孫琳

(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院，教育部兒科重大疾病重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，北京市小兒外科矯形器具工程研發(fā)中心，北京100045)

自從1989年由潘少川教授將Ilizarov理論和技術(shù)介紹到國內(nèi)小兒骨科之后，Ilizarov技術(shù)在小兒四肢矯形與功能重建中得到了廣泛的應(yīng)用。國內(nèi)小兒骨科在應(yīng)用Ilizarov理論和骨外固定器矯治小兒肢體畸形方面做了長期的臨床實(shí)踐探索，對(duì)推動(dòng)我國小兒骨科事業(yè)的發(fā)展做出了重要的貢獻(xiàn)。迄今為止，應(yīng)用的適應(yīng)證主要有以下幾類疾病，為使大家更好地開展和開拓工作領(lǐng)域，現(xiàn)簡述如下。

1 肢體短縮骨延長

1.1 單純的長管狀骨短縮 各種疾病引起的長管狀骨短縮都適用于Ilizarov技術(shù)，例如先天性股骨短縮、脛骨發(fā)育不良等。采用典型的4個(gè)組合環(huán)骨外固定器即可實(shí)現(xiàn)延長，采用延長器可以使得術(shù)后操作更方便。在骨延長的適應(yīng)證中，不能用Ilizarov技術(shù)和理論進(jìn)行非肢體畸形的美容增高手術(shù)。

1.2 長管狀骨伴發(fā)肢體成角畸形 例如股骨遠(yuǎn)端內(nèi)生性骨軟骨瘤造成的短縮伴膝內(nèi)翻，通過加用鉸鏈，在股骨延長的同時(shí)解決成角畸形。但是，如果患兒年齡比較小，股骨遠(yuǎn)端骺板開放良好，也可以先采用8字鋼板生長引導(dǎo)技術(shù)，先治療膝內(nèi)翻畸形，然后再行股骨截骨延長。

1.3 由長管狀骨短縮造成的前臂或者小腿畸形 前臂和小腿由兩個(gè)長管狀骨構(gòu)成，如果一個(gè)發(fā)生短縮，必然帶來更為復(fù)雜的肢體畸形。例如多發(fā)性骨軟骨瘤導(dǎo)致的尺骨骨干續(xù)連癥，主要表現(xiàn)有尺骨短縮，以及由此導(dǎo)致的橈骨彎曲、橈骨遠(yuǎn)端骨骺尺側(cè)傾斜、腕骨尺側(cè)移位、下尺橈關(guān)節(jié)分離及脫位、上尺橈關(guān)節(jié)脫位、繞骨頭脫位等一系列的繼發(fā)畸形。采用組合式Ilizarov骨外固定器可以很藝術(shù)性地解決由尺骨短縮造成的一系列外觀畸形。特別是其中的Masada KⅡ型，用組合式Ilizarov骨外固定器可以獲得較既往快速延長法等傳統(tǒng)方法更好的治療效果［1］。

2 先天性脛骨假關(guān)節(jié)

先天性脛骨假關(guān)節(jié)并不常見，它是一種頑固的骨膜疾病引起的骨不連接［2］。在早期，表現(xiàn)為脛骨前彎或者囊性變。多數(shù)病例隨后發(fā)生病理性骨折、成角畸形、假關(guān)節(jié)形成和下肢功能障礙，有的患兒不能站立和行走，嚴(yán)重影響患兒的生活質(zhì)量。為了解決脛骨假關(guān)節(jié)不愈合的問題，先后采用了很多方法，如橋接植骨、雙層表面植骨、髓內(nèi)針加表面植骨、碎骨植骨加髓內(nèi)針以及直流電和電磁場(chǎng)刺激等。但沒有一種方法效果確切，所以先天性脛骨假關(guān)節(jié)的治療始終是小兒矯形骨科的難題之一。自從有了Ilizarov技術(shù)，先天性脛骨假關(guān)節(jié)的治愈率有了明顯的提高，北京兒童醫(yī)院骨科開展此項(xiàng)工作40余年，1986年之前愈合率始終不滿意，在1986年引進(jìn)并開展Ilizarov技術(shù)和骨外固定器之后，先天性脛骨假關(guān)節(jié)的愈合率提高至87.5%，取得了令人比較滿意的效果。但是，還有很多問題需要繼續(xù)研究和解決，例如:治療時(shí)間偏長;護(hù)理工作繁重;是先解決假關(guān)節(jié)的愈合問題，再解決肢體短縮問題，還是一期在骨延長的同時(shí)假關(guān)節(jié)部位加壓，不同的醫(yī)生會(huì)有不同的選擇和經(jīng)驗(yàn)，這也需要繼續(xù)探討。

3 其他部位的假關(guān)節(jié)和其他性質(zhì)的假關(guān)節(jié)

如先天性尺骨假關(guān)節(jié)，感染性脛骨假關(guān)節(jié)等。此類疾病，可以采用和治療先天性脛骨假關(guān)節(jié)相同的Ilizarov技術(shù)和理論。之所以將先天性脛骨假關(guān)節(jié)單獨(dú)列出來，是因?yàn)镮lizarov技術(shù)和理論最先應(yīng)用到了脛骨假關(guān)節(jié)，然后再應(yīng)用到其他部位的假關(guān)節(jié)，另外，Ilizarov技術(shù)和理論對(duì)提高先天性脛骨假關(guān)節(jié)的愈合率起到了重要的作用。

