張俊海 姚振威 李 克 汪 寅 劉含秋 馮曉源

室管膜下瘤是神經(jīng)系統(tǒng)少見(jiàn)的良性腫瘤,呈緩慢地非侵襲性生長(zhǎng),約占顱內(nèi)腫瘤的0.2%～0.7%。WHO分級(jí)為I級(jí)。既往僅見(jiàn)少數(shù)病例報(bào)道,筆者回顧性分析了本院2005年2月至2011年3月間經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的27例室管膜下瘤患者的影像學(xué)資料,復(fù)習(xí)了相關(guān)文獻(xiàn),結(jié)合其臨床、病理學(xué)特點(diǎn),對(duì)室管膜下瘤的CT與MRI影像學(xué)特征進(jìn)行分析探討,以期提高診斷準(zhǔn)確率。

方 法

1.臨床資料

本組病例 27人,其中男性 14例,女性13例,年齡8～61歲,平均40.7歲。病程 2周～8年不等,其中 3例因外傷后頭顱CT檢查偶然發(fā)現(xiàn),2例因體檢偶然發(fā)現(xiàn)。22例有臨床癥狀,主要包括頭痛、頭暈,視物模糊、復(fù)視,肢體麻木乏力等。所有病例均在本院神經(jīng)外科手術(shù)后病理證實(shí),并有相對(duì)完整的影像學(xué)資料。27人均行MRI檢查,其中17人做了CT掃描。

2.影像學(xué)檢查

2.1 MRI掃描:采用GE Signa 1.5T和3.0T超導(dǎo)型磁共振掃描儀,使用頭部或脊柱線(xiàn)圈。頭部掃描SE和FSE序列,常規(guī)掃描包括矢狀面T1WI,橫斷面T1WI、T2WI、FLAIR及DWI成像。1.5T和3.0T T1WI和 T2WI的 TR/T E分別為1750ms/24ms,2250ms/15ms和4000ms/110ms,3600ms/115ms,FLAIR序列:T R8500ms,TE120ms;DWI序列:TR4800ms,TEMinimum,b值=1000s/mm2。MRI增強(qiáng)對(duì)比劑為釓噴替酸葡甲胺(Gd-DT PA),靜脈注射劑量為0.1mmol/kg體重,速率為2.5ml/s,注射后行矢狀面及橫斷面T1WI掃描。脊柱掃描 SE序列,常規(guī)掃描矢狀面T1WI、T2WI,橫斷面T1WI、T2WI。T1WI:TR480ms,TEMiniFull;T2WI:TR2800ms,TE120ms,層厚 3mm,層距1mm,矩陣為192×320;MRI增強(qiáng)對(duì)比劑為釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA),靜脈注射劑量為0.1mmol/kg體重,速率為2.5ml/s,注射后行矢狀面及橫斷面T1WI掃描。3例行頭部1H-M RS多體素成像,PRESS序列,T R1000ms,TE 144ms,層厚10mm。

2.2 CT掃描:采用GE Highspeed 64層螺旋掃描儀行頭顱平掃,掃描參數(shù):120kV,150mA,層厚5mm,層距5mm。

3.圖像分析

由兩位經(jīng)驗(yàn)豐富的放射科診斷醫(yī)生回顧性分析影像學(xué)資料,詳細(xì)記錄腫瘤的發(fā)生部位、大小、形態(tài)、邊界、周?chē)[情況以及瘤體的密度和(或)信號(hào)特點(diǎn)、增強(qiáng)后的強(qiáng)化程度。還包括腫瘤的間接征象如腦室擴(kuò)大和中線(xiàn)結(jié)構(gòu)的移位情況。

結(jié) 果

1.腫瘤部位、形態(tài)、大小及瘤體成分

①部位:腫瘤位于側(cè)腦室的20例,第四腦室的2例,右顳葉 1例,左顳葉1例,頸髓或頸胸髓的3例。②形態(tài):20例呈橢圓形,3例呈分葉狀,3例脊髓內(nèi)病灶呈條狀,1例沿雙側(cè)側(cè)腦室分布呈團(tuán)片狀;邊緣均較清楚。③大小:顱內(nèi)腫瘤的瘤體最大徑從6.2～2.0cm不等,平均約4.5cm;而位于頸胸髓內(nèi)的病灶其長(zhǎng)度3.6～12.3cm不等。④瘤體內(nèi)成分:3例病灶內(nèi)可見(jiàn)細(xì)小的砂粒樣鈣化,15例病灶內(nèi)有多發(fā)小囊變,另有5例病灶內(nèi)可見(jiàn)較細(xì)小的血管。

