錢 藝，洪峻峰，郭 佳，陳挺松，陳 燕，梁麗瓊，韓 亮，牛曉樂，馬 駿

(第二軍醫(yī)大學(xué)東方肝膽外科醫(yī)院，上海 200438)

原發(fā)性肝臟神經(jīng)內(nèi)分泌癌是一種罕見的、生長緩慢的肝內(nèi)腫瘤，早期發(fā)現(xiàn)和切除原發(fā)灶是提高患者生存率的關(guān)鍵，部分患者經(jīng)手術(shù)切除可望完全治愈［1］。2006年9月～2011年12月，我們收治原發(fā)性肝臟神經(jīng)內(nèi)分泌癌18例，現(xiàn)對其超聲檢查特點(diǎn)進(jìn)行分析，以提高對該病的認(rèn)識。

1 臨床資料

原發(fā)性肝臟神經(jīng)內(nèi)分泌癌患者18例(28個病灶)，男8例，女10例;年齡32～63歲，平均47歲。均經(jīng)手術(shù)后病理證實(shí)。14例患者為體檢發(fā)現(xiàn)肝占位性病變，其中2例患者經(jīng)過9年觀察腫塊逐漸增大，出現(xiàn)右上腹脹痛不適;4例患者為右上腹脹痛不適入院。所有患者術(shù)前均接受彩色多普勒超聲檢查，采用 GE VOLUSON 730 EXPERT，ACUSON 512彩色多普勒超聲診斷儀，凸陣探頭，3.5～5.5 MHz。檢查時患者取仰臥位或左側(cè)臥位，二維超聲常規(guī)檢查肝臟，發(fā)現(xiàn)腫塊后測量大小，觀察病變部位、回聲、有無包膜、有無壓迫周圍組織等;彩色多普勒超聲觀察腫塊內(nèi)部血供的情況，測量動脈血流阻力指數(shù)。超聲表現(xiàn):病灶最大直徑18 cm，平均7.7 cm;5例多發(fā)，13例單發(fā);腫瘤發(fā)現(xiàn)部位位于肝右葉21個，肝左葉6個，肝左右葉1個;28個病灶邊界均清晰;形態(tài)規(guī)則26個，不規(guī)則2個;高回聲區(qū)20個，囊實(shí)混合回聲區(qū)6個，無回聲區(qū)、低回聲區(qū)各1個;有血流8個，未見血流20個。病理表現(xiàn):①肉眼:腫瘤切面為灰白色或暗紅色，部分周邊有纖細(xì)包膜，較大腫瘤內(nèi)可見多個腔隙，形態(tài)不規(guī)則，囊腔內(nèi)壁光滑，內(nèi)有出血壞死，余肝無明顯肝硬化。②顯微鏡:癌組織以巢團(tuán)狀或腺泡樣結(jié)構(gòu)排列，癌細(xì)胞呈立方狀，核圓形或卵圓形，輕度異型，部分癌周有包膜，余肝無假小葉結(jié)構(gòu)。③特殊染色:石蠟切片膠原纖維(Masson)染色和網(wǎng)狀特殊染色均陽性，阿利辛蘭(AB)和膠原纖維 VG染色均陰性。④免疫組化:Leu-7、Syn、CgA、NSE、NF、Serotonin陽性。

2 討論

肝臟神經(jīng)內(nèi)分泌癌多見于由胃腸道等轉(zhuǎn)移而來，而原發(fā)于肝臟的神經(jīng)內(nèi)分泌癌則非常罕見［2］。石瑋等［3］文獻(xiàn)回顧1994～2007年國內(nèi)僅報道肝原發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌癌24例，患者年齡15～84歲，女性略多于男性，發(fā)病情況與國外報道相似［4］。

