李 雄 鄭偉華

桂林醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院兒科，廣西桂林 541001

抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征（ tourette syndrome，TS），是一種復(fù)雜的神經(jīng)精神障礙，臨床以慢性多發(fā)運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)和發(fā)聲性抽動(dòng)為其特征，癥狀多發(fā)生于學(xué)齡兒童，男孩多見(jiàn)，常伴有強(qiáng)迫、多動(dòng)等行為和情緒障礙。據(jù)報(bào)道，發(fā)病率為0.05%～3%，近年來(lái)，其發(fā)病率有明顯增加的趨勢(shì)[1]，嚴(yán)重者影響兒童的學(xué)習(xí)生活及人際交往能力，需要及時(shí)診斷及治療?，F(xiàn)將2007年1月～2010年12月在筆者所在醫(yī)院診治的76例患兒臨床特點(diǎn)分析，報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

所有患兒診斷均符合《美國(guó)精神疾病診斷與統(tǒng)計(jì)手冊(cè)》（DSM-Ⅳ）[2]TS的診斷標(biāo)準(zhǔn)。本組76例，男67例，女9例，男女比例約為7∶1。其中3～7歲14例（18.42%），8～10歲52例（68.42%），11～13歲10例（13.16%），就診年齡3～13歲，平均 （8.9±1.9）歲，就診時(shí)病程2個(gè)月～3年；出生史：窒息3例，早產(chǎn)6例，剖腹產(chǎn)8例；誘發(fā)的可能因素：父母不和或離異8例，孩子寄養(yǎng)3例，移居外地7例，受到老師嚴(yán)厲批評(píng)9例，看電視或玩電腦時(shí)間過(guò)長(zhǎng)49例。

1.2 臨床表現(xiàn)

運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)障礙39例，抽動(dòng)表現(xiàn)有眨眼、嗅鼻、努嘴、口角抽動(dòng)、點(diǎn)頭、甩頭、皺眉、扮鬼臉、歪脖、縮頸、伸頸、聳肩、抬臂、挺腹等；發(fā)生發(fā)聲抽動(dòng)19例，表現(xiàn)為清嗓子、干咳聲、犬吠樣吼叫、嗅鼻聲、重復(fù)別人的語(yǔ)言、穢語(yǔ)等；其中有18 例同時(shí)有兩種以上運(yùn)動(dòng)發(fā)聲抽動(dòng)表現(xiàn)。上述癥狀每天發(fā)作次數(shù)不等，少則十余次，多則百余次，緊張興奮時(shí)癥狀加重，入睡后癥狀減輕或完全消失。部分患兒有躁動(dòng)不安，注意力渙散，記憶力減退，學(xué)習(xí)困難。在發(fā)生呼吸道感染時(shí)癥狀加重，所有患兒智力檢測(cè)均未發(fā)現(xiàn)異常，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性體征。

1.3 輔助檢查

76例血常規(guī)、血沉、抗“O”均在正常范圍，常規(guī)心電圖檢查均正常，42例腦CT 或MRI檢查結(jié)果均正常。76例患兒均進(jìn)行腦電圖檢查，正常67 例，異常僅9例，主要改變?yōu)槁奥ü?jié)律增加等非特異性異常，所有病例均未見(jiàn)癲癇樣放電波出現(xiàn)。

1.4 治療方法

1.4.1 心理治療 心理疏導(dǎo)對(duì)于TS患兒是必不可少的。主要包括心理轉(zhuǎn)移法、認(rèn)知支持療法、習(xí)慣訓(xùn)練及行為矯正療法及家庭期望合理化[3]。幫助患兒及家長(zhǎng)認(rèn)識(shí)本病，合理安排患兒日常作息時(shí)間和活動(dòng)內(nèi)容，減輕患兒的心理負(fù)擔(dān)，增強(qiáng)其戰(zhàn)勝疾病的信心，避免過(guò)度興奮、緊張、疲勞，消除誘因，增強(qiáng)自我控制的能力，使癥狀緩解。

1.4.2 藥物治療 所有病例診斷明確后，均使用以氟哌啶醇或氟哌啶醇+苯海索為主的藥物治療，氟哌啶醇的最小劑量為0.25 mg，2次/d，最大劑量為2 mg，3次/d，維持?jǐn)?shù)月治療，再逐漸減藥至停藥。服藥過(guò)程中若出現(xiàn)錐體外系副作用，同時(shí)加服苯海索，與氟哌啶醇等量同服。

2 預(yù)后與結(jié)果

76例患兒服藥時(shí)間，最短20 d，最長(zhǎng)3 年以上。藥物療效判定標(biāo)準(zhǔn)[4]：痊愈（癥狀消失）、顯效（大部分癥狀消失）、好轉(zhuǎn)（癥狀略有減輕）、無(wú)效（癥狀不消失）、惡化（病情加重）。治療3個(gè)月后隨訪，發(fā)現(xiàn)痊愈60例，顯效7例，好轉(zhuǎn)5例（服藥3年以上），總有效率為94.74%，無(wú)效3例，惡化1例。

