李麗 閔若謙 展玉濤 馬晉

門靜脈海綿樣變性（cavernous transformation of portal vein，CTPV）為肝前性門靜脈高壓癥，主要表現(xiàn)為脾功能亢進(jìn)癥、食管、胃底靜脈曲張及反復(fù)上消化道出血，臨床上極為少見(jiàn)，易誤診為肝硬化。我院收治1例CTPV患者，現(xiàn)將臨床資料分析報(bào)告如下。

病歷摘要 患者男，57歲。因“嘔血、黑便 1天”于2011年1月30日入院?；颊呷朐呵?天無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)嘔血約600ml，解暗紅色血便約800克，感心悸、乏力、頭暈，急診入院。2008年患者因腹痛就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診斷為“慢性胰腺炎、肝硬化（原因不明）、脾功能亢進(jìn)癥”，并行脾切除術(shù)。2010年患者因“上消化道出血”再次入院，行彩色多普勒、腹部CT等檢查診斷為“門靜脈海綿樣變性、門靜脈高壓癥”，內(nèi)鏡見(jiàn)“重度食管胃底靜脈曲張”，先后兩次行硬化劑注射治療，病情穩(wěn)定后出院。否認(rèn)“肝炎”等傳染病史，無(wú)疫水接觸史。查體：體溫37.1℃，脈搏106次/min，呼吸26次/min，血壓90/55mmHg（1mmHg=0.133 kPa）。貧血貌，雙側(cè)鞏膜無(wú)黃染，無(wú)肝掌、蜘蛛痣，心、肺未見(jiàn)異常，左上腹腹直肌外側(cè)可見(jiàn)長(zhǎng)約10cm手術(shù)疤痕，未見(jiàn)腹壁靜脈曲張，肝未觸及，無(wú)移動(dòng)性濁音，雙下肢無(wú)水腫。血常規(guī)：白細(xì)胞4.0×109/L，血紅蛋白65g/L，血小板210×109/L。肝功能：總膽紅素41.3μmol/L，直接膽紅素14.1μmol/L，其余均正常。乙型肝炎病毒表面抗原、抗丙型肝炎病毒抗體陰性，腎功能正常。行胃鏡檢查示：食管、胃底靜脈重度曲張。彩色多譜勒超聲：門靜脈正常結(jié)構(gòu)消失，形成蜂窩狀或多條彎曲管狀液性暗區(qū)，血流雙向，可引出門靜脈樣連續(xù)低速血流頻譜。門靜脈系統(tǒng)螺旋CT增強(qiáng)掃描在門靜脈期顯示：門靜脈主干及右支未見(jiàn)明確顯示，左支變細(xì)，門靜脈走行區(qū)見(jiàn)多發(fā)迂曲血管影，胃底食管區(qū)域、腸系膜上靜脈及所屬分支見(jiàn)多發(fā)擴(kuò)張側(cè)枝血管。診斷為門靜脈海綿樣變性，門靜脈高壓癥，上消化道出血。在我院消化科給予輸血、止血、營(yíng)養(yǎng)支持對(duì)癥處理。后轉(zhuǎn)入我院外科行賁門血管離斷聯(lián)合分流術(shù)（脾腎靜脈分流術(shù)+胃底靜脈斷流術(shù)）。術(shù)后10天出院。隨訪中患者未再嘔血、黑便，無(wú)門靜脈血栓及肝性腦病發(fā)生。

討論 門靜脈海綿樣變性是指門靜脈主干或其分支完全或部分堵塞后，血管再通或在其周圍形成大量側(cè)枝循環(huán)，是肝臟為保證血流量和肝功能正常的一種代償性病變，是一種肝外型門脈高壓。分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩種類型：原發(fā)性CTPV主要是由于門靜脈系統(tǒng)先天性發(fā)育異常或嬰兒出生后門靜脈閉鎖過(guò)程延長(zhǎng)，導(dǎo)致門靜脈管腔狹窄或閉鎖。此型多見(jiàn)于兒童。繼發(fā)性CTPV是指各種原因?qū)е麻T靜脈血流受阻、血液瘀滯和血流量增加而致門靜脈高壓，側(cè)枝循環(huán)建立。最常見(jiàn)的原因是門靜脈血栓或癌栓形成，其中 57%為癌栓[1]。血栓多為炎癥引起，如門靜脈炎、臍靜脈炎、膽囊炎、胰腺炎等。各種凝血疾病的門靜脈血栓（如：紅細(xì)胞增多癥、C蛋白缺乏）、門靜脈外壓迫致門靜脈血流受阻等亦有報(bào)道，少數(shù)病例原因不明。此型多見(jiàn)于成年人。

