洪國平
急性早幼粒細(xì)胞白血病臨床分析體會(huì)
洪國平
目的探討和分析急性早幼粒細(xì)胞白血病的臨床癥狀,探索較為有效的臨床治療方法療效。方法對本醫(yī)院收治的 84例急性早幼粒細(xì)胞白血病患者的臨床資料進(jìn)行回顧性總結(jié)與分析。結(jié)果急性早幼粒細(xì)胞白血病的發(fā)病原因不明確,四季均有發(fā)病情況出現(xiàn),青壯年為此病的高發(fā)人群。發(fā)病概率不存在性別差異。結(jié)論急性早幼粒細(xì)胞白血病的發(fā)病原因很難明確,病青壯年為此病的高發(fā)人群,此病發(fā)病率不存在性別差異,臨床分型以M3a為主,M3V少見,被誤診為M5的概率較大,易發(fā)生DIC,早期死亡率高。ATRA及As2O3治療療效滿意。
急性早幼粒細(xì)胞;白血??;臨床分析;體會(huì)
成人急性早幼粒細(xì)胞白血病(APL)是一種特殊類型的髓系白血病[1],急性早幼粒細(xì)胞白血病(APL)是AML的一個(gè)特殊類型,占AML的10%~15%[2]。如何進(jìn)一步提高療效,減少早期死亡,延長生存期,成為研究熱點(diǎn)[3]。
1.1一般資料
所有的患者均來自本醫(yī)院1997~2011年的血液科患者84例,均為急性早幼粒細(xì)胞白血病患者,所有患者的診斷標(biāo)準(zhǔn)均符合急性早幼粒細(xì)胞白血病的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)。其中男性和女性均為42例?;颊叩哪挲g范圍為14~65歲,平均年齡32.1歲。處于青壯年階段的發(fā)病率較高。
1.2患者的臨床癥狀與體征
84例患者均出現(xiàn)了不同程度的乏力、頭暈癥狀,有的患者伴隨有不同程度的出血和發(fā)熱。患者在就診前就出現(xiàn)了不同程度的自覺針狀,主要包括頭痛和嘔吐等,持續(xù)時(shí)間長短不等。另外,有部分患者表現(xiàn)出了淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、單純輕肝大和單純脾大等癥狀。
1.3治療的基本方法
使用 ATRA 誘導(dǎo)治療具體治療方法為ATRA40mg~90mg/d連續(xù)服用至骨髓象達(dá)到完全緩解,服藥具體方法為分次口服。臨床經(jīng)驗(yàn)表明骨髓象達(dá)到完全緩解的時(shí)間大約為4~10周不等。As2O3誘導(dǎo)治療的患者,As2O3采用靜脈靜滴的方法,用藥量為5~10ml/d,CR時(shí)間ATRA誘導(dǎo)治療明顯縮短,最長的僅為6周左右,CR率達(dá)到100%。但是,這兩種治療的方法都會(huì)不可避免的出現(xiàn)負(fù)作用。
急性早幼粒細(xì)胞白血病的發(fā)病原因不明確,四季均有發(fā)病情況出現(xiàn),青壯年為此病的高發(fā)人群。發(fā)病概率不存在性別差異。臨床分型如下M3a、M3b、M3v分別占發(fā)病總數(shù)的71.2%、23.9%、2.5%。臨床的經(jīng)驗(yàn)與總結(jié)發(fā)現(xiàn)出現(xiàn)了WBC減少的占61.3%,凝血異常所占比例為46.4%,其中纖溶亢進(jìn)占11.9%,DIC占34.5%。聯(lián)合化療誘導(dǎo)CR率37.3%,ATRA誘導(dǎo)治療CR率僅為93.2%,
急性早幼粒細(xì)胞性白血病的發(fā)病機(jī)制是形態(tài)學(xué)的異常改變以及染色體的變異。伴有明顯出凝血異常及對全反式維甲酸良好的治療反應(yīng)等明確特點(diǎn)而與其他 FAB急性髓系白血病分開[4]。急性早幼粒細(xì)胞白血病的典型特征是出血癥狀嚴(yán)重,患者一般會(huì)在發(fā)病早期死亡。聯(lián)合化療導(dǎo)致的出血主要是由于ATRA與白血病細(xì)胞上的維甲酸受體(RAR)兩者之間存在某種相互作用,這兩者發(fā)生相互作用后白血病細(xì)胞的自我更新、增殖和分化的平衡等基本的功能都受到嚴(yán)重?fù)p害甚至是完全喪失。