范淑敏

河南省商丘市第一人民醫(yī)院超聲科，河南商丘 476005

心肌致密化不全的超聲診斷

范淑敏

河南省商丘市第一人民醫(yī)院超聲科，河南商丘 476005

目的 通過對心肌致密化不全（NVM）的超聲影像特征分析，探討彩色多普勒超聲心動圖對該病的診斷及鑒別診斷。方法 采用彩色多普勒超聲心動圖對臨床心功能不全及心臟擴大的患者進行多切面掃查，以獲取心臟形態(tài)、結(jié)構(gòu)及血流信號，重點觀察近心尖1/3的心肌與心內(nèi)膜。 結(jié)果 18例超聲診斷為NVM，其中16例為左心室受累，2例右心室受累。超聲心動圖主要表現(xiàn)為：（1）左室或右室中、下1/3至心尖的心腔內(nèi)可見異常粗大的肌小梁和其間深陷的隱窩；受累室壁增厚分為兩層，致密層較薄而非致密層較厚，收縮末期非致密化層與致密化層之比>2；（2）受累腔室擴大，室壁變薄，運動減弱，收縮增厚率減低；（3）彩色多普勒顯示隱窩內(nèi)的低速血流與心腔內(nèi)高速血流相通。 結(jié)論彩色多普勒超聲心動圖是診斷及鑒別診斷NVM的首選方法。

心肌致密化不全；超聲；診斷；鑒別診斷

心肌致密化不全（NVM）屬先天性心肌病，臨床上較為罕見。該病又被稱為心肌竇狀隙持續(xù)狀態(tài)或海綿狀心肌，既可與其他的先天性心臟畸形并存，也可以單獨存在，往往有一定的家族遺傳傾向[1]。歐洲心臟學會/美國心臟學會/美國心臟病學會（ESC/AHA/ACC）在2006年把它設(shè)定為獨立類型心肌病。隨著彩色多普勒超聲儀分辨率的提高、磁共振成像技術(shù)的廣泛應(yīng)用，以及醫(yī)務(wù)工作者認識水平的提高，目前大大提高了對NVM的診斷水平[2]。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2005年1月～2011年6月于本院超聲科診斷的NVM患者18例，其中，男11例，女7例；年齡5～70歲，平均40歲。所有患者均進行心電圖及超聲心動圖檢查，部分患者行磁共振檢查及冠狀動脈造影等。多數(shù)患者胸悶、心悸、心電圖表現(xiàn)為各種類型的異常改變。

1.2 方法

彩色多普勒超聲診斷儀采用Philips IE 33型，探頭頻率為2～4 MHz?；颊呷∽髠?cè)臥位，先行二維超聲及M型超聲多切面掃查，對心臟各房室腔形態(tài)結(jié)構(gòu)、室壁厚度、心功能指數(shù)等測量觀察。然后通過彩色多普勒血流檢查，觀察病變心室血流異常特征及瓣膜返流情況，將特征性的影像存儲于工作站以便詳細分析病變。

2 結(jié)果

本組18例，其中16例為左心室型，2例為右心室型。16例左心室型NVM的超聲心動圖特征顯示：（1）左心室擴大，心腔內(nèi)見錯綜排列、多發(fā)雜亂增粗的肌小梁呈節(jié)段性分布，內(nèi)層肌壁疏松增厚，小梁間見大小不等深陷的隱窩，心內(nèi)膜面呈波浪狀，見圖1。（2）心室腔高速血流與深陷的隱窩內(nèi)低速血流相交通，見圖2。（3）病變區(qū)域收縮期末非致密化層厚度與致密化層厚度比值大于2，室壁內(nèi)層的非致密化心肌疏松增厚，室壁外層的致密化心肌明顯變薄。2例右心室型NVM的超聲心動圖特征表現(xiàn)為右房室擴大，右室壁變化與左室改變相同。病變部位：心室中、下1/3至心尖部位，合并側(cè)壁3例，合并下壁2例。室間隔基底段及中段、左心室前壁、后壁及右室游離壁的心肌結(jié)構(gòu)未見明顯受累。受累心室心肌收縮及舒張功能減低，16例左室受累型均有左室增大，左室射血分數(shù)12例減低，EF<50%。累及右室2例，右室射血分數(shù)減低，EF<40%。二尖瓣環(huán)DTI顯示E/A<1。本組18例中表現(xiàn)為二尖瓣不同程度返流的12例，三尖瓣返流合并肺動脈高壓的6例，并見不同的合并癥，其中10例有室性心律失常，2例合并血栓形成?；颊甙Y狀為進行性心功能不全。5例行磁共振檢查，顯示病變區(qū)的高強度顯像區(qū)，且病變區(qū)的室壁運動減低；10例行冠狀動脈造影檢查顯示冠狀動脈未見狹窄。