臨床上凡反復(fù)嘔血、黑便、脾腫大、食管、胃底靜脈曲張、而肝功能正常的不明原因門靜脈高壓患者，要考慮該病可能。門靜脈造影為診斷CTPV的金標(biāo)準(zhǔn)[2]，可直接顯示阻塞的門靜脈主干不顯影，代之形成側(cè)枝循環(huán)的靜脈血管團(tuán)，表現(xiàn)為向肝內(nèi)延伸的向肝性側(cè)枝循環(huán)血管影及迂曲擴(kuò)張，還可顯示胃底及食管靜脈的長(zhǎng)度，及其側(cè)枝循環(huán)的起源部位，但其為創(chuàng)傷性檢查且有發(fā)生并發(fā)癥的可能，臨床很少應(yīng)用。彩色多譜勒檢查作為一種非創(chuàng)傷性檢查，在診斷門靜脈海綿樣變性方面敏感性很高，具有方便、無(wú)創(chuàng)、可反復(fù)進(jìn)行等特點(diǎn)，已成為檢查 CTPV的首選方法，對(duì)診斷該病具有重要意義[3]。Kessler A等[4]對(duì)24例門靜脈海綿樣變性患者進(jìn)行了彩色多普勒超聲檢查，發(fā)現(xiàn)此項(xiàng)檢查可以對(duì)肝內(nèi)外、膽囊、胰腺、胃等門靜脈周圍組織的曲張靜脈進(jìn)行觀察，從而可以與門靜脈周圍其它病變進(jìn)行鑒別。CT檢查不僅可了解門靜脈的肝門區(qū)結(jié)構(gòu)改變、栓塞程度、側(cè)支循環(huán)網(wǎng)形成，而且可以及時(shí)明確肝臟灌注異常，以準(zhǔn)確判斷門靜脈高壓的存在[5]。Zhang LJ等[6]研究表明，16層螺旋CT能夠無(wú)創(chuàng)性診斷門靜脈海綿樣變性，清晰顯示門靜脈側(cè)枝循環(huán)，對(duì)門靜脈高壓的病因診斷及手術(shù)方案的制定具有重要的指導(dǎo)價(jià)值。但CT橫切時(shí)易將迂曲擴(kuò)張的肝門靜脈誤診為膽管擴(kuò)張，甚至誤診為惡性腫瘤[5]。CTPV的MR檢查具有多平面重建、多參數(shù)成像、無(wú)創(chuàng)性等特點(diǎn)，而且還可以觀察肝內(nèi)外門靜脈分支的形態(tài)、走形及異常等優(yōu)點(diǎn)，能較準(zhǔn)確地反映側(cè)枝循環(huán)情況，其成像優(yōu)于螺旋 CT門靜脈成像，是CTPV的一種理想的檢查方法[7]。Ge Ly[8]等對(duì)24例CTPV患者行3D CE-MRA檢查，認(rèn)為 3D CE-MRA不僅空間分辨率高，而且能從不同角度顯示門脈高壓所致門脈血管改變及側(cè)枝循環(huán)血流情況，圖像直觀，容易被臨床醫(yī)師理解。

