滕海風(fēng)，張敬文，劉愛玲，徐 寧，李愛君

(威海市立醫(yī)院，山東威海264200)

患者女，27歲，孕32+周。因發(fā)熱伴干咳、周身乏力4 d，于2010年1月1日入院。入院前曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行抗病毒治療，癥狀無緩解。本次入院體檢: T 37.2℃，P 92次/min，R17次/min，BP 100/70 mmHg。神志清楚。雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性羅音。腹部膨隆，無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝脾腎觸診不理想腸，鳴音4次/min。宮底位于臍上。外周血白細(xì)胞12.4×109/L，中性粒細(xì)胞0.86。入院后先后給予哌拉西林聯(lián)合阿奇霉素、舒普深靜滴，效果不明顯。超聲檢查:妊娠31+周，肝、膽、胰、脾、腎、胸腔未見明顯異常。血清C反應(yīng)蛋白(CRP) 33.1 mg/L;肝腎功能、心肌酶譜、凝血功能指標(biāo)及血漿D2聚體均正常;尿便常規(guī)檢查無異常發(fā)現(xiàn)。X線胸片檢查示雙肺紋理重?；颊哂?010年1月7日晚6點(diǎn)開始出現(xiàn)陣發(fā)性上腹痛，腹瀉3次(為黃色稀便)。1月8日，患者腹痛加重，上腹及右下腹部壓痛明顯，無反跳痛;常規(guī)胎心監(jiān)測(cè)未測(cè)到胎心;B超檢查發(fā)現(xiàn)胎心停止搏動(dòng)，母體腹腔積液;X現(xiàn)胸片示左胸腔少量積液，雙膈下大量游離氣體。考慮消化道穿孔。于當(dāng)日9點(diǎn)在全麻下行剖腹探查術(shù)。術(shù)中見腹腔內(nèi)有淡黃色液體約1 000 mL，稍渾濁，無臭味;小腸距回盲部約150 cm處對(duì)側(cè)腸系膜(也就是指腸系膜游離側(cè))穿孔，直徑約0.6 cm，有腸內(nèi)容物流出;切除小腸約15 cm，行小腸對(duì)端吻合。產(chǎn)科醫(yī)生行子宮切開，娩出一死胎。術(shù)后給予泰能 +莫西沙星抗感染，人免疫球蛋白調(diào)節(jié)免疫功能，患者仍持續(xù)發(fā)熱。骨髓穿刺示感染骨髓象。胸腹部CT掃描示左下肺炎癥，雙側(cè)胸腔積液，心包積液，肝臟、雙側(cè)腎上腺、雙腎增大，小腸梗阻，子宮增大、宮腔積液。術(shù)后血培養(yǎng)4次均陰性;血肥大、外斐反應(yīng)陰性;腹部刀口分泌物培養(yǎng)3次陰性;腹水培養(yǎng)無細(xì)菌生長(zhǎng);血體液免疫功能檢測(cè)、抗核抗體譜、中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體、梅毒抗體、艾滋病抗體均陰性。患者病情持續(xù)加重?zé)o緩解，遂轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步診治。切除的小腸大體病理切片可見潰瘍，侵及肌層及漿膜層，穿孔直徑約0.6 cm;鏡檢見急性化膿性漿膜(腹膜)炎。考慮非結(jié)核性、非傷寒、非特異性炎癥。小腸病理切片送上級(jí)醫(yī)院檢查:白細(xì)胞共同抗原CD45分子(LCA)陽性、CD45RO(CD45分子的一個(gè)亞型)陽性、分化抗原3(CD3)陽性、分化抗原20(CD20)陰性。診斷:小腸彌漫型非霍奇金淋巴瘤，符合腸道T細(xì)胞淋巴瘤(ITCL)。2個(gè)月后患者死亡。

