呂維名，洪世華，許 榮，肖麗霞，高曉梅

甲狀腺功能亢進(jìn)性周期性癱瘓 (thyrotoxic periodicparalysis，TPP)是甲狀腺功能亢進(jìn)癥 (甲亢)患者較常見的一種神經(jīng)肌肉并發(fā)癥，國(guó)內(nèi)報(bào)道本癥占甲亢患者的3%左右，部分以周期性癱瘓為首發(fā)癥狀［1］，容易誤診。2005年1月—2010年12月我院共收治28例以周期性癱瘓為首發(fā)癥狀的甲亢患者，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組28例中，男25例，女3例;年齡18～42歲，平均31.2歲，病程2個(gè)月～2年，均為散發(fā)病例，7例有2次以上發(fā)作史?；颊呔鶡o周期癱瘓家族史及服用棉籽油史。

1.2 發(fā)病誘因 28例中6例無明顯誘因，精神刺激7例，5例有劇烈運(yùn)動(dòng)或勞累，4例發(fā)病前有飽餐史，3例有上呼吸道感染史，2例有腹瀉史，1例有飲酒史。

1.3 臨床表現(xiàn) (1)起病緩急:28例均急性起病，意識(shí)清楚。(2)高代謝綜合征:本組病例中16例自覺有心悸、怕熱、多汗、消瘦等高代謝綜合征，另12例無自覺癥狀。(3)肢體癥狀:全部病例均有不同程度的肢體無力癥狀，從雙下肢近端開始，逐漸加重，漸累及遠(yuǎn)端及雙上肢。急速表現(xiàn)為肢體對(duì)稱性癱瘓，其中四肢均癱瘓16例，雙下肢癱瘓12例。查體:甲狀腺Ⅰ度腫大21例，Ⅱ度腫大5例，Ⅲ度腫大1例，胸骨后甲狀腺腫1例;癱瘓肢體肌張力減退，腱反射減低至消失。

1.4 實(shí)驗(yàn)室檢查 周期性癱瘓發(fā)作時(shí)輕度低鉀 (3.0～3.5mmol/L)4例 (14.29%)，中度低鉀 (2.5～3.0mmol/L)7例 (25.00%)，重度低鉀 (＜2.5 mmol/L)17例(60.71%)。19例患者在補(bǔ)鉀前行心電圖檢查，其中出現(xiàn)特征性低鉀性u(píng)波11例，房性期前收縮2例，心房纖顫4例，2例心電圖無明顯改變。22例甲狀腺功能檢查FT3、FT4均明顯高于正常，TSH下降，空腹血糖正常，血清鎂、鈣、氯均正常。

1.5 治療與轉(zhuǎn)歸 28例周期性癱瘓發(fā)作時(shí)均立即予補(bǔ)鉀治療，10%氯化鉀3～5g/d加入0.9%氯化鈉溶液內(nèi)靜脈滴注，血鉀＜2.5者同時(shí)口服10%氯化鉀，每24h共補(bǔ)鉀4～10g，肌力恢復(fù)正常后繼續(xù)口服10%氯化鉀24～72h。28例均痊愈出院，四肢肌力恢復(fù)正常時(shí)間2～27h，平均9h。血鉀恢復(fù)正常所有病例確診為甲亢后，12例采用131碘治療，16例使用甲巰咪唑或丙硫氧嘧啶治療，避免誘因，周期性癱瘓未再復(fù)發(fā)。

2 討論

2.1 發(fā)病機(jī)制 甲亢合并周期性癱瘓發(fā)病機(jī)制尚不明確，目前認(rèn)為可能與以下因素有關(guān)［2］:(1)過量的甲狀腺激素促進(jìn)Na+－K+－ATP酶的活性，促進(jìn)細(xì)胞外液的鉀進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，出現(xiàn)低血鉀而誘發(fā)癱瘓。(2)甲亢時(shí)自主神經(jīng)功能紊亂，醛固酮、胰島素分泌增加，組織對(duì)兒茶酚胺的敏感性增強(qiáng)，加速鉀的利用，也是易導(dǎo)致低血鉀的原因。(3)腎素－血管緊張素－醛固酮系統(tǒng)分泌增加，水鈉潴留，腎臟排鉀增多。 (4)甲狀腺激素使腎上腺能受體對(duì)兒茶酚胺的敏感性增加，β受體興奮，直接激活細(xì)胞膜上的Na+－K+－ATP酶，促進(jìn)細(xì)胞攝鉀?？傊浗档褪羌卓翰l(fā)周期性癱瘓的直接原因。