2.影像學(xué)征象

2.1 CT(圖1):平掃呈邊緣清晰的低密度或等密度腫塊。17例行CT掃描的病例中13例呈低密度為主,4例呈等密度為主。病灶密度欠均勻,可見(jiàn)小的囊性低密度區(qū)。其中3例瘤體內(nèi)見(jiàn)細(xì)小的砂粒樣鈣化。上述病例均未作CT增強(qiáng)掃描。

2.2 MRI(圖2～4):①平掃 27例表現(xiàn) T1WI等或稍低信號(hào),信號(hào)并不均勻,其中18例病灶內(nèi)可見(jiàn)小的更低信號(hào)的囊變區(qū),5例病灶內(nèi)可流空血管影。27例表現(xiàn)為T(mén)2WI高信號(hào),其中18例病灶內(nèi)可見(jiàn)更高信號(hào)的囊變區(qū),5例病灶有流空血管影;FLAIR序列均呈高信號(hào)為主,其中8例夾雜有不規(guī)則低信號(hào);DWI均表現(xiàn)為低信號(hào)。②增強(qiáng)掃描:18例表現(xiàn)為無(wú)或輕微的強(qiáng)化,5例病灶內(nèi)出現(xiàn)條狀強(qiáng)化的血管影,位于腦室內(nèi)病灶有2例呈中等程度的強(qiáng)化,位于左顳葉及右顳葉的2例呈中度強(qiáng)化。③MRS:3例病灶表現(xiàn)為NAA峰輕度降低,Cho峰輕度升高,Cho/NAA比值均小于1.5,Cho/Cr比值均小于1.2,部分體素可見(jiàn)小的脂質(zhì)峰。④腦室擴(kuò)大:22例發(fā)生于腦室內(nèi)的腫瘤中有15例出現(xiàn)不同程度的腦積水改變;發(fā)生于頸胸髓內(nèi)的2例出現(xiàn)了脊髓中央管的擴(kuò)張。⑤瘤周改變:發(fā)生于腦室內(nèi)的腫瘤中有3例出現(xiàn)輕微的瘤周水腫,發(fā)生于頸胸髓的腫瘤2例其頭側(cè)可見(jiàn)囊變區(qū)。⑥中線(xiàn)移位:有16例出現(xiàn)透明隔結(jié)構(gòu)的移位。

圖1 第四腦室內(nèi)室管膜下瘤。男,8歲。CT平掃腫塊呈等密度為主,內(nèi)可見(jiàn)細(xì)小的砂粒樣鈣化。圖2 頸胸段髓內(nèi)室管膜下瘤。女,44歲。腫塊位于C2-T3脊髓內(nèi),T1WI為低信號(hào)(B),T2WI呈高信號(hào)(A),信號(hào)欠均勻;增強(qiáng)后掃描強(qiáng)化不明顯(C);腫塊邊界非常清晰,其頭側(cè)脊髓可見(jiàn)囊變區(qū)。

圖3 側(cè)腦室內(nèi)室管膜下瘤病例。男,55歲。側(cè)腦室內(nèi)橢圓形腫塊,邊緣清晰,側(cè)腦室有積水。腫塊T1WI呈低信號(hào)(A),T2WI呈高信號(hào)為主(C),FLA IR呈高信號(hào)為主(D),DWI呈低信號(hào)(E)。病灶內(nèi)的信號(hào)不均勻,可見(jiàn)多發(fā)較小的長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2的囊變區(qū)及條狀的低信號(hào)流空血管影。增強(qiáng)后掃描腫塊內(nèi)僅有少許血管樣強(qiáng)化(B)。

圖4 雙側(cè)腦室內(nèi)室管膜下瘤病例。女,31歲。腫瘤累及雙側(cè)側(cè)腦室,形態(tài)不規(guī)則,邊緣清晰。A.T1WI呈混雜的低信號(hào),內(nèi)見(jiàn)更低信號(hào)的流空血管影及小囊變區(qū);B.增強(qiáng)后掃描腫塊的大部無(wú)強(qiáng)化,內(nèi)有少許條片狀強(qiáng)化;C.1H-MRS成像NAA峰輕度降低,Cho峰輕度升高,Cho/NAA比值小于1.5,Cho/Cr比值小于1.2,為良性腦腫瘤的波譜改變。

3.病理學(xué)(圖 5)

