魏玉華，丘翠玲，余 瀅，陳家冠

1 資 料

患者，男，50歲，因頭暈嘔吐1d入院?；颊哂?d前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭暈、嘔吐胃內(nèi)容物，并有視物旋轉(zhuǎn)的癥狀。由家人送至我院急診，測(cè)血鉀3.41mmol／L，查體：血壓150／80mmHg（1mmHg＝0.133kPa），心肺未見(jiàn)異常，眼球震顫，左側(cè)肢體肌力5級(jí)，病理征（±）?；?yàn)血常規(guī)：白細(xì)胞10.4×109／L，中性粒細(xì)胞55.2%，血鉀2.93mmol／L，查頭顱CT未見(jiàn)異常，經(jīng)內(nèi)科營(yíng)養(yǎng)腦細(xì)胞，糾正電解質(zhì)混亂，降壓等治療，患者嘔吐消失，仍見(jiàn)頭暈，站立行走不穩(wěn)，左側(cè)肢體麻木，后轉(zhuǎn)入我科。患者癥見(jiàn)：頭暈、視物模糊，表情淡漠，反應(yīng)遲鈍，情緒不穩(wěn)，右半身麻木，站立行走不穩(wěn)，無(wú)頭痛嘔吐、四肢抽搐、兩便失禁的癥狀。查體：體溫36.6℃，血壓160／95mmHg，心肺檢查未見(jiàn)異常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：患者神清，反應(yīng)遲鈍，聲音嘶啞欠清，定向力輕度障礙，記憶力、計(jì)算力減退。雙眼近視力測(cè)定：左眼Jr3，右眼Jr3，右眼外展露白2.0mm，雙眼球水平眼震，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約1.5mm，直接、間接對(duì)光反射極度遲鈍，調(diào)節(jié)反射正常。咽腭反射減弱。四肢肌力肌張力正常，四肢腱反射對(duì)稱稍活躍，右側(cè)肢體痛觸覺(jué)較左側(cè)稍減退，四肢關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺(jué)、位置覺(jué)對(duì)稱無(wú)減退，指鼻試驗(yàn)（－），跟膝脛試驗(yàn)（－），Romber’s sign（＋），右巴氏征（±），腦膜刺激征（－），簡(jiǎn)明智力狀態(tài)檢查（MMSE）量表評(píng)分18分。腦電圖：輕度異常腦電圖。頭顱磁共振成像（MRI）提示：顱腦未見(jiàn)明確病變；左側(cè)上頜竇炎癥。腰穿腦脊液初壓170 mmH2O（1mmH2O＝0.009 8kPa），腦脊液常規(guī)：標(biāo)本無(wú)色透明，無(wú)凝塊，潘氏試驗(yàn)（－），白細(xì)胞8.6×106／L。生化：血糖（GLU）2.28mmol／L，蛋白0.5g／L，補(bǔ)體 C30mg／dL，補(bǔ)體C40.4mg／dL，Cl 124mmol／L，腦脊液（CSf）未找到新型隱球菌及抗酸桿菌。定位在腦實(shí)質(zhì)、顱底腦膜（腦干多顱神經(jīng)），定性：顱內(nèi)感染性疾病（病毒性腦膜腦炎）。與營(yíng)養(yǎng)腦細(xì)胞，靜脈輸注阿昔洛韋針抗病毒，靜脈輸注地塞米松針抗炎，降壓等對(duì)癥治療，經(jīng)治療患者右側(cè)肢體麻木癥狀消失，頭暈減輕，仍見(jiàn)表情淡漠，言語(yǔ)欠清，站立行走不穩(wěn)。期間多次反復(fù)詢問(wèn)病史及查體，患者否認(rèn)有不潔性交史。后根據(jù)患者雙側(cè)瞳孔變小，對(duì)光反射極度遲鈍，調(diào)節(jié)反射正常，考慮是阿羅瞳孔。查患者血梅毒螺旋體明膠凝集試驗(yàn)（TPPA）（＋），復(fù)查CSF梅毒抗體陽(yáng)性，追問(wèn)患者20年前曾有冶游史，確診是晚期神經(jīng)梅毒、麻痹性癡呆（梅毒性腦膜腦炎）。與油劑青霉素針1 200U／d靜脈輸注14d后，患者頭暈消失，站立行走明顯好轉(zhuǎn)，表情淡漠，情緒不穩(wěn)的癥狀改善，患者病情好轉(zhuǎn)出院。

