔，由于未閉臍尿管壁外層為肌層，在膀胱壁內(nèi)與膀胱肌層相連接，中層為結(jié)締組織和淋巴組織，內(nèi)層為移行上皮，仍保持分泌功能，腔內(nèi)因滲液增多造成囊狀擴(kuò)張，繼而發(fā)生各種臍尿管疾病[5-6]。臨床病理常分以下4類[3，7]：①若臍尿管兩端均未閉鎖，臍部與膀胱完全開放，稱臍尿管未閉或臍尿管瘺；②若臍尿管臍端開放而膀胱端閉鎖，則形成臍尿管竇；③若臍尿管臍端閉鎖而膀胱端開放，則形成膀胱頂部臍尿管憩室；④若臍尿管兩端閉鎖而中間開放和擴(kuò)張，管腔因上皮層囊液分泌填充形成臍尿管囊腫。Rich等[8]增加臍尿管交流囊瘺型：臍尿管中段一處或多處未閉合，有時(shí)向臍部引流、有時(shí)向膀胱引流。臍尿管發(fā)生異常時(shí)，尿液反復(fù)返流刺激，常易合并感染；由于上皮細(xì)胞脫落及尿素鹽類沉積，可合并下尿路梗阻及形成結(jié)石[9]；在此基礎(chǔ)上，治療不當(dāng)或反復(fù)發(fā)作，也可由于長期慢性炎癥刺激而發(fā)生臍尿管腫瘤或腫瘤樣病變。

3.2 臍尿管囊腫伴感染的臨床特點(diǎn)

臍尿管囊腫各性別的發(fā)病率均等，30歲以下發(fā)病多以臍部表現(xiàn)為主，30歲以上者以膀胱表現(xiàn)突出[10]。本組20歲男性1例，30歲以上女性2例。病變大小不等，小者一般無臨床癥狀，大者可在臍下近腹中線觸及囊性包塊，部位表淺，不隨體位移動(dòng)，與腹壁關(guān)系密切，可引起腹痛及腸道壓迫癥狀，鄰近膀胱者使膀胱受壓，膀胱壁受累，局部顯示增厚[4]。感染是臍尿管囊腫最常見的并發(fā)癥，常容易形成膿腫，臨床表現(xiàn)為腹痛、發(fā)熱、局部壓痛；深部膿腫可以穿破腹壁，自臍部流出膿性分泌物，形成臍尿管瘺或竇；也可以穿入腹腔、膀胱，引起腹膜炎、尿路感染。膀胱臍尿管憩室開口與膀胱的開口大小不等，當(dāng)開口較小時(shí)易在憩室內(nèi)形成結(jié)石，出現(xiàn)尿頻、尿急、尿痛、血尿等癥狀[3]。本組3例均有臨床癥狀，2例病變較大者觸及腫塊，2例腹壁及膀胱受累，1例膀胱臍尿管憩室內(nèi)形成結(jié)石，1例形成膿腫。臍尿管發(fā)育異常也可與其他畸形并發(fā)，在典型的梨狀腹綜合征（prune belly syndrome）時(shí)膀胱臍尿管憩室常見[11]。

3.3 臍尿管囊腫伴感染的CT表現(xiàn)與鑒別診斷

臍尿管囊腫伴感染主要有以下CT表現(xiàn)：①病變位于近腹中線臍尿管走行區(qū)，即前腹壁后方，緊貼腹膜前Retzius間隙內(nèi)，較多位于臍尿管下1/3近膀胱處，較少見于上1/3[9]。本組中1例位于上1/3，2例位于下1/3。②囊腫伴感染者表現(xiàn)為形態(tài)類似的長條狀囊性包塊，囊壁增厚，Retzius間隙內(nèi)可見條索狀或片絮狀密度影，周圍脂肪間隙顯示渾濁。③囊腫伴感染并膿腫形成者，病變呈不規(guī)則軟組織腫塊影，其與前腹壁及腹膜界限不清，增強(qiáng)掃描后明顯強(qiáng)化。本組中1例臍下方呈中度強(qiáng)化軟組織塊影，灶周Retzius間隙因炎性反應(yīng)出現(xiàn)絮狀及索條狀密度增高影。④合并膀胱臍尿管憩室結(jié)石者，若病變較大，膀胱受壓，鄰近膀胱壁受累時(shí)可見膀胱壁增厚，憩室內(nèi)見點(diǎn)狀致密結(jié)石影。

CT檢查可以作為正常臍尿管及臍尿管病變的首選方法[12]。CT軸位結(jié)合多平面重組圖像可以多方位、全面、直觀、清晰的顯示病變，尤以矢狀位、多平面重組圖像對(duì)提高定位準(zhǔn)確率及顯示病變與臍尿管間的關(guān)系具有重要作用[6]。Retzius間隙內(nèi)病灶周圍的片絮狀或條索狀影像是臍尿管囊腫伴感染的重要間接征象，具有一定的定性診斷作用[9]。筆者認(rèn)為CT在病灶的定位和定性診斷中具有重要的臨床價(jià)值，是診斷臍尿管囊腫伴感染的理想而簡(jiǎn)便方法。

鑒別診斷：臍尿管囊腫伴感染病變常形成軟組織腫塊，僅根據(jù)腹痛、血尿、尿路感染等臨床癥狀，常容易導(dǎo)致誤診，需與下列疾病相鑒別[5，13-16]：①臍尿管腫瘤性病變，如腺癌、間質(zhì)瘤、纖維瘤等；臨床癥狀和膀胱腫瘤相似，可有尿路刺激癥狀，囊腫位于臍尿管的前上部分，腺癌一般位于臍尿管下端膀胱頂部或偏向一側(cè)，有明顯的肌層或膀胱外浸潤，常見弧形點(diǎn)狀鈣化。②女性卵巢病變，如卵巢囊腫、卵黃管囊腫，病變位置較深，發(fā)生于附件區(qū)，并與附件關(guān)系密切，結(jié)合臨床病史及B超等輔助檢查加以鑒別。③闌尾膿腫、梅克爾憩室、膀胱腫瘤及前下腹壁的血腫或積液，腹壁近中線區(qū)的炎性包塊、異物或腫瘤等疾病，應(yīng)結(jié)合病史，病變發(fā)生部位，臨床表現(xiàn)及相關(guān)輔助檢查可做出鑒別。

綜上所述，臍尿管囊腫伴感染病例具有特殊的解剖位置特點(diǎn)和一定特征性的影像學(xué)表現(xiàn)。CT軸位結(jié)合多平面重組圖像對(duì)病變的大小、形態(tài)、密度及其毗鄰關(guān)系可以做出較高的定位診斷，而且也為疾病的定性診斷提供更多的精細(xì)信息。因此，了解臍尿管病變的組織、病理基礎(chǔ)，熟悉解剖和特征性影像表現(xiàn)，結(jié)合其臨床特點(diǎn)，對(duì)疾病做出明確診斷極具價(jià)值。

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