27例腫瘤肉眼觀(guān)呈灰白或灰褐色,切面灰白色,質(zhì)地較韌。鏡下所見(jiàn):小圓形的瘤細(xì)胞呈巢狀稀疏分布,瘤細(xì)胞核圓形,異形性不明顯,細(xì)胞質(zhì)稀少,瘤組織內(nèi)富有神經(jīng)膠質(zhì)纖維。病理診斷結(jié)論:室管膜下瘤,WHO分級(jí)I級(jí)。

討 論

1.室管膜下瘤的流行病學(xué)及組織起源

圖5 室管膜下瘤的病理學(xué)特征。A.簇狀分布的腫瘤細(xì)胞形成結(jié)節(jié)樣結(jié)構(gòu)。B.腫瘤細(xì)胞聚集成巢狀松散地分布在膠質(zhì)纖維網(wǎng)格中。C.腫瘤細(xì)胞和細(xì)胞核的異型性不明顯,腫瘤細(xì)胞間有大量的纖維間質(zhì)。D.腫瘤結(jié)構(gòu)較疏松,可見(jiàn)微囊變。

室管膜下瘤由Scheinker在1945年首次報(bào)道[1],是一種發(fā)生于神經(jīng)系統(tǒng)具有生長(zhǎng)緩慢非侵襲特征的少見(jiàn)良性腫瘤。2007年WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)中屬于室管膜腫瘤,腫瘤分級(jí)屬于I級(jí)。其發(fā)病率約占顱內(nèi)腫瘤的0.2%～0.7%[2],室管膜腫瘤的8.3%[3];但因腫瘤具有的生長(zhǎng)緩慢臨床無(wú)癥狀,偶然尸檢發(fā)現(xiàn)等特點(diǎn),所以其準(zhǔn)確的發(fā)病率尚難確定。室管膜下瘤最有可能起源于室管膜下的神經(jīng)膠質(zhì)母細(xì)胞。一項(xiàng)免疫組織化學(xué)研究表明[4],室管膜下瘤、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤和室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤可能均起源于室管膜下具有雙向分化能力的神經(jīng)膠質(zhì)母細(xì)胞。不同的是,中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤來(lái)源于向神經(jīng)元分化的母細(xì)胞,室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤來(lái)源于不成熟的神經(jīng)膠質(zhì)母細(xì)胞,而室管膜下瘤來(lái)源于向星形膠質(zhì)細(xì)胞分化的母細(xì)胞。

2.室管膜下瘤的臨床表現(xiàn)

腫瘤可發(fā)生于任何年齡,文獻(xiàn)報(bào)道常發(fā)生于中年男性,男女比例約 2.3:1[5]。本組27例病人年齡 8～61歲不等,男女比例接近1:1,平均年齡40.7歲,未發(fā)現(xiàn)性別上的明顯差異。室管膜下瘤被認(rèn)為可發(fā)生于腦室通路的任何部位,主要見(jiàn)于側(cè)腦室(30%～40%)及第四腦室(50%～60%),其次為第三腦室、導(dǎo)水管區(qū)和頸髓或頸胸髓中央管[5]。本組有20例發(fā)生于側(cè)腦室,第四腦室內(nèi)僅有2例,脊髓內(nèi)3例,還有2例位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)。室管膜下瘤生長(zhǎng)緩慢,臨床癥狀一般不明顯,但當(dāng)腫瘤造成腦脊液循環(huán)通路阻塞時(shí),可引進(jìn)梗阻性腦積水、顱內(nèi)壓增高,而出現(xiàn)頭痛、頭暈、視物模糊、復(fù)視甚至嘔吐等癥狀。發(fā)生于脊髓內(nèi)的室管膜下瘤往往出現(xiàn)進(jìn)行性肢體無(wú)力、麻木的癥狀。本組資料臨床表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道完全符合[6]。關(guān)于腫瘤的大小,既往報(bào)道稱(chēng)一般腫瘤最大徑不超過(guò)3.5cm[6];而本組病例顱內(nèi)腫瘤的瘤體最大徑從6.2～2.0cm不等,平均約4.5cm;而位于頸胸髓內(nèi)的病灶其長(zhǎng)度3.6～12.3cm不等。可能因?yàn)楸窘M病例中除5例是無(wú)癥狀偶然發(fā)現(xiàn)外,其余皆出現(xiàn)明顯的臨床癥狀而入院手術(shù)治療。

