盧陳英，紀(jì)建松，胡祥華，張文偉

（溫州醫(yī)學(xué)院第五附屬醫(yī)院，麗水市中心醫(yī)院放射科，浙江 麗水 323000）

多房囊性腎細胞癌（Multilocular cystic renal cell carcinoma，MCRCC）又稱多房性透明細胞腎細胞癌或多囊性腎透明細胞癌，是一種罕見的腎臟囊性腫瘤，是2004年WHO腎臟腫瘤組織學(xué)分類腎癌的一個獨立亞型，發(fā)病率約占所有腎癌的1%～2%[1-3]。MCRCC具有獨特的臨床和病理學(xué)特征，常無癥狀，多為意外發(fā)現(xiàn)，且有低分期、低分級和預(yù)后良好的特點，5年生存率達100%，術(shù)前準(zhǔn)確診斷有助于采取保留腎單位的病變局部切除[4-5]。因此充分認識MCRCC的CT及MRI影像特征，有利于提高MCRCC的術(shù)前診斷率。

1 材料與方法

搜集麗水市中心醫(yī)院2005年7月—2012年4月經(jīng)手術(shù)病理證實的MCRCC患者7例，其中男6例，女1例，年齡35～72歲，平均48.6歲。6例患者臨床無明顯癥狀，為無意中發(fā)現(xiàn)腎臟占位而進一步行CT或MRI掃描。1例患者由于合并有腰椎間盤突出癥而有腰酸表現(xiàn)。實驗室檢查除2例患者有鏡下血尿外，其余患者均正常。本組患者無消瘦、疲勞、高血壓及貧血等癥狀，未發(fā)現(xiàn)其它轉(zhuǎn)移病灶。

7例患者中5例行CT檢查，2例行MRI檢查。CT機采用西門子Somatom Sensation 4層螺旋CT機，掃描范圍包括兩側(cè)腎臟及病灶。先平掃，然后經(jīng)前臂靜脈高壓注射優(yōu)維顯80～100mL，注射流率3～3.5 mL/s。對比劑注射后24～30 s、60～65 s、120～150 s分別進行皮質(zhì)期、髓質(zhì)期、分泌期掃描。MRI采用Siemens 1.5T Symphony MR機掃描，屏氣用體線圈，定位掃描完成后，用TIF序列行橫斷位、冠狀位掃描。T1WI用FLASH 序列，T2WI用HASTE序列，T1WI參數(shù)：TR 166 ms，TE 4.8ms，矩陣512×512，層厚5～7mm；T2WI參數(shù)：TR 800ms，TE 72 ms，矩陣512×512，層厚5～7 mm；平掃后用MR掃描儀配套的高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射軋雙胺（Gd-DTPA）對比劑0.1 mmol/kg，注射流率2 mL/s，注藥16～20 s后開始三期掃描。

2 結(jié)果

2.1 發(fā)生部位及大小

所有病灶均為單側(cè)，右腎6例，左腎1例。上極4例，下極3例。病灶均位于腎皮質(zhì)內(nèi)，可向表面隆起或突入腎竇，伴腎臟輪廓的改變（圖1～3）。病灶直徑1.9～5.4 cm，平均3.9 cm。

2.2 CT及MRI表現(xiàn)

所有病灶均位于腎皮質(zhì)區(qū)，境界清晰，2例呈分葉狀（圖1，2），5例呈類圓形 （圖3）。病灶均由多個囊腔及間隔組成（圖1～3），囊壁多菲薄，形態(tài)規(guī)則，間隔內(nèi)均不見膨脹性的實性結(jié)節(jié)灶。CT平掃病灶呈低密度3例（圖1a），等密度2例（圖3a），囊內(nèi)間隔顯示不清，2例病灶內(nèi)可見點狀鈣化 （圖1a）；動態(tài)增強掃描囊壁、間隔呈輕中度進行性延遲強化（圖1c，3b），分泌期強化最明顯，囊內(nèi)間隔顯示最清楚（圖 1c）。MRI上2例病灶均顯示為多房囊狀結(jié)構(gòu)，囊壁薄而較規(guī)則，囊腔T1WI呈低信號、T2WI呈高信號 （圖2a，2b），T2WI上囊壁、間隔顯示最清楚，增強掃描強化方式同CT，分泌期囊壁、間隔強化最明顯（圖2c）。本組7例患者的影像學(xué)表現(xiàn)及臨床表現(xiàn)情況見表1。本組5例行CT檢查的病例術(shù)前診斷為腎癌2例、腎癌囊性變1例、囊腫1例，正確診斷MCRCC 1例。2例行MRI檢查的病例均正確診斷為MCRCC。