但是,As2O3會(huì)加速急性早幼粒細(xì)胞白血病細(xì)胞的凋亡速度以及部分分化,這些影響主要是集中在具有依賴性誘導(dǎo)細(xì)胞上。相關(guān)的臨床研究發(fā)現(xiàn) ATRA完全緩解率可以達(dá)到90%,As2O3完全緩解率87.9%。本組ATRA完全緩解率93.2%,As2O3完全緩解率100%,高于相關(guān)報(bào)道。大量的臨床研究已經(jīng)證實(shí)兩者聯(lián)合用藥的緩解率卻很低,主要的原因是聯(lián)合用藥導(dǎo)致機(jī)體產(chǎn)生嚴(yán)重的肝損害被迫改為單藥治療。從本組的治療結(jié)果進(jìn)行分析來看,在單純使用As2O3或ATRA同樣可以取得較為滿意的治療效果,但是關(guān)于聯(lián)合誘導(dǎo)的其他相關(guān)問題還有待于進(jìn)一步的觀察、探討。
ATRA及As2O3在改善患者預(yù)后方面的療效也是較好的,但是這兩種藥物都有可能會(huì)產(chǎn)生副作用。副作用主要表現(xiàn)在對患者的某些器官造成損傷,經(jīng)過臨床研究發(fā)現(xiàn)這些損傷主要是集中在對于肝臟的傷害。ATRA治療雖然具有一定的療效,但是我們應(yīng)該認(rèn)識(shí)到治療過程中可能會(huì)出現(xiàn)的并發(fā)癥,以做好心理準(zhǔn)備,對其作出科學(xué)的處理。經(jīng)過臨床的總結(jié)發(fā)現(xiàn),此種治療方法中所出現(xiàn)的主要并發(fā)癥包括包括維甲酸綜合征、高白細(xì)胞綜合征、高顱壓及高組胺綜合征等,這些并發(fā)癥的出現(xiàn)存在患者個(gè)體之間的差異。As2O3治療過程中也同樣會(huì)面臨著各種并發(fā)癥的挑戰(zhàn),在此種治療方法中經(jīng)常出現(xiàn)的并發(fā)癥主要有消化道異常、心電圖異常、白細(xì)胞異常等癥狀;另外,一些綜合征的出現(xiàn)也嚴(yán)重困擾著臨床治療,比如急性早幼粒細(xì)胞白血病分化綜合征、心肺窘迫綜合征、肺浸潤等也是經(jīng)常出現(xiàn)的治療難題??傊?,急性早幼粒細(xì)胞白血病目前多數(shù)患者的治療已取得了滿意的療效。預(yù)防鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤(MTX)和阿糖胞苷(Ara-C)對CNSL作用明顯,對于高白細(xì)胞數(shù)和復(fù)發(fā)患者更加重要[5]。
急性早幼粒細(xì)胞白血病作為一類特殊類型的白血病,臨床上對于其發(fā)病的機(jī)制以及治療方法的探索仍然有很長的一段路要走,我們應(yīng)該看到研究成果,也應(yīng)該看到所存在的問題。急性髓細(xì)胞白血病的發(fā)病機(jī)制和治療都具有一定特殊性,為了更好的保證治療效果,我們應(yīng)該加深對此病的認(rèn)識(shí)。使用合理的藥物進(jìn)行治療,爭取提高患者的完全緩解率以及治愈率。保證此病的治療效果,對于此病的研究方向不但應(yīng)該僅僅致力于如何降低高?;颊卟∷缆逝c復(fù)發(fā)率,還應(yīng)該從更加深入的角度對其發(fā)病機(jī)制等進(jìn)行研究,使急性早幼粒細(xì)胞白血病成為第一種有可能被治愈的成人白血病。
[1]宋秀杰,洪莉等,18例急性早幼粒細(xì)胞白血病序貫治療臨床觀察[J].中國實(shí)用醫(yī)藥,2011,(05).
[2]劉玉玉,杜書靜,等.急性早幼粒細(xì)胞白血病的治療[J].山東醫(yī)藥,2010,(15).
[3]黃敏,許洪志,等.急性早幼粒細(xì)胞白血病治療的研究[J].臨床血液學(xué)雜志,2011,(07).
[4]杜秀敏,孔立新.急性早幼粒細(xì)胞白血病變異型(M3V)1例分析[J].中國誤診學(xué)雜志,2011,(07).
[5]鐘少東,蔡曉燕.急性早幼粒細(xì)胞白血病發(fā)病機(jī)制及治療進(jìn)展[J].安徽醫(yī)藥,2011,(03).
廣西梧州市人民醫(yī)院,廣西梧州 543000