徐偉 鄧德旺 黃立平 陳立峰

面肌痙攣(hemifacial spasm，HFS)為陣發(fā)性半側(cè)面部肌肉不自主抽搐。國內(nèi)發(fā)病率為11/100萬［1］。曾是臨床難治的頑癥之一，雖不直接威脅患者的生命，但嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。微血管減壓術(shù)(microvascular decom-pression，MVD)從根本上解除HFS的病因，較其他治療方法具有更好的療效和更低的復(fù)發(fā)率，故已逐漸成為HFS治療的首選方法［2］。我科2009年收治2例HFS患者，采用經(jīng)乙狀竇后入路MVD治療，療效較滿意，現(xiàn)報告并文獻復(fù)習(xí)如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 病例1患者，女性，42歲，因“反復(fù)右側(cè)下眼瞼抽動4年，加重伴面肌抽動1年”為主訴入院?；颊哂谌朐呵?年不明誘因出現(xiàn)右側(cè)下眼瞼不自主快速抽動，呈陣發(fā)性發(fā)作，約5 min發(fā)作1次，每次發(fā)作持續(xù)5～10 s，可自行停止，當(dāng)時未予重視，未就診，抽動癥狀呈進行性發(fā)展，1年前開始逐漸波及右半側(cè)其他顏面肌不自主抽動，呈陣發(fā)性發(fā)作，約3 min發(fā)作1次，每次持續(xù)10 s左右自行緩解，抽動時口角向右歪斜，抽動逐漸頻繁，1年來在外多家醫(yī)院就診，予藥物及針灸等治療均無明顯好轉(zhuǎn)，癥狀仍呈進行性加劇，3個月前就診浙江大學(xué)附屬第一醫(yī)院，查顱底磁共振斷層血管成像示：“右側(cè)面聽神經(jīng)起始部見細(xì)小血管鄰近伴行”，建議手術(shù)治療，患者由于個人原因未行手術(shù)。2009-01-14就診我院，門診遂擬：“右側(cè)HFS”收住院。于2009-01-17行MVD治療。

病例2患者，女性，45歲，因“反復(fù)右側(cè)下眼瞼抽動5年，加重伴面肌抽動1年”為主訴入院?；颊哂谌朐呵?年始無明顯原因出現(xiàn)右側(cè)下眼瞼不自主快速抽動，呈陣發(fā)性發(fā)作，約3 min發(fā)作1次，每次發(fā)作持續(xù)10 s左右自行緩解。當(dāng)時予藥物治療，癥狀早期稍有緩解，但隨后抽動癥狀呈進行性發(fā)展，1年前始逐漸波及右側(cè)顏面部肌肉，不自主抽動，呈陣發(fā)性發(fā)作，可自行停止，抽動時口角向右歪斜，抽動逐漸頻繁，1年來到處求診，予針灸及注射肉毒素等治療，雖有暫時好轉(zhuǎn)，但不久即復(fù)發(fā)，癥狀仍呈進行性加劇。于2009-03-04就診我院，門診遂擬：“右側(cè)HFS”收住院。入院后予行顱腦MRI檢查排除顱內(nèi)占位后于2009-03-07行MVD治療。

1.2 方法 所用病例均采用氣管插管靜脈復(fù)合麻醉。取患側(cè)向上側(cè)臥位，頸部稍前屈，頭部下垂約15°并向健側(cè)旋轉(zhuǎn)10°。手術(shù)切口取耳后發(fā)際內(nèi)1.0cm、上端過橫竇1cm縱行切口，長約4～7cm豎切口，骨窗大小在2.5cm左右(見圖1)，上緣接近橫竇，前外側(cè)緣暴露乙狀竇邊緣?！癥”形剪開硬膜，顯微鏡下緩慢充分排放腦脊液后先顯露IX、X顱神經(jīng)，并剪開神經(jīng)根部及覆蓋在面神經(jīng)根出腦干區(qū)(root entry zone，REZ)殘余的蛛網(wǎng)膜，將手術(shù)床向患側(cè)轉(zhuǎn)回10°～15°以致小腦自然下垂，腦壓板前端放置在小腦絨球表面輕輕將小腦半球外上方向內(nèi)下方牽開，并逐漸銳性解剖橋腦池相關(guān)蛛網(wǎng)膜充分顯露聽神經(jīng)及其REZ。仔細(xì)辨認(rèn)并確定壓迫面神經(jīng)REZ的責(zé)任血管(見圖2)，采用銳性分離法松解其周圍的蛛網(wǎng)膜小梁后(見圖3)，選擇大小合適的Teflon棉(美國Boston公司生產(chǎn))，適當(dāng)捏緊后墊于責(zé)任血管和腦干與面神經(jīng)REZ之間，確認(rèn)棉墊位置滿意后以槍狀鑷輕輕撕松Teflon棉，恢復(fù)其蓬松狀(見圖4)。