3 討論

心肌致密化不全是一種含有非單一遺傳背景的心肌病，有家族發(fā)病的傾向，文獻報道最高的家族發(fā)病傾向達44%，臨床上比較少見。目前研究發(fā)現(xiàn)它的病變基因位于Xq28聯(lián)結(jié)區(qū)域內(nèi)[3]。以往對該病缺乏足夠的認識，直至2000年國內(nèi)才首次報道。該病可發(fā)于任何年齡，男性多見。NVM以往常誤診為缺血性心肌病、擴張型心肌病等。

正常胚胎發(fā)育中心肌的發(fā)育是在胚胎1個月前開始，它的冠狀動脈系統(tǒng)還沒有形成，心腔內(nèi)的血液由隱窩直接輸送到心肌。病理改變主要表現(xiàn)為[4-5]：心臟擴大、心肌重量增加，受累的心室腔內(nèi)見深陷的隱窩及多發(fā)異常粗大的肌小梁，不同程度地累及心室壁的內(nèi)2/3，為非致密心肌，明顯增厚，其肌束明顯肥大并交錯紊亂，呈不均勻性肥大；外層致密心肌厚度變薄，肌束走行及形態(tài)基本正常[6]；冠狀動脈不狹窄，血流暢通。

心肌致密化不全的患者，早期臨床癥狀不明顯。病變可能的機制是[7]：心肌缺血累及乳頭肌，致瓣膜脫垂，出現(xiàn)瓣膜返流；異常排列的粗大肌束使收縮期室壁張力增加，局部冠狀動脈供血引起激動延遲，而致心律失常。本組18例均有此特征。

彩色多普勒超聲心動圖是診斷心肌致密化不全最主要的工具，方法簡便，能提供直觀可靠的診斷[8]。超聲心動圖不但能顯示本病的心肌結(jié)構(gòu)異常特征，且可明確診斷并存的心臟畸形，診斷符合率高。

總之，彩色多普勒超聲心動圖診斷心肌致密化不全有其特征性的表現(xiàn)，在NVM無癥狀階段即可發(fā)現(xiàn)，且可顯示致密化心肌的結(jié)構(gòu)及功能，并可診斷并存的心臟畸形，可作為診斷該病的首選方法。

[1]劉銘東，姜蘭芳.心肌致密化不全的研究進展[J].中國基層醫(yī)藥，2011，18（3）：404-406.

[2]郭靜.心肌致密化不全的超聲診斷及鑒別診斷[J].中國實用醫(yī)藥，2011，6（5）：58.

[3]楊秋莉，馬爽，高鳳英，等.超聲診斷心肌致密化不全心肌病的價值[J].中國醫(yī)療設(shè)備，2011，（12）：125.

[4]陳勝江，張周龍，陳梅，等.成人心肌致密化不全的超聲診斷分析[J].中國誤診學雜志，2007，7（15）：3496-3497.

[5]黃麗娟，李江，李向平，等.心肌致密化不全誤診四例報告[J].中國醫(yī)師雜志，2010，12（1）：30，34.

[6]李治安，何怡華.值得重視的心肌病-心肌致密化不全的臨床及超聲診斷[J].中國超聲醫(yī)學雜志，2004，20（1）：76-79.

[7]魏琳萍，王琳.心肌致密化不全的臨床特征及文獻復習[J].臨床心血管雜志，2007，23（7）：505-506.

[8]侯傳舉，鄧東安，朱鮮陽，等.心肌致密化不全并先天性心臟病彩色多普勒超聲心動圖特征及規(guī)律性研究[J].臨床心血管雜志，2008，24（7）：549-552.

Ultrasonographic diagnosis of noncompaction of ventricular myocardium

FAN Shumin
Department of Ultrasound,the First People's Hospital of Shangqiu City in Henan Province,Shangqiu 476005,China

ObjectiveTo explore the echocardiographic characteristics of noncompaction of ventricular myocardium(NVM),and to assess its value in the diagnosis and differential diagnosis of color doppler ultrasound of NVM.MethodsThe patients with clinical heart failure and enlargement of the heart was given Multi-slice scanning used color doppler echocardiography to get cardiac morphology,structure and flow signals.Near apical 1/3 of the myocardium and endocardium was observed.ResultsEighteen cases of patients were diagnozed as NVM by ultrasound,of whom 16 cases were left ventricular involvement,2 cases were right ventricular involvement.The characteristics of echocardiography included:(1)Left ventricle or right ventricle,the lower 1/3 to the apex of the heart cavities had unusually thick muscle trabeculae and during which deep-crypt;involvement of the wall thickening was divided into two layers,dense layer was thin,and non-dense layer was thick,non-dense layer and densification ratio>2 at systolic;(2)The involved ventricular chambers expanded,the wall became thinner,the movement became weaker,the contraction thickening rate became lower;(3)The color doppler flow imaging showed that blood in the muscular trabeculations tissues was circulate to chambers of the hert.ConclusionThe color doppler echocardiography can be used as the first method for the diagnosis and differential diagnosis of noncompaction of ventricular myocardium.

Noncompaction of ventricular myocardium;Echocardiography;Diagnosis;Differential diagnosis

R445.1

A

1674-4721（2012）09（b）-0109-02

范淑敏，女，超聲診斷主治醫(yī)師。

2012-05-24 本文編輯：郭靜娟）