腫瘤多位于肝右葉，部分較大腫瘤左右葉均有，多為單發(fā)，形態(tài)較規(guī)則，一般呈圓形或類圓形，無明顯包膜，與周圍組織界限清晰，病灶中多表現(xiàn)為高回聲區(qū)少數(shù)表現(xiàn)為高回聲區(qū)為主的囊實(shí)混合性回聲，且內(nèi)部可見多個不規(guī)則形無回聲區(qū)，內(nèi)透聲差，可見多個條狀強(qiáng)回聲分隔帶，還可見細(xì)小光點(diǎn)及絮狀回聲，為腫瘤生長過程中組織退變、囊變、腫瘤內(nèi)部廣泛出血壞死的表現(xiàn);腫瘤很少侵犯周圍血管。本組18例患者門靜脈系統(tǒng)、肝靜脈系統(tǒng)、腔靜脈內(nèi)均未見栓子，但較大腫塊可壓迫周圍血管，28個病灶中8個病灶(直徑＞8 cm)壓迫周圍血管、使血管受壓顯示不清，3個病灶(直徑＞10 cm)壓迫膽管，使肝內(nèi)局部膽管擴(kuò)張。文獻(xiàn)報道，腫瘤血供豐富，動脈血流為低阻力頻譜［5］。本組病例中血流頻譜也均為低阻力型頻譜(RI＜0.7)，但血流豐富的病灶只有3個。原發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌癌患者多不伴肝炎或肝硬化，為低度惡性，因此腫瘤周邊肝臟無肝硬化表現(xiàn)(0/28)，肝門區(qū)、腹腔內(nèi)均未見腫大淋巴結(jié)，與其他影像學(xué)表現(xiàn)符合［6］。

本病需與以下疾病鑒別:①原發(fā)性肝癌:原發(fā)性肝癌多發(fā)生在肝硬化的基礎(chǔ)上，病灶多為低回聲，周圍伴有暈圈，大的病灶常伴有門靜脈癌栓，AFP陽性。②轉(zhuǎn)移性肝癌:原發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌癌多為高回聲，邊界清晰，轉(zhuǎn)移性肝癌一般多發(fā)，多為低回聲，周邊可見聲暈，典型的呈“牛眼征”。③肝血管瘤:肝血管瘤多表現(xiàn)為高回聲區(qū)，邊界清晰，內(nèi)部呈篩網(wǎng)狀或條索狀。

原發(fā)性肝神經(jīng)內(nèi)分泌癌罕見，術(shù)前檢查均難以作出定性診斷，最終確診仍需依據(jù)病理診斷。分析本組資料，本病超聲表現(xiàn)特點(diǎn)為肝內(nèi)腫塊較大，呈高回聲，類圓形，內(nèi)部可見不規(guī)則形無回聲區(qū)，內(nèi)透聲差，彩色多普勒顯示腫塊內(nèi)部血流動脈頻譜呈低阻力型，周圍血管無栓子;無肝硬化表現(xiàn)時應(yīng)考慮本病。

［1］Nave H，Mossinger E，F(xiàn)eist H，et al.Surgery as primary treatment in patients with liver metastases from carcinoid tumors:a retrospective unicentric study over 13 years［J］.Surgery，2001，129(2):170-175.

［2］黃潔夫.肝臟膽道腫瘤外科學(xué)［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，1999:205-206.

［3］石瑋，華海清.肝臟原發(fā)神經(jīng)內(nèi)分泌癌1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］.腫瘤防治研究，2008，35(9):676-678.

［4］Rckert RI，Rchert JC，Drffel Y，et al.Primary hepatic neuroendocrine tumor:successful hepatectomy in two cases and review of the literature［J］.Digestion，1999，60(2):110-116.

［5］高慶軍，曹經(jīng)琳，竇劍，等.原發(fā)性肝臟類癌1例診治體會［J］.河北醫(yī)藥，2008，30(1):126.

［6］王冬青，曾蒙蘇，饒圣祥，等.原發(fā)性肝神經(jīng)內(nèi)分泌癌的影像表現(xiàn)［J］.中華放射學(xué)雜志，2008，42(5):464-466.