CTPV如不伴有門靜脈高壓表現(xiàn)，可不予處理，定期觀察隨訪即可。對(duì)于嚴(yán)重門靜脈高壓癥其治療目的主要是降低門靜脈壓力。當(dāng)內(nèi)科治療無(wú)效時(shí)，采取外科手術(shù)治療?，F(xiàn)有手術(shù)方式主要有經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（TIPS）+分流術(shù)+斷流術(shù)+脾切除術(shù)。斷流術(shù)不影響肝臟的門靜脈血供、直接作用于出血部位，目前首選用于治療門脈高壓癥并發(fā)上消化道出血，其中賁門周圍血管離斷術(shù)為最常用的術(shù)式。有學(xué)者認(rèn)為：斷流術(shù)后再出血率高達(dá)85%，單純脾切除術(shù)再出血率可高達(dá)90%，可引起致命的脾切除術(shù)后敗血癥、術(shù)后復(fù)發(fā)出血，斷流還會(huì)破壞向肝性交通靜脈。熊炳賢等[9]研究認(rèn)為：賁門周圍血管斷流術(shù)后門靜脈血流量與術(shù)前無(wú)顯著差異，仍維持在較高水平，門靜脈血淤指數(shù)無(wú)變化，術(shù)后門靜脈高壓淤血狀態(tài)并無(wú)明顯改善。斷流術(shù)未能徹底解決門靜脈系的高壓淤血狀態(tài)，這是斷流術(shù)后再出血率高的主要原因。因此，斷流術(shù)適用于對(duì)病變波及整個(gè)門靜脈系統(tǒng)嚴(yán)重的CTPV者，僅做食管胃底血管斷流及脾切除，以緩解急性上消化道出血和貧血癥狀[10]。門體分流手術(shù)不但分流量大，門靜脈壓力下降明顯，而且不易再阻塞，所以門體分流術(shù)目前愈來(lái)愈被人們所接受。圍內(nèi)陳洪等[11]采用腸腔端側(cè)吻合術(shù)，使門靜脈壓力下降了50%以上，避免張力吻合，不易阻塞吻合口，而病人良好的肝功能又能有效地進(jìn)行肝臟解毒，避免了肝性腦病。再聯(lián)合斷流手術(shù)，更有效地預(yù)防了術(shù)后出血。所以聯(lián)合斷流和分流術(shù)是一種較理想的術(shù)式，既能有效降低門靜脈壓力，同時(shí)可以保持足夠的門靜脈向肝灌注。高德明等[12]分別將70例門靜脈高壓癥患者隨機(jī)分為2組，分別行斷流聯(lián)合分流術(shù)和單純性斷流術(shù)，術(shù)后比較發(fā)現(xiàn)行斷流聯(lián)合分流術(shù)組近期無(wú)一例出血，遠(yuǎn)期再出血率為5.9%，明顯低于單純性斷流術(shù)組。目前國(guó)內(nèi)較常用脾切除、脾-腎靜脈分流加斷流術(shù)。此術(shù)式能有效控制食管胃底曲張靜脈出血，消除脾功能亢進(jìn)，又不加重肝功能損害，在目前國(guó)內(nèi)尚不能廣泛開展肝移植的情況下，該術(shù)式可作為門靜脈高壓癥出血治療的替代術(shù)式。TIPS是通過(guò)導(dǎo)管介入的方法在肝內(nèi)建立門體分流通道，屬于一種“限制性分流”，符合人體血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)，保持了門靜脈的向肝血流。門靜脈海綿樣變性導(dǎo)致門靜脈狹窄的患者采取TIPS能使門靜脈再通，血流增加，顯著改善患者門靜脈高壓癥狀[13]。但有學(xué)者認(rèn)為門靜脈海綿樣變是TIPS的絕對(duì)禁忌證。另外，對(duì)于CTPV有嚴(yán)重臨床表現(xiàn)者或者并發(fā)肝臟有嚴(yán)重的結(jié)構(gòu)或功能損害者可行肝移植。Zhang MM等[14，15]報(bào)道3例嚴(yán)重門靜脈高壓癥實(shí)施活體肝移植手術(shù)，預(yù)后較好。親體肝移植術(shù)具有供肝質(zhì)量好、缺血時(shí)問(wèn)短和免疫排斥反應(yīng)輕微等優(yōu)點(diǎn)，不但能消除門靜脈阻塞、恢復(fù)門靜脈通暢，還能長(zhǎng)期有效降低門靜脈系統(tǒng)壓力、恢復(fù)正常肝臟功能、改善患者的營(yíng)養(yǎng)狀況，為CTPV的治療提供新的治療思路。但是對(duì)肝移植的遠(yuǎn)期效果和并發(fā)癥，尚需進(jìn)一步隨訪研究[16]。