1.3 術(shù)后情況 兩例患者麻醉清醒后，均未再出現(xiàn)面肌抽動，偶有右側(cè)下眼瞼陣發(fā)性短暫性不自主抽動，次數(shù)及持續(xù)時間較術(shù)前明顯減少，3個月后完全消失，病例1術(shù)后伴有輕度面癱，半個月后即恢復(fù)正常。病例2未出現(xiàn)聽力障礙、面癱、腦脊液漏等并發(fā)癥。隨訪1年余兩例患者均未復(fù)發(fā)。

圖1 手術(shù)切口及骨窗

圖2 圖2面神經(jīng)根部血管卡壓

圖3 銳性分離血管-神經(jīng)

圖4 血管－神經(jīng)間隔以Teflon

2 討論

2.1 病因與診斷 HFS一般指特發(fā)性或原發(fā)性者，是一側(cè)的面神經(jīng)所支配的肌群不自主的、陣發(fā)性的、無痛性抽搐為特征的慢性疾病，多從眼輪匝肌開始，逐漸向下擴大至面部表情肌及口輪匝肌，精神緊張、情緒波動、過度疲勞及講話等原因容易誘發(fā)。以往大部分HFS患者找不到病因，常被認(rèn)為是過度焦慮、緊張等心理因素造成的正常生理現(xiàn)象，其診斷和治療常被延誤。近年來發(fā)現(xiàn)大多數(shù)HFS有因可查，根據(jù)在手術(shù)及尸檢中的發(fā)現(xiàn)提示，HFS是由于在面神經(jīng)傳導(dǎo)徑路上的某些部位受壓，致使神經(jīng)纖維遭受病理性刺激，形成異常的神經(jīng)沖動所致。目前已知大約有90%以上的HFS是由于面神經(jīng)出腦干區(qū)存在血管壓迫所致。還有1%～2%的HFS是由于橋小腦角的非血管占位性病變?nèi)缒[瘤、囊腫、炎性占位、動脈瘤、蛛網(wǎng)膜粘連等引起，其余原因不明確。

HFS根據(jù)臨床表現(xiàn)絕大多數(shù)患者可以直接獲得診斷。隨著醫(yī)學(xué)影像技術(shù)的發(fā)展，采用磁共振斷層血管成像(MRTA)技術(shù)可以發(fā)現(xiàn)大多數(shù)HFS患者的面神經(jīng)受到血管卡壓征象，從而進一步確診。

2.2 治療方法 HFS的治療主要包括口服藥物、肉毒毒素局部注射、物理治療及射頻治療、神經(jīng)阻滯、外科手術(shù)等方法。對于發(fā)病初期和癥狀輕微的患者可酌情選用藥物治療，主要選用鎮(zhèn)靜、安定、抗癲癇等藥物，常用的有卡馬西平、苯妥英鈉、氯硝安定、氟哌啶醇及氯苯氨丁酸等，但長期療效欠佳，大多數(shù)患者最終藥物治療難以控制癥狀，且有較多不良反應(yīng)，尤其是老年患者容易出現(xiàn)嗜睡、眩暈、共濟失調(diào)、無力等不良反應(yīng)［3］。A型肉毒桿菌毒素局部注射治療，其作用機理為選擇性地作用于外周膽堿能神經(jīng)末梢，抑制刺激性及自發(fā)性乙酰膽堿的釋放，從而產(chǎn)生一種化學(xué)去神經(jīng)作用，使肌肉松馳性麻痹，緩解HFS［4］。故可以推遲手術(shù)治療，但不能根治，療效只可持續(xù)3～6個月，須定期反復(fù)注射才能維持療效，且價格較為昂貴。物理治療及射頻治療療效不肯定，近年來無這些方面的文獻報道。神經(jīng)阻滯術(shù)是于面神經(jīng)分支或莖乳孔主干處注射無水酒精或射頻熱凝等以阻斷部分面神經(jīng)傳導(dǎo)功能，可停止抽搐，但會出現(xiàn)不同程度面癱，而且容易復(fù)發(fā)。