2 討 論

梅毒是由蒼白密螺旋體感染所引起的全身性疾病，根據(jù)病程可分為第一期、第二期、第三期梅毒。第一期梅毒主要表現(xiàn)為硬性下疳，多在感染后3周左右發(fā)生，病程約5d～7d。第二期梅毒以梅毒疹為特征，病程2個(gè)月～3個(gè)月，如果未徹底治愈可復(fù)發(fā)。在2年以上復(fù)發(fā)者稱為三期梅毒。一期和二期梅毒稱為早期梅毒，三期梅毒稱晚期梅毒。神經(jīng)梅毒多發(fā)生在三期梅毒階段［1］。神經(jīng)梅毒是全身梅毒的一部分，在皮膚梅毒感染后3個(gè)月～18個(gè)月后發(fā)病。梅毒侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)（大腦、腦膜、脊髓、脊膜）時(shí)，稱神經(jīng)梅毒。癥狀性神經(jīng)梅毒多出現(xiàn)在感染后3年～10年，個(gè)別出現(xiàn)在20年后，屬晚期梅毒。發(fā)生率約為梅毒患者的確10%，主要為神經(jīng)梅毒未治療或未徹底治療者［2］。近20年來(lái)，我國(guó)的性病又有復(fù)辟和流行的趨勢(shì)，至今未能滿意控制。據(jù)廣西調(diào)查發(fā)現(xiàn)，2 148例皮膚科門診患者中梅毒血清陽(yáng)性者男性占7.63%，女性患者占7.00%［3］。

神經(jīng)梅毒根據(jù)梅毒侵犯神經(jīng)系統(tǒng)的部位臨床上可分為：腦（脊）膜血管型梅毒［梅毒性腦（脊）膜炎和腦（脊髓）血管梅毒］；腦、脊髓實(shí)質(zhì)型梅毒（脊髓癆和麻痹性癡呆），各型可單獨(dú)或合并存在［1，2］。腦、脊髓實(shí)質(zhì)型梅毒系梅毒螺旋體直接侵襲神經(jīng)組織所致。原發(fā)感染后15年～30年起病，多伴有腦（脊）膜血管型梅毒［1，4］。麻痹性癡呆是蒼白密螺旋體侵犯大腦導(dǎo)致梅毒性腦膜腦炎的結(jié)果［3］。本例患者隱襲起病，臨床上以眩暈、嘔吐、站立行走不穩(wěn)、視物模糊、聲音嘶啞欠清、表情淡漠，反應(yīng)遲鈍、情緒不穩(wěn)、智力下降等神經(jīng)精神癥狀為主癥，查體可見(jiàn)腦實(shí)質(zhì)及腦干多顱神經(jīng)損傷，誤診為病毒性腦膜腦炎。但患者無(wú)發(fā)熱、頭痛，顱壓不高，無(wú)明顯意識(shí)障礙及腦膜刺激征。查體見(jiàn)阿羅瞳孔強(qiáng)烈，提示神經(jīng)梅毒可能，結(jié)合患者20年前有冶游史，血和CSF梅毒抗體陽(yáng)性，確診是晚期神經(jīng)梅毒。患者有癡呆、腦膜炎、腦血管梅毒的臨床神經(jīng)精神癥表現(xiàn)，確診是麻痹性癡呆（梅毒性腦膜腦炎）。麻痹性癡呆是神經(jīng)和精神的混合表現(xiàn)，常常與繼發(fā)性腦膜血管梅毒的其他表現(xiàn)伴發(fā)。沿用“麻痹性癡呆”僅僅是方便記憶，臨床實(shí)質(zhì)是以精神病特征的進(jìn)展性癡呆。其中人格改變、虛構(gòu)和夸大妄想與精神癥狀尤其突出。體格檢查可見(jiàn)瞳孔對(duì)光反射遲鈍，最后進(jìn)展成阿－羅瞳孔，瞳孔縮小并固定，無(wú)對(duì)光反射，但調(diào)節(jié)反射正常，視力一般不影響［3］。從本例病例分析，誤診的原因與以下兩方面有關(guān)系：一方面是臨床上查體患者雙側(cè)瞳孔變小，直接、間接對(duì)光反射極度遲鈍，調(diào)節(jié)反射正常，當(dāng)時(shí)未能注意到這一重要體征。神經(jīng)梅毒損傷中腦頂蓋前區(qū)，光反射徑路未完全中斷會(huì)出現(xiàn)上述癥狀，病情進(jìn)一步發(fā)展，光反射徑路完全中斷才會(huì)出現(xiàn)雙側(cè)瞳孔縮小并固定，對(duì)光反射消失，調(diào)節(jié)反射正常的典型阿羅瞳孔；另一方面該病臨床較少見(jiàn)，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，臨床上醫(yī)生對(duì)于神經(jīng)梅毒認(rèn)識(shí)不足，對(duì)該病缺乏足夠的了解，在鑒別診斷上沒(méi)有加以考慮，導(dǎo)致誤診。

［1］崔麗英，主編.神經(jīng)內(nèi)科診療常規(guī)［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2004：199－203.

［2］楊期東，主編.神經(jīng)病學(xué)［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2001：171－172.

［3］史玉泉，周孝達(dá)，主編.實(shí)用神經(jīng)病學(xué)［M］.上海：上海科學(xué)技術(shù)出版社，2004：

［4］宋奎榮，秦偉.梅毒性動(dòng)脈炎脊前動(dòng)脈關(guān)閉1例報(bào)告［J］.中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，2000，10（5）：260.