2.3 手術(shù)病理表現(xiàn)

7例均行手術(shù)切除。7例腫瘤肉眼標(biāo)本均位于腎皮質(zhì)區(qū)，腫瘤與周圍腎組織邊界清晰，有完整包膜，剖面均呈多囊性，質(zhì)軟。腫瘤均未侵犯腎盂及腎被膜，腎門無腫大淋巴結(jié)，腎靜脈無瘤栓。鏡示腫瘤均由大小不等的囊腔組成，囊壁內(nèi)襯腫瘤細胞或無內(nèi)襯，局部腫瘤細胞排列成腺樣，細胞核小，圓形，深染，胞漿透亮，纖維間隔內(nèi)可見腫瘤細胞呈小巢狀排列。輸尿管切緣陰性。7例患者術(shù)中所見腫瘤的發(fā)生部位、大小、形態(tài)及腎周侵犯與CT及MRI顯示相同。病理證實為MCRCC。

3 討論

3.1 MCRCC的病理基礎(chǔ)

文獻報道囊性腎癌包括MCRCC、單房囊性腎細胞癌、腎細胞癌多發(fā)囊性變以及囊腔內(nèi)附有1個或數(shù)個孤立的壁結(jié)節(jié)為特征的單個囊性腎細胞癌4種類型，其發(fā)病率約占腎細胞癌的3%～14%，而MCRCC由于其特征性的顯微鏡下特點以及良好的預(yù)后，在2004年WHO腎臟腫瘤組織學(xué)分類中被列為單獨類型，其發(fā)病率占囊性腎癌的20%～40%[6-7]。MCRCC的組織病理學(xué)特征為由多個大小不一、互不交通的多個囊腔組成，假包膜完整，囊內(nèi)充滿淡黃色或膠凍樣液體，部分囊內(nèi)可見新鮮和陳舊的血液；腫瘤內(nèi)部完全由囊和囊壁組成，無肉眼可見的膨脹性實性結(jié)節(jié)或?qū)嵭酝该鹘Y(jié)節(jié)占腫瘤體積的25%以下；鏡下見囊壁附以1層或多層腫瘤性上皮細胞，囊間也為腫瘤細胞，腫瘤性透明細胞核分級1級，很少見有絲分裂活動，增生不活躍，大部分細胞核顯示輕度的異形性，預(yù)后好。最近的病理研究還表明，MCRCC與非MCRCC在組織發(fā)生上有所不同，MCRCC可能起源于遠端腎單位，而以往認為腎細胞癌（包括腎癌的囊性壞死型）均起源于近端腎單位。這可能是MCRCC在臨床、病理特征以及預(yù)后上與非MCRCC不同的原因[8]。

3.2 MCRCC的臨床特點

臨床上MCRCC患者病史一般較長，大部分無癥狀和體征，少數(shù)可有腰部不適、腹痛、血尿等癥狀，多發(fā)于腎臟兩極，以右腎多見，中老年男性好發(fā)，發(fā)病年齡罕有＜30歲者，且預(yù)后與腫瘤大小無關(guān)[9]。本組年齡35～72歲，中位年齡48.6歲，除了1例是女性外，其余6例均為男性，且都為單側(cè)發(fā)病，大部分位于右腎，除1例因為合并腰椎間盤突出癥而表現(xiàn)為腰酸外，其余均無任何臨床癥狀，都為偶然發(fā)現(xiàn)。除2例患者有鏡下血尿外，其余患者實驗室檢查都正常。

表1 MCRCC的影像學(xué)表現(xiàn)及臨床表現(xiàn)總結(jié)