本病例特點(diǎn)：發(fā)病時(shí)間較晚；存在門靜脈高壓癥、食管胃底靜脈曲張破裂出血、脾臟腫大；入院檢查乙型肝炎病毒表面抗原陰性、抗丙型肝炎病毒抗體陰性；肝臟CT示輕度肝硬化（原因不明）；彩色超聲檢查、血管CT提示門靜脈海綿樣變性。根據(jù)患者病情特點(diǎn)，門靜脈海綿樣變性、門靜脈高壓癥診斷明確。至于門靜脈海綿樣變性是原發(fā)性還是繼發(fā)性，患者無(wú)相關(guān)先天性疾病史，發(fā)病時(shí)間較晚，有慢性胰腺炎病史，考慮繼發(fā)性門靜脈海綿樣變性可能性大。該患者后經(jīng)外科手術(shù)治療，取得良好的效果。

[1]朱建平，涂衛(wèi)東，顏普明.門靜脈海綿樣變性的超聲診斷.中國(guó)超聲醫(yī)學(xué)雜志，1994，10（6）：42-44.

[2]Gallego C，Velasco M，Marcuello P，et al.Congenital and acquired anomalies of the portal venous system.Radiographics，2002，22（1）:141-159.

[3]王文偉，馬桂英，袁建軍，等.彩色多普勒超聲對(duì)小兒門靜脈海綿樣變性的鑒別診斷.實(shí)用診斷與治療雜志，2008，22（2）：98-99.

[4]Kesslr A，Graif M，Konikoff F，et al.Vascular and biliary abnormalities mimicking cholangiocarcinoma in patients with cavernous transformation of the portal vein:role of color Doppler sonography.J Ultrasound Med，2007，26（8）:1089-1095.

[5]Lupescu I，Masala N，Capsa R，et al.CT and MRI of acquired portal venous system anomalies.J Gastrointestin Liver Dis，2006，5（4）:393-398.

[6]Zhang LJ，Yang GF，Jiang B，et al.Cavernous transformation of portal vein:16-Slice CT portography and corrclation with surgicalprocedureofortholopiclivertransplantation.Abdominal Imaging，2008，3（5）:529-535.

[7]張燕明，梁熙虹，王振常，等.門靜脈海綿樣變的影像學(xué)診斷：附7 例報(bào)告.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2005，21（11）：1788-1789.

[8]Ge LY，Yan SX，Xu SL，et al.Value of 3D-DCE MRA in diagnosis of cavernous transformation of portal vein.Zhe Jiang Da Xue Xue Bao Yi Xue Ban，2008，37（2）:203-207.

[9]熊炳賢，劉大仁，李紅浪，等.靜脈高壓癥不同術(shù)式對(duì)門靜脈系統(tǒng)血流動(dòng)力學(xué)的影響.江西醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2007，41（7）：11-13.

[10]劉磊，王斌，陳子民，等.小兒門靜脈海綿樣變性的診斷及治療.中國(guó)實(shí)用外科雜志，2004，24（9）：553.

[11]陳洪，胡娟.腸腔分流術(shù)治療小兒肝前型門靜脈高壓1例報(bào)告.中國(guó)實(shí)用外科雜志，2007，27（7）：575-576.

[12]高德明，魯建國(guó)，何顯立，等.分流加斷流聯(lián)合術(shù)治療門靜脈高壓癥的療效評(píng)價(jià).中華普通外科雜志，2007，22（7）：504-506.

[13]Streitparth F，Santosa F，Milz J，et al.Transjugular intrahepatic portosystemic shunt in patients with portal vein thrombosis.Rofo，2008，180（10）:899-905.

[14]Zhang MM，Jin XQ，Yan LN，et al.Living-related liver transplantation for cavernous transformation of portal vein:a clinical study of 3 cases.Chin J Hepatol，2008，16（4）:270-273.

[15]張明滿，金先慶，嚴(yán)律南，等.親體肝移植治療小兒門靜脈綿樣變 1例.中華肝臟病雜志，2007，15（8）：627-628.

[16]王俊，蔡威，潘偉華，等.肝移植治療小兒先天性門靜脈海綿樣變.海交通大學(xué)學(xué)報(bào)（醫(yī)學(xué)版），2006，26（6）：643-646.