為取得持久的療效，目前更多的是主張外科手術(shù)治療，包括面神經(jīng)部分切斷術(shù)、面神經(jīng)梳理術(shù)、微血管減壓術(shù)等。面神經(jīng)部分切斷術(shù)采用近莖乳孔處的面神經(jīng)2/3切斷，經(jīng)臨床觀察約一半患者于術(shù)后1年內(nèi)復(fù)發(fā)，且面癱風(fēng)險大。而面神經(jīng)梳理術(shù)可減少神經(jīng)纖維沖動，有一定療效，手術(shù)的危險性較低，但也存在破壞神經(jīng)的完整性，術(shù)后患者均會出現(xiàn)不同程度面癱，且復(fù)發(fā)率較高。

近年來，隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)的發(fā)展，采用MVD治療HFS已逐漸成為的首選外科治療手段。其特點有：1、創(chuàng)傷小，只需2.5cm左右骨窗，且在顯微鏡下操作，術(shù)野小，只顯露相應(yīng)的神經(jīng)和血管，對腦的牽拉較輕微，腦組織不易造成直接損傷，屬微創(chuàng)手術(shù);2、治愈率高，復(fù)發(fā)率低，國內(nèi)的治愈率為70%～94.7%，總有效率為87.5% ～99.3%，復(fù)發(fā)率不足5%［5］;3、并發(fā)癥發(fā)生率低，由于能保留血管和神經(jīng)的完整性，不易導(dǎo)致術(shù)后聽力障礙、面癱等并發(fā)癥。清華大學(xué)玉泉醫(yī)院左煥琮等［6］回顧性總結(jié)了過去20年間采用MVD治療的4260例HFS的長期隨訪資料，并將其分為早期手術(shù)組和近期手術(shù)組。早期組治愈率80.41%，總有效率92.89%，復(fù)發(fā)率4.50%;近期組治愈率90.21%，總有效率97.00%，復(fù)發(fā)率1.86%。主要永久并發(fā)癥發(fā)生率：早期組，聽力喪失或嚴(yán)重減退5.68%，共濟失調(diào)0.33%，面癱0.26%;近期組，聽力喪失或嚴(yán)重減退2.79%，共濟失調(diào)0.07%。結(jié)果表明MVD是HFS有效、安全的治療方法，責(zé)任血管的判定以及墊片的放置位置是提高手術(shù)效果和減少復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。手術(shù)例數(shù)的增多、操作經(jīng)驗的積累、以及新技術(shù)的發(fā)展(如術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測、神經(jīng)內(nèi)窺鏡等)可以減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。但由于種種原因，患者在尋求MVD治療以前，還是經(jīng)歷了相當(dāng)長期的保守或其他的治療過程。本組2例患者在MVD治療之前也經(jīng)歷了相當(dāng)長時間的藥物、針灸、注射肉毒素等保守治療，最后才選擇了MVD治療，獲得滿意療效。

總之，HFS作為可治性疾病，其正確治療至關(guān)重要。而針對顱內(nèi)血管壓迫面神經(jīng)REZ這一根本病因設(shè)計的MVD是目前治愈HFS最有效的方法［6］。其療效肯定、治愈率高、復(fù)發(fā)率低，雖有一定的風(fēng)險，但很少出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥，隨著新技術(shù)的應(yīng)用，療效更佳，并發(fā)癥更少，是 HFS的首選治療方案［5］。

［1］李鐵錚.HFS綜述.神經(jīng)疾病與精神衛(wèi)生雜志，2005，5(5)：403-405.

［2］梁維邦，倪紅斌，蔣健，等.微血管減壓手術(shù)策略和手術(shù)并發(fā)癥的預(yù)防.立體定向和功能性神經(jīng)外科雜志，2006，19：130.

［3］Bihari K.Safety，effectiveness，and duration of effect of BOTOX after switching from Dysport for blepharospasm，cervical dystonia，and hem ifacial spasm dystonia，and hemifacial spasm.Curr Med Res Opiy，2005，21(3)：433-438.

［4］Truong DD，Jost W H.Botulinum toxin：clinical use.Parkinsonism Relat Disord，2006，12(6)：331-355.

［5］鄭勇，吳紅星，遲廣明，等.面肌誘發(fā)肌電圖監(jiān)測下HFS微血管減壓術(shù).臨床神經(jīng)外科雜志，2005，2(2)：69-71.

［6］左煥琮，陳國強，袁越，等.顯微微血管減壓術(shù)治療HFS20年回顧.中華神經(jīng)外科雜志，2006，22(11)：684-686.