曹 政

宜昌市第二人民醫(yī)院(湖北 宜昌 443000)

布-加氏綜合征(Budd-Chiari syndrome BCS)又稱肝靜脈阻塞綜合征，因其發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，缺乏特異性，臨床上極易誤診[1]。本文報(bào)告1例誤診為肝癌的布-加氏綜合征。

1 病例資料

患者，男，27歲，因腹脹1月余入院?；颊邿o(wú)明顯誘因出現(xiàn)腹部脹痛不適1月，伴食欲減退，既往無(wú)肝炎、結(jié)核、血吸蟲(chóng)病史，無(wú)毒物和損肝藥物接觸史，有飲酒史8年，每天約100 ml。體檢無(wú)異常，實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)結(jié)果正常，血小板(PLT)96×109/L，肝功能：ALT 65U/L，AST 78U/L，GGT 74U/L，TP 74.2 g/L，A 36.9 g/μl，G 37.4 g/L，TBIL34.9 μmol/L,DBIL18 μmol/L。B超示：肝切面增大，包膜欠光滑，實(shí)質(zhì)回聲分布不均勻，血管纖細(xì)、迂曲，肝右葉回聲消失，顯示為一大小13.5 cm×11.6 cm×9.8 cm稍強(qiáng)回聲團(tuán)，邊界不清，內(nèi)部回聲不均，內(nèi)可見(jiàn)無(wú)回聲，脾臟均勻性增大，腹腔內(nèi)可見(jiàn)片狀游離的無(wú)回聲顯示。肝臟CT增強(qiáng)掃描：肝右葉見(jiàn)13 cm×10 cm×10 cm大小不均勻強(qiáng)化灶，邊界欠清晰，門(mén)靜脈無(wú)明顯癌栓，肝門(mén)及腹膜后未見(jiàn)淋巴結(jié)腫大，腹腔內(nèi)較多腹水，脾臟較大，胰和雙腎未見(jiàn)異常。入院臨床診斷為“肝右葉占位性病變：1.原發(fā)性肝癌？2.其它肝良性腫瘤？3.肝功能失代償”，入院后予以護(hù)肝、利尿及中藥治療，13 d后病情無(wú)明顯好轉(zhuǎn)出院。出院后一直口服中藥治療，病情一度穩(wěn)定。其后，因腹脹加重再次入院，復(fù)查AFP 5.2 ng/L，復(fù)查CT肝右葉可見(jiàn)大片低密度灶，增強(qiáng)后低密度灶無(wú)強(qiáng)化，肝包膜下少量腹水，肝體積增大，門(mén)靜脈增寬，脾臟增大占據(jù)6個(gè)肋單元，考慮：(1)脂肪肝；(2)肝硬化腹水；(3)門(mén)靜脈高壓。MRI：肝體積明顯增大，肝實(shí)質(zhì)信號(hào)不均勻，呈大片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)，抑脂序列呈高信號(hào)，異常信號(hào)呈彌漫分布，多位于肝外周，其內(nèi)正常肝多呈不規(guī)則島狀，考慮：(1)肝代謝疾?。?2)脾腫大；(3)中量腹水，建議肝穿刺活檢。因反復(fù)會(huì)診討論后診斷困難轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院就診，行肝血管造影，初步診斷為布-加氏綜合征，后因上消化道大出血，行急診手術(shù)，術(shù)中探查，符合布-加氏綜合征診斷，行食管血管周?chē)p扎止血、人工血管搭橋分流術(shù)，病情逐漸好轉(zhuǎn)出院。

2 討論

布-加氏綜合征是指肝后段接近心臟部位的下腔靜脈、肝靜脈及其開(kāi)口狹窄或閉塞，導(dǎo)致靜脈血液回流障礙所引起的臟器組織淤血受損的一系列臨床癥候群。由于肝靜脈及下腔靜脈肝段阻塞，使肝臟出現(xiàn)肝竇淤血、出血、壞死等病理變化。臨床表現(xiàn)為腹脹、肝脾腫大、頑固性腹水、上消化道出血、胸腹壁靜脈曲張、下肢水腫及色素沉著等。布-加氏綜合征病因尚不明確，病程多呈慢性經(jīng)過(guò)?？梢?jiàn)于任何年齡，以20～40歲青壯年多見(jiàn)，男性發(fā)病率略高于女性。布-加氏綜合征發(fā)病率低，為(1.1～10)/10萬(wàn)。由于臨床醫(yī)生對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足，臨床癥狀不典型，特殊體征不明顯，誤診率極高[2]。

臨床診斷原發(fā)性肝癌時(shí)，大多依靠影像學(xué)檢查結(jié)果，本例病人CT結(jié)果示肝右葉可見(jiàn)大片低密度灶，邊界不清，不完全符合肝癌的特點(diǎn)，更像局灶性脂肪變性，由于最初過(guò)于依賴影像學(xué)檢查直觀結(jié)果，疏忽了生化檢驗(yàn)和體征的特點(diǎn)，兩次AFP結(jié)果陰性，對(duì)腹壁靜脈曲張未予重視，未及時(shí)進(jìn)行下腔靜脈和肝靜脈造影或肝穿刺活檢，導(dǎo)致誤診。因此，在臨床中，對(duì)于有不能解釋的肝右葉大面積低密度灶，肝腫大并肝腹水的患者，如有胸腹壁及腰背靜脈曲張的體征，應(yīng)警惕布-加氏綜合征。MRI不僅可以區(qū)分血管腔內(nèi)有無(wú)血流，甚至可以將血管內(nèi)新鮮血栓、機(jī)化血栓和瘤栓區(qū)分開(kāi)來(lái)，還可以根據(jù)肝實(shí)質(zhì)信號(hào)的強(qiáng)度及分布判斷布-加氏綜合征處于急性期、亞急性期、慢性期，對(duì)于該病診斷陽(yáng)性率高。本例病人雖然經(jīng)MRI檢查未能確診，可能是對(duì)布-加氏綜合征認(rèn)識(shí)不足，但基本排除了肝癌，在診斷上前進(jìn)了一步。下腔靜脈和肝靜脈造影為診斷布-加氏綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)[3]，它能明確下腔靜脈和肝靜脈阻塞的程度、膜的厚度以有側(cè)枝循環(huán)的情況，本例患者經(jīng)下腔靜脈和肝靜脈造影確診，若能及時(shí)進(jìn)行肝靜脈造影，可避免此病的誤診。近幾年彩色多普勒超聲的發(fā)展迅速，作為經(jīng)濟(jì)、有效的檢查，在診斷該病中逐漸占有重要的地位。有較好肝穿刺經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師，可以經(jīng)肝穿刺活檢確診。布-加氏綜合征內(nèi)科非手術(shù)治療大多無(wú)效，手術(shù)或介入治療可獲得良好的效果。如不及時(shí)手術(shù)，預(yù)后較差。本例患者病情進(jìn)行性加重，僅存活18個(gè)月，故早期診斷，早期治療是影響預(yù)后的關(guān)鍵[4]。

[1]梁振寰.肝臟病學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社，1994：720.

[2]單秀萍，張衛(wèi)華.布-加綜合征誤診2例[J].中西醫(yī)結(jié)合雜志，2002，12(5)：273.

[3]吳在德.外科學(xué)[M]. 北京:人民衛(wèi)生出版社，2000：605-606.

[4]劉軍，靳祖濤，王占明,等.布-加綜合征外科治療78例報(bào)告[J].中國(guó)普外基礎(chǔ)與臨床雜志，2000，7(3)：165.