討論:ITCL臨床罕見，起源于胃腸道黏膜下淋巴組織，為T細(xì)胞來源。ITCL的發(fā)病可能與EB病毒感染有關(guān)。張文燕等［1］發(fā)現(xiàn)，ITCL患者EB病毒陽性檢出率為84.4%。本例未進(jìn)行EB病毒檢測(cè)。國(guó)外文獻(xiàn)［2］報(bào)道，ITCL患者男女比例無明顯差異，中位年齡56～60歲，最常見的病變部位為空腸。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)［3］報(bào)道，ITCL多見于20～30歲的青年男性，中位年齡為28歲，好發(fā)于回盲部、升結(jié)腸和降結(jié)腸。本例為青年女性，病變?cè)诨啬c，且晚孕。目前尚無妊娠與本病相關(guān)的報(bào)道。ITCL的臨床表現(xiàn)以一些非特異性癥狀為主，如發(fā)熱、貧血、腹痛、腹瀉、消瘦等，早期診斷困難。半數(shù)以上ITCL病例在病程中出現(xiàn)腸穿孔，多不伴有全身淋巴結(jié)腫大和骨髓受累。本例一直誤診為感染性發(fā)熱，應(yīng)用多種抗生素及抗病毒藥物，病情無法控制，且進(jìn)展迅速，發(fā)病1周后就出現(xiàn)腸穿孔、胎死宮內(nèi)。ITCL的影像學(xué)表現(xiàn)多樣、均無特異性。病理學(xué)檢查是目前診斷ITCL的主要依據(jù)。ITCL病變以潰瘍形成為特點(diǎn)［3］，病變較深，可達(dá)肌層甚至漿膜層，故穿孔多見;鏡下可見病灶內(nèi)有較多的成熟組織細(xì)胞，偶爾見大的異型淋巴細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)［4］。免疫組化染色和基因重排檢測(cè)是診斷ITCL的金標(biāo)準(zhǔn)，腫瘤細(xì)胞呈T細(xì)胞表型，同時(shí)可表達(dá)細(xì)胞毒性標(biāo)志物，一般為CD3陽性、CD103陽性、CD4陰性、CD8陰性或陽性，而腫瘤周圍腸黏膜中的T細(xì)胞也會(huì)表現(xiàn)出異常的免疫表型:CD3陽性、CD5陰性、CD8陰性、CD4陰性［5］。ITCL組織結(jié)構(gòu)較復(fù)雜，需要排除傷寒、腸結(jié)核、潰瘍性結(jié)腸炎、克隆氏病等才能確診。

ITCL惡性程度高，目前尚無統(tǒng)一的治療方案。手術(shù)可切除病灶，但治愈性切除率低。目前化療以非霍奇金淋巴瘤的CHOP(環(huán)磷酰胺、阿霉素、長(zhǎng)春新堿和潑尼松)方案為主。ITCL預(yù)后極差。本例確診后2個(gè)月死亡。

［1］張文燕，李甘地，劉衛(wèi)平，等.腸道T細(xì)胞淋巴瘤中EB病毒感染的研究［J］.中華消化雜志，2002，22(7):391-394.

［2］Chott A，Vesely M，Simonitsch I，et al.Classification of intestinal T-cell neoplasms and their differential diagnosis［J］.Am J Clin Pathol，1999，111(Suppl 1):S68-S74.

［3］張文燕，李甘地，劉衛(wèi)平，等.腸道T細(xì)胞淋巴瘤的預(yù)后分析［J］.中華病理學(xué)雜志，2002，31(4):295-299.

［4］劉淑云，顧依群，李寧，等.腸道淋巴瘤臨床病理、免疫表型及與EB病毒相關(guān)性的研究［J］.診斷病理學(xué)雜志，2003，10(6):336-338.

［5］Foss HD，Schmitt-Graff A，Daum S，et al.Origin of primary gastric T-cell lymphomas from intraepithelial T-lymphocytes:report of two cases［J］.Histopathology，1999，34(1):9-15.