張傳灼 李文美 楊小勇
徐州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院普外科,江蘇徐州 221000
胰腺實性假乳頭狀瘤(solid-pseudopapillary tumor of pancreas,SPTP)是臨床少見的一種胰腺低度惡性腫瘤,約占胰腺原發(fā)腫瘤的1%[1]。由于SPTP缺乏典型的臨床特征,臨床誤診誤治率較高?,F(xiàn)將筆者所在醫(yī)院2007年6月~2010年6月收治的7例SPTP患者臨床資料加以回顧分析,旨在探討本病的臨床特點及診治經(jīng)驗,以減少臨床誤診誤治。
本組SPTP患者共7例,其中男1例(14.3%),女6例(85.7%),男女比例為1∶6。年齡16~69歲,平均(26±9)歲。其中6例女性年齡16~24歲,平均(18.8±3.1)歲。腫瘤位于胰頭部2例、胰頸部1例、胰體尾部4例。腫瘤直徑3~13 cm,平均(8.7±1.5) cm。就診原因:2例腹部隱痛,2例腹部腫塊,1例體檢發(fā)現(xiàn)胰腺占位,2例在其他疾病診療中發(fā)現(xiàn)胰腺占位。
5例患者無伴發(fā)疾病者常規(guī)、生化及腫瘤標志物均無異常。1例合并乙型肝炎者ALT增高,WBC、PLT降低,AFP輕度升高。1例合并前列腺增生患者尿WBC升高。所有患者均行彩超及CT檢查,腫瘤彩超表現(xiàn)為胰腺區(qū)或脾腎間不均質(zhì)混合回聲腫塊,占位病變內(nèi)示彩色血流信號,其中1例血流信號較豐富,2例邊界欠清楚。CT示胰腺區(qū)或腹膜后囊實性占位,密度不均或有分隔,增強掃描動脈期實性部分及包膜分隔輕到中度強化,囊性部分不強化,靜脈期強化稍明顯,1例患者主胰管擴張。
術(shù)前診斷出SPTP 3例,1例誤診胰島細胞瘤,其他3例術(shù)前未明確診斷。7例均手術(shù)切除,3例行胰尾部腫瘤切除聯(lián)合脾切除術(shù),1例行脾切除賁門周圍血管離斷聯(lián)合胰體尾部腫瘤切除術(shù),2例行胰頭腫瘤切除胰腺空腸Roux-en-Y吻合術(shù),1例行胰十二指腸切除術(shù)。
本組7例患者均行常規(guī)病理,1例行快速病理,但誤診胰島細胞瘤。鏡下細胞被覆圍繞血管分布,呈乳頭狀排列,可見灶性泡沫細胞浸潤,無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,腫瘤切緣陰性。5例行免疫組化檢查,Vimentin陽性(5/5),PR陽性(5/5),β-catenin核陽性(4/5),EMA陽性(0/5)。2例患者術(shù)后發(fā)生胰瘺(28.6%),經(jīng)彩超下穿刺引流治愈。本組患者全部獲隨訪,目前3例隨訪超過3年,2例隨訪2年,2例隨訪1年,所有患者均無轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)。
SPTP好發(fā)于青年女性,偶發(fā)于男性,國外統(tǒng)計男女比例為1∶9.78,本組病例為1∶6,發(fā)病年齡國外統(tǒng)計平均為(21.97±5.90)歲[2],本組平均(26.00±9.00)歲。數(shù)據(jù)較國外稍異,可能由于本組例數(shù)較少。
SPTP術(shù)前誤診率較高,由于缺乏足夠的認知,本組術(shù)前僅診斷出3例。影像學(xué)檢查是術(shù)前診斷的主要方式,常用的影像學(xué)檢查有彩超、CT,其中CT增強掃描對SPTP的診斷及鑒別診斷具有重要價值[3]。CT上腫瘤呈圓形或類圓形囊實性腫塊,動脈期實性部分輕度不均勻強化,靜脈期延遲強化。腫瘤較大時臨近臟器血管受推壓移位,很少有受侵征象,但本組術(shù)中見3例脾靜脈受侵,筆者認為脾靜脈受侵幾率較大。本病多不伴胰膽管擴張,這與SPTP外生性生長有關(guān),文獻報道SPTP引起梗阻性黃疸的比例為1.9%[4],本組僅1例患者主胰管擴張,可能腫瘤較大壓迫主胰管引起。有報道CT引導(dǎo)下細針穿刺可在術(shù)前獲得明確診斷,但由于敏感性較低,應(yīng)用價值仍值得商榷[5]。
SPTP鏡下特征性改變?yōu)橛袑嵭院图偃轭^2種排列方式,免疫組化對SPTP診斷具有重要價值,AAT、Vimentin陽性,EMA陰性是診斷SPTP的可靠依據(jù)[6]。本組5例行免疫組化患者中Vimentin陽性(5/5),PR陽性(5/5),β-catenin核陽性(4/5),EMA 陽性(0/5),與報道相符。
手術(shù)切除是唯一根治的治療方法,手術(shù)原則以單純腫瘤切除為目的,不宜隨意擴大手術(shù)范圍。具體手術(shù)方式的選擇與腫瘤位置、大小、術(shù)中快速病理有關(guān)。該腫瘤很少發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,除術(shù)中能觸及腫大淋巴結(jié)或快速病理示惡性者外,一般不需行大范圍淋巴結(jié)清掃。部分病例發(fā)生肝轉(zhuǎn)移、腹腔轉(zhuǎn)移或腫瘤復(fù)發(fā)等,不應(yīng)放棄再次手術(shù)切除腫物及轉(zhuǎn)移灶的機會[7]。本組尚未發(fā)現(xiàn)明顯惡性者,均保留功能性胰腺組織,切除腫瘤和消化道重建,僅1例行胰十二指腸切除術(shù)。由于腔鏡獨特的微創(chuàng)優(yōu)勢,并隨著腔鏡技術(shù)的不斷發(fā)展,腹腔鏡將有望開辟治療SPTP的新途徑。術(shù)后常見并發(fā)癥是胰瘺,其他還有胰腺炎、消化道出血、假性囊腫等,本組2例發(fā)生胰瘺者都是胰體尾腫瘤切除,分析原因可能是胰腺斷端縫扎不能完全避免胰瘺發(fā)生。SPTP預(yù)后好,術(shù)后生存率高,國外報道2年、5年生存率分別為97%、95%[3]。
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