4 膝關(guān)節(jié)屈曲畸形

膝關(guān)節(jié)屈曲畸形在小兒骨科并不少見，例如多發(fā)關(guān)節(jié)攣縮癥中的膝關(guān)節(jié)屈曲畸形，膝關(guān)節(jié)感染后導(dǎo)致膝關(guān)節(jié)伸直受限，車禍傷當(dāng)中下肢脫套損傷瘢痕攣縮導(dǎo)致膝關(guān)節(jié)屈曲畸形。這些畸形，傳統(tǒng)采用截骨矯形法，但損傷大，矯形效果不甚滿意。采用Ilizarov技術(shù)和理論，在股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端各固定兩個(gè)環(huán)，在兩個(gè)環(huán)之間連接3個(gè)萬向軸，萬向軸位置和膝關(guān)節(jié)平面向平行，術(shù)后采用逐漸延長下方連接桿的方法逐漸矯正膝關(guān)節(jié)屈曲畸形，矯形效果比較滿意。但是，術(shù)后需要配合膝關(guān)節(jié)功能康復(fù)鍛煉，防止術(shù)后畸形復(fù)發(fā)。

5 足部畸形

在小兒，足部畸形較多，應(yīng)用Ilizarov技術(shù)和理論可以治療的足部畸形主要有:

5.1 僵硬型或復(fù)發(fā)性先天性馬蹄內(nèi)翻足 僵硬型馬蹄內(nèi)翻足采用Ponseti石膏方法效果不佳，采用手術(shù)松解和肌力平衡方法治療同樣困難;復(fù)發(fā)性馬蹄內(nèi)翻足再手術(shù)是個(gè)非常麻煩的問題，截骨術(shù)會(huì)喪失更多的關(guān)節(jié)活動(dòng)度以及導(dǎo)致足部發(fā)育過小，這兩類先天性馬蹄內(nèi)翻足可以應(yīng)用Ilizarov技術(shù)和理論進(jìn)行治療。

5.2 外傷性馬蹄內(nèi)翻足 主要繼發(fā)于皮膚和軟組織的瘢痕攣縮，瘢痕組織切除植皮術(shù)往往不能解決足部畸形問題，采用Ilizarov技術(shù)可以將瘢痕組織逐漸的牽開和擴(kuò)張，從而解決由此帶來的足部畸形。這是Ilizarov技術(shù)和理論在軟組織牽開方面的應(yīng)用。

5.3 Nievergelt-Pearlman綜合征 這是一種少見足部先天性畸形，其特點(diǎn)是:足外側(cè)著地(全足內(nèi)翻)，踝關(guān)節(jié)下垂，足呈扁片狀。在臨床上，常被誤診為先天性馬蹄內(nèi)翻足。而先天性馬蹄內(nèi)翻足的畸形為前足內(nèi)收，跟骨內(nèi)翻，踝關(guān)節(jié)下垂。該病也可以采用組合式Ilizarov骨外固定器進(jìn)行治療，不過術(shù)中需進(jìn)行跗骨的截骨手術(shù)才能獲得良好的矯形效果?，F(xiàn)在越來越多的研究者認(rèn)為將Nievergelt-Pearlman綜合征稱為“多發(fā)性骨融合綜合征”或者“多發(fā)性骨連接綜合征”更為確切。

6 創(chuàng)傷骨折

采用Ilizarov骨外固定器既可以對(duì)骨折固定，又可以進(jìn)行骨折移位整復(fù)，這是Ilizarov骨外固定器所具備的優(yōu)點(diǎn)。近年來，由于彈性髓內(nèi)針技術(shù)的推廣和普及，Ilizarov骨外固定器在小兒骨折方面的應(yīng)用減少，但對(duì)一些嚴(yán)重錯(cuò)位的骨折、粉碎性骨折、合并軟組織嚴(yán)重挫裂傷的病例，Ilizarov技術(shù)仍有其優(yōu)勢(shì)。

總之，Ilizarov技術(shù)在小兒四肢矯形與功能重建中有著比較多的適應(yīng)證和良好的應(yīng)用前景。小兒骨科醫(yī)生應(yīng)當(dāng)在現(xiàn)有的臨床工作基礎(chǔ)之上，加強(qiáng)相應(yīng)的基礎(chǔ)科學(xué)的研究，尤其是適用于小兒的骨外固定器的相關(guān)生物力學(xué)研究和相應(yīng)器械的研究，并繼續(xù)開展和開拓應(yīng)用領(lǐng)域，為肢體畸形的小兒更好地服務(wù)，同時(shí)又要嚴(yán)格遵循Ilizarov的張力—應(yīng)力生物學(xué)原理。

［1］孫琳，郭東，孫保勝.尺骨延長治療兒童多發(fā)性骨軟骨瘤所致前臂畸形26例［J］.臨床小兒外科雜志，2009，8(3):14-16.

［2］Paley D，Catagni M，Argnani F，et al.Treatment of congenital pseudoarthrosis of the tibia using the Ilizarov technique［J］.Clin Orthop Relat Res，1992，(280):81-93.