3.3 MCRCC的CT及MRI表現(xiàn)

①大小及形態(tài)：MCRCC大小不一，目前報道的病灶直徑為1～14 cm，多組MCRCC患者平均病灶直徑為3～7 cm[7，10]。本組患者病灶平均直徑為3.9 cm，其中最大的只有5.4 cm。病灶呈類圓形或分葉狀，邊界清晰光整，都位于腎皮質(zhì)內(nèi)。②囊壁及分隔：病灶均由多個囊腔和分隔構(gòu)成，周建軍等[3]將MCRCC按間隔不同分為間隔菲薄型、間隔增厚型及間隔結(jié)節(jié)型，本組病例囊壁及間隔多菲薄，形態(tài)規(guī)則。有關(guān)壁結(jié)節(jié)的問題，曾存在一些爭議，部分文獻[7]報道薄的間隔無明顯膨脹性實性結(jié)節(jié)是MCRCC的特征，有時可見少量軟組織成分強化，部分文獻[3-4]認為菲薄間隔和附壁結(jié)節(jié)是MCRCC的特征，但2004年WHO腎臟腫瘤組織學(xué)分類認為MCRCC的特征是無膨脹性實性結(jié)節(jié)灶[1]，本組病例均不見附壁結(jié)節(jié)灶。有文獻報道[7]MCRCC病灶內(nèi)間隔或囊壁鈣化的發(fā)生率大于20%，CT對鈣化的顯示優(yōu)于MRI，表現(xiàn)為斑點狀、條狀鈣化，在本組病例中，2例病灶可見點狀鈣化。③CT表現(xiàn)：CT平掃病灶呈液性低密度，部分囊腔內(nèi)含有新鮮或陳舊性血液或壞死的腫瘤組織，在CT上可顯示為稍高于水樣密度影，體積較小的MCRCC平掃可為實質(zhì)性團塊[10]，本組病灶的體積都較小，有3例顯示為低密度灶，有2例顯示為等密度的實質(zhì)性腫塊。CT平掃囊內(nèi)間隔大多不能清晰顯示，動態(tài)增強掃描病灶囊壁、間隔呈輕中度進行性延遲強化，分泌期可清晰顯示強化的間隔和多個囊腔。④MRI表現(xiàn)：MRI檢查對于病灶內(nèi)的分隔、出血及假包膜等的檢出有較高的價值，MRI T2WI序列對囊腔分隔的顯示最清楚，囊腔顯示為T1WI呈低信號、T2WI呈高信號，增強掃描囊壁、間隔也呈進行性延遲強化，分泌期強化最明顯。

3.4 鑒別診斷

MCRCC需要與以下幾種疾病鑒別：①透明細胞癌囊性變：透明細胞癌發(fā)生壞死退變可形成多個囊腔，但其囊壁厚、不規(guī)則，常見出血灶，多有較大的附壁結(jié)節(jié)，細胞核分級和腫瘤TNM分期較MCRCC高。本組術(shù)前1個病灶診斷為腎癌囊性變，2個病灶診斷為腎癌，并未區(qū)分MCRCC及腎癌囊變，這與診斷醫(yī)師對MCRCC認識不足有關(guān)，筆者對該疾病的認識度提高后，分析病灶的細節(jié)特點，對后面檢查的3個病灶在術(shù)前正確診斷為MCRCC。②腎囊腫：間隔菲薄的MCRCC與囊壁局部增厚及有間隔的腎囊腫鑒別困難。本組有1個病灶術(shù)前診斷為腎囊腫，分析原因為此病灶間隔顯示欠清，僅表現(xiàn)為囊性病灶，與囊腫容易混淆。另外，MRI可比CT顯示更多增厚的囊壁、間隔及強化表現(xiàn)。本組2例經(jīng)MRI檢查的患者，術(shù)前均正確診斷為MCRCC，這與MRI掃描層薄及多方位成像尤其是冠狀位可以更清楚顯示間隔和囊壁的形態(tài)有關(guān)。③多房囊性腎瘤：MCRCC與多房囊性腎瘤可同樣表現(xiàn)為薄壁、無結(jié)節(jié)的大囊性病灶，但MCRCC多見于成年男性，而多房囊性腎瘤多見于4歲以下男童和40～60歲女性[7]；前者囊內(nèi)可抽出血性液體，并見明顯強化的間隔，后者囊內(nèi)出血少見，其間隔薄而規(guī)則，且多房囊性腎瘤囊壁和分隔總體強化不及MCRCC。④囊性錯構(gòu)瘤：女性多見，囊性為主，影像?？梢妼嵭?、脂肪、鈣化成分。

由于MCRCC屬于低分期、低分級的腎癌，有著特殊的臨床及預(yù)后特征，如能明確診斷，可以采取保留腎單位的病變局部切除術(shù)，CT及MRI影像學(xué)檢查手段對該病的正確診斷有著很重要的意義。雖然該病臨床上很少見且臨床表現(xiàn)無明顯特異性，其特征還未被大家所明確，但影像學(xué)表現(xiàn)卻有一定規(guī)律可循，即表現(xiàn)為邊界清楚的多房囊性腫塊，囊壁及間隔規(guī)則，可伴鈣化，無附壁結(jié)節(jié)灶，增強后囊壁及間隔輕度至中度進行性延遲強化。

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