2.2 臨床特點(diǎn) 甲亢是一種自身免疫性疾病，臨床表現(xiàn)主要為高代謝癥候群、甲狀腺腫大、突眼、脛前黏液性水腫等，低血鉀性周期性癱瘓有時(shí)是甲亢病人的首發(fā)癥狀和就診原因。本病在歐、美、澳等國(guó)家少見，多見于亞洲國(guó)家，中國(guó)和日本均是容易發(fā)病的國(guó)家［3］。國(guó)內(nèi)報(bào)道本癥占甲亢病人的3%，男性病人多于女性病人，本組女性病例只有3例，也提示男性多發(fā)。發(fā)作時(shí)四肢呈弛緩性癱瘓，近端重于遠(yuǎn)端，下肢重于上肢，嚴(yán)重時(shí)可累及呼吸肌，危及生命［4］，勞累、過飽、高糖飲食、劇烈運(yùn)動(dòng)、酗酒等可誘發(fā)或加重［5］，本組22例即有明顯誘因。發(fā)作時(shí)病人血鉀常下降，ECG提示低血鉀改變，部分出現(xiàn)心律失常，血糖、血胰島素濃度升高。

2.3 診斷依據(jù) (1)有典型周期性癱瘓發(fā)作的臨床表現(xiàn)，發(fā)作時(shí)血鉀降低;(2)有甲亢的高代謝癥候群，T3、T4升高;(3)補(bǔ)鉀治療迅速有效;(4)甲亢控制后肢體癱瘓多數(shù)不復(fù)發(fā)。此外，應(yīng)注意與其他低鉀麻痹疾病相鑒別，如原發(fā)性醛固酮增多癥、腎素瘤、庫欣氏綜合征、胸腺瘤等。周期性癱瘓與甲亢的病程長(zhǎng)短、病情輕重關(guān)系不大，但與甲亢病情的控制與否密切相關(guān)。當(dāng)甲亢病情控制后一般均可使癱瘓發(fā)作停止，抗甲狀腺藥物治療是控制癱瘓復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。

2.4 治療及預(yù)后 去除誘因包括避免高糖飲食、劇烈運(yùn)動(dòng)、情緒激動(dòng)。周期性癱瘓發(fā)作期均應(yīng)給予口服和 (或)靜脈補(bǔ)鉀，癥狀迅速緩解，肢體癱瘓多于4h～2d恢復(fù)正常，血鉀恢復(fù)正常。除了氯化鉀補(bǔ)充治療外，有報(bào)道β－受體阻滯劑可以用于治療甲狀腺毒性周期性癱瘓［2］，可給予口服心得安治療。治療甲狀腺毒性周期性癱瘓時(shí)，是否把聯(lián)合使用低劑量氯化鉀和β－受體阻滯劑作為治療手段，尚需更深入的研究。本組同時(shí)予131碘或抗甲狀腺藥物治療，周期性癱瘓未再發(fā)作，所以應(yīng)當(dāng)明確最根本的是對(duì)甲亢本身的治療。

總之，以周期性癱瘓為首發(fā)癥狀和就診原因患者，應(yīng)詳細(xì)詢問病史，全面仔細(xì)體格檢查，尤其是青壯年男性患者，除周期性癱瘓外，還要想到甲亢的可能，應(yīng)常規(guī)做甲狀腺功能檢測(cè)，以減少或避免甲亢合并周期性癱瘓的漏診、誤診。

1 陳變娟.甲狀腺功能亢進(jìn)性周期性麻痹26例臨床分析［J］.現(xiàn)代中西醫(yī)結(jié)合雜志，2008，17(11):1684－1685.

2 劉聰，林琳，韓萍，等.甲狀腺功能亢進(jìn)癥伴周期性癱瘓的診斷與處理 ［J］.中國(guó)實(shí)用內(nèi)科雜志，2006，26(9):646－647.

3 邢家騮.131碘治療甲狀腺疾病 ［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，2002:223.

4 王維治，羅祖明.神經(jīng)病學(xué)［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，2006:307－309.

5 王蕊，雷?；?，張淳，等.周期性癱瘓25例臨床分析［J］.武警醫(yī)學(xué)，2003，14(2):109－110.