劉向偉

河南省平頂山市第一人民醫(yī)院泌尿外科，河南平頂山 467000

在胚胎發(fā)育過程中，臍部有一細管與膀胱頂部相連，出生后退化成一纖維索，即臍尿管，又稱臍正中韌帶。若臍尿管完全不閉鎖，則在胎兒出生后膀胱與臍相通稱為臍尿管瘺。若臍尿管兩端閉鎖，而中段有管腔殘留，則形成臍尿管囊腫。如果臍尿管只在一端閉鎖，則形成臍竇或膀胱頂部憩室[1]。臍尿管癌可能起源于胚胎發(fā)育過程中的腸源性部分或化生的移形細胞上皮[2]。本病是一種罕見的惡性腫瘤，好發(fā)于老年患者，發(fā)病年齡 53～60 歲，男女比例為 1.3∶1，有時可高達 2.3∶1[3]。早期常無明顯癥狀，當(dāng)腫瘤增大后可在下腹部觸及包塊，侵及膀胱壁時可出現(xiàn)血尿，黏液腺癌患者部分可出現(xiàn)尿中帶黏液。臍尿管疾病包括先天性疾病、感染性疾病及臍尿管腫瘤，臨床非常少見。我院1997年8月～2010年8月共收治12例，現(xiàn)將結(jié)果報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組12例，男8例，女4例，年齡3～65歲。2例自出生后即發(fā)現(xiàn)臍部間斷有清亮尿液溢出，B超提示膀胱頂部有一較細管道與臍孔相連，經(jīng)臍部瘺口插管注入美藍液可見藍色尿液排出，因年齡較小未行造影、CT及膀胱鏡檢查，診斷為臍尿管瘺。5例因下腹部疼痛伴發(fā)現(xiàn)腫物收治，查體下腹部均可觸及大小不等的腫物，壓痛陽性，臍孔無異常分泌物，B超提示膀胱前上方囊性腫物，CT平掃見下腹部膀胱前上方囊性腫物，與膀胱不通，增強掃描未見強化，膀胱鏡檢查僅見膀胱頂部受壓，診斷為臍尿管囊腫并感染。3例因臍周紅腫、疼痛伴臍孔內(nèi)有膿性分泌物收治，經(jīng)膀胱美藍灌注試驗未見臍部藍染，從臍部小孔插管注入美藍未見藍色尿液排出，注入造影劑未見與膀胱及腸道相通，CT提示下腹部腹壁內(nèi)異常低密度病灶，診斷為臍尿管竇道并感染。2例發(fā)現(xiàn)下腹部腫物伴無痛性肉眼血尿且有黏液，查體下腹部均可觸及實性腫物，大小分別為4 cm×5 cm、6 cm×8 cm，CT平掃見下腹部膀胱前上方呈囊實混合性腫物，增強掃描均有中度以上強化，膀胱鏡檢查見膀胱頂部腫物呈潰瘍性生長，伴壞死，基底廣，表面附著黏液，活檢結(jié)果示黏液腺癌，診斷為臍尿管癌。

1.2 治療方法

本組12例均行手術(shù)治療。7例采取恥骨聯(lián)合上方2～3 cm處沿皮膚皺褶橫切口，其中2例臍尿管瘺者術(shù)中均發(fā)現(xiàn)有潛行于腹膜外的管道，上與臍部相通，下與膀胱頂部相通，于靠近膀胱壁處將臍尿管從膀胱壁上切除，連續(xù)縫合膀胱壁，然后逆行向上游離臍尿管至臍部將其完整切除，從里面關(guān)閉臍部缺損；5例臍尿管囊腫并感染者由囊腫上下找到臍尿管纖維索，于近臍部和膀胱壁處結(jié)扎臍尿管并切除臍尿管及囊腫。3例臍尿管竇道并感染者作臍內(nèi)環(huán)繞竇口環(huán)形切口，盡量多保留臍部，提起竇口銳性向下分離，術(shù)中用美藍液標(biāo)記，發(fā)現(xiàn)竇道均長約2 cm，于其下切斷并結(jié)扎，縫合臍孔底部。2例臍尿管癌者采取臍部梭形切口及下腹部正中切口，行擴大性膀胱部分切除術(shù)（手術(shù)范圍包括膀胱頂部、腹橫筋膜、臍尿管、臍和部分腹膜）。

2 結(jié)果

本組12例術(shù)后均恢復(fù)良好，排尿正常。2例臍尿管癌者術(shù)后病理仍為黏液腺癌，分別于術(shù)后2年及3年出現(xiàn)遠處臟器轉(zhuǎn)移死亡；其余10例術(shù)后病理均與術(shù)前診斷相符，隨訪至今無一例復(fù)發(fā)或癌變。

3 討論

臍尿管疾病的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和經(jīng)臍孔或膀胱美藍灌注試驗、瘺管造影、B超、CT及膀胱鏡等檢查，在診斷時需特別注意以下幾點：①臍部有或無紅腫，伴有膿液或清亮液體排出，長期不愈。②下腹部可觸及腫物，有或無壓痛。③B超檢查作為初篩檢查，CT平掃及增強可進一步判斷病變與周圍組織的關(guān)系及性質(zhì)。④膀胱鏡檢查可觀察膀胱頂部是否受壓及發(fā)現(xiàn)瘺孔或憩室，若發(fā)現(xiàn)潰瘍可行活檢以協(xié)助診斷。⑤臍尿管癌臨床潛伏期長，缺乏特有的臨床表現(xiàn)，易發(fā)生漏診或誤診。對于膀胱頂部和前壁的腺癌，需區(qū)別原發(fā)的膀胱腺癌和臍尿管癌。

由于殘留的臍尿管任何部位均可發(fā)生癌變，所以臍尿管疾病一旦診斷明確，均應(yīng)盡早采用手術(shù)切除治療，合并感染者應(yīng)在感染控制后手術(shù)。本組10例良性臍尿管病變均采用下腹部橫形切口及保留臍孔的手術(shù)方式，術(shù)中盡可能徹底切除臍尿管和周圍病變組織。這種方法即可獲得更可靠的修復(fù)和美觀效果，同時也解除了患者精神上的壓力。對臍尿管癌術(shù)式的選擇，文獻報道不一。國外有學(xué)者提倡擴大性膀胱部分切除術(shù)及廣泛切除腹膜和膀胱周圍組織，并提倡臍切除術(shù)[3]。筆者認為擴大性膀胱部分切除術(shù)相對于根治性全膀胱切除術(shù)而言是更合理的選擇，這樣可以減少創(chuàng)傷，降低并發(fā)癥，明顯提高患者術(shù)后生活質(zhì)量。對于無法手術(shù)切除的腫瘤和轉(zhuǎn)移灶可以試行化療和放療，但普遍認為效果欠佳或無效[2-3]。臍尿管癌患者總體5年生存率約為40%，平均生存46個月[4]，本病的預(yù)后較差，早期診斷、早期治療是改善預(yù)后的關(guān)鍵。

[1] 吳階平.吳階平泌尿外科學(xué)[M].2 版.濟南：山東科學(xué)技術(shù)出版社，2004：502.

[2] Sheldon CA，Clayman RV，Gonzalez R，et al.Malignant urachal lesions[J].J Urol，1984，131（1）：1-8.

[3] Ashley RA，Inman BA，Sebo TJ，et al.Urachal carcinoms：clinicopathologic features and long-term outcomes of an aggressive malignancy[J].Cancer，2006，107（4）：712-720.

[4] 那彥群，孫光.中國泌尿外科疾病診斷治療指南[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2007：162.