3 討論

3.1 發(fā)病機(jī)制

Tourette綜合征主要是以運(yùn)動(dòng)、言語(yǔ)和局部肌肉抽動(dòng)為特點(diǎn)的綜合征或行為障礙。病因尚未完全明了，近年來(lái)的研究揭示與遺傳因素、神經(jīng)心理、生化代謝或環(huán)境因素有關(guān)[5]。有人認(rèn)為是基底核區(qū)器質(zhì)性病變導(dǎo)致功能障礙，該處是腦內(nèi)多巴胺含量最高的部位，多巴胺的主要生理功能是運(yùn)動(dòng)功能[6]。也有報(bào)道抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征的患者腦內(nèi)兒茶酚胺（包括多巴胺） 代謝增高，并與精神因素關(guān)系密切。本組就診年齡多在3～13歲，以8～10歲發(fā)病最多，男女比例7∶1。臨床表現(xiàn)較復(fù)雜和多樣，包括運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)，發(fā)聲性抽動(dòng)或有感覺(jué)性抽動(dòng)，常伴有心理或行為等癥狀。

3.2 診斷

TS的診斷主要是依據(jù)臨床表現(xiàn)進(jìn)行描述性診斷，本病尚未找到一種特異性檢查方法用于診斷。本組病例經(jīng)腦電圖、頭部CT或MRI等檢查均未發(fā)現(xiàn)特異性改變，缺乏明顯的、有價(jià)值的客觀依據(jù)，主要作用在于排除其他器質(zhì)性疾病。一定程度上說(shuō)明該病缺乏有特異價(jià)值的輔助檢查手段。本組76例患兒腦電圖結(jié)果，正常67例（ 88.16%），異常僅9例（ 11.84%），主要改變?yōu)槁奥ü?jié)律增加等非特異性異常。根據(jù)DSM-Ⅳ的標(biāo)準(zhǔn)診斷時(shí)，必須排除風(fēng)濕性舞蹈病、多動(dòng)癥、癲癇及其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病?；純撼霈F(xiàn)多部位肌肉抽動(dòng)而影響學(xué)習(xí)時(shí)常被家長(zhǎng)及老師當(dāng)作壞習(xí)慣、調(diào)皮而嚴(yán)加斥責(zé)，會(huì)使病情加重，但部分患兒的抽動(dòng)可受意志短暫控制，臨床易被誤診為“小舞蹈病、肝豆?fàn)詈俗冃浴钡取?/p>

3.3 治療的特殊性

目前治療本病常用降低多巴胺能神經(jīng)活動(dòng)的強(qiáng)安定藥物，首選氟哌啶醇。氟哌啶醇能較強(qiáng)的阻斷多巴胺D2受體的作用，能較好的控制癥狀。主要的不良反應(yīng)為錐體外系功能紊亂，可用苯海索抵消此反應(yīng)。本病呈慢性病程、病情波動(dòng)、時(shí)好時(shí)壞，通常需較長(zhǎng)時(shí)間服藥治療。癥狀重時(shí)需配合神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物，同時(shí)注意微量元素的補(bǔ)充。

藥物治療的同時(shí)，還應(yīng)重視心理或生理因素，加強(qiáng)支持性心理治療，通過(guò)觀察追蹤，對(duì)部分患兒能起到較好的效果。家庭對(duì)孩子的反應(yīng)直接影響著TS的發(fā)生和轉(zhuǎn)歸[7]。解除患兒的各種心理困擾，幫助家長(zhǎng)和老師提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，糾正不良的教養(yǎng)方式，常常對(duì)本病的治療效果起到關(guān)鍵的作用。

總之，TS是一種慢性精神障礙性疾病，因其特殊性，在診斷及治療過(guò)程中要注意以下幾點(diǎn)：（1）醫(yī)生應(yīng)通過(guò)對(duì)患兒及其家長(zhǎng)詳細(xì)詢問(wèn)病史，全面了解患兒內(nèi)心的真實(shí)活動(dòng)及誘發(fā)因素，明確家長(zhǎng)對(duì)待患兒的反應(yīng)直接影響本病的發(fā)生和轉(zhuǎn)歸；（2）平時(shí)家長(zhǎng)對(duì)患兒的癥狀不要過(guò)分注意或指責(zé)，以免給患兒造成心理負(fù)擔(dān)，而使癥狀加重，同時(shí)需培養(yǎng)患兒活潑開(kāi)朗的性格，增強(qiáng)自信心；（3）消除各種誘因，提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，當(dāng)患兒出現(xiàn)多部位肌肉抽動(dòng)而影響學(xué)習(xí)時(shí)，常被家長(zhǎng)及老師當(dāng)作調(diào)皮、學(xué)壞等而嚴(yán)加訓(xùn)斥、打罵，會(huì)使癥狀加重；（4）禁止長(zhǎng)時(shí)間看電視、玩電腦；（5）TS藥物治療需堅(jiān)持治療1～3年。

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