3.室管膜下瘤的病理學(xué)特征

室管膜下瘤的病理學(xué)特征表現(xiàn)為形態(tài)相似的腫瘤細(xì)胞聚集成巢狀松散地分布在膠質(zhì)纖維網(wǎng)格中,常見(jiàn)微囊。瘤細(xì)胞和細(xì)胞核的異型性不明顯,少見(jiàn)核分裂像。電鏡下觀(guān)察腫瘤細(xì)胞具有典型的室管膜細(xì)胞特征,形成纖毛和微絨毛結(jié)構(gòu),還有豐富的中間絲 (圖1)。細(xì)胞增殖標(biāo)記MIB-1一般很低,本組基本小于1%,其增殖能力非常低[7]。Rushing等[8]研究的 83例室管膜下瘤組織學(xué)特點(diǎn)顯示,病灶內(nèi)可出現(xiàn)微囊變(23%)、微鈣化(17%)及血管玻璃樣變性(68%)。

4.室管膜下瘤的影像學(xué)

本組病例主要表現(xiàn)為邊界清楚的類(lèi)圓形或橢圓形團(tuán)塊影,髓內(nèi)腫瘤呈邊界清晰的條狀。CT平掃以低或等密度為主,密度欠均勻,有小的更低密度囊變區(qū)。其中3例病灶內(nèi)有細(xì)小的砂粒樣鈣化。MRI表現(xiàn)為T(mén)1WI稍低或低信號(hào)影,T2WI呈高信號(hào),FLAIR呈高信號(hào),DWI呈低信號(hào);病灶內(nèi)信號(hào)往往不均勻,可見(jiàn)T1WI更低,T2WI更高信號(hào)的小囊變區(qū);部分病灶內(nèi)可見(jiàn)流空的血管影。腫塊的邊界清晰,通常黏附于透明隔或腦室壁,阻塞腦脊液循環(huán)后出現(xiàn)梗阻性腦積水改變。瘤周水腫一般無(wú)或輕微。發(fā)生于頸髓或頸胸髓內(nèi)的腫塊可出現(xiàn)類(lèi)似室管膜瘤的影像學(xué)改變:腫塊邊界清晰,在腫塊的頭側(cè)髓內(nèi)見(jiàn)長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2的囊變區(qū),亦可伴脊髓中央管擴(kuò)張。增強(qiáng)后掃描室管膜下瘤往往無(wú)或僅有輕微的強(qiáng)化,這被認(rèn)為是室管膜下瘤的比較特征性的影像學(xué)征象[6,9]。有人回顧性分析了47例側(cè)腦室內(nèi)腫瘤,結(jié)果發(fā)現(xiàn)室管膜下瘤是唯一沒(méi)有強(qiáng)化的腫瘤[10]。發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜下瘤則可以出現(xiàn)中度程度的強(qiáng)化。室管膜下瘤的MRS研究報(bào)道較少。本組3例腫瘤的多體素1H-M RS檢查發(fā)現(xiàn)NAA峰輕度降低,Cho峰輕度升高,Cho/NAA比值均小于1.5,Cho/Cr比值均小于1.2,這符合良性腫瘤的波譜改變;部分體素可見(jiàn)小的脂質(zhì)峰,提示有小的囊變、壞死可能。但這種1H-MRS波譜的代謝改變?nèi)狈μ卣餍?可出現(xiàn)在許多良性腦腫瘤中。有人研究發(fā)現(xiàn)201T l SPECT(單光子放射計(jì)算機(jī)斷層顯像)能夠診斷室管膜下瘤,因?yàn)槠渌图?jí)別腦腫瘤可以攝取201T l而室管膜下瘤則不能攝取[11]。

5.室管膜下瘤的鑒別診斷

發(fā)生于腦室內(nèi)的室管膜下瘤主要與室管膜瘤、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤及脈絡(luò)叢乳頭狀瘤鑒別[9,12-14]。①室管膜瘤:好發(fā)于兒童,腫瘤形態(tài)多不規(guī)則,一般大于3cm,因囊變、出血而信號(hào)、密度不均勻,其囊變常見(jiàn)且往往較大,增強(qiáng)后呈較明顯的不均勻強(qiáng)化伴水腫。②中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤:好發(fā)于青壯年,典型的腫瘤形態(tài)呈“發(fā)泡”樣,粗大的鈣化常見(jiàn)。腫瘤附著于透明隔,增強(qiáng)后呈中度到明顯強(qiáng)化。③室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤:孟氏孔區(qū)強(qiáng)化結(jié)節(jié)或腫塊,鈣化常見(jiàn);增強(qiáng)后呈明顯均勻或不均勻的強(qiáng)化。合并結(jié)節(jié)硬化:室管膜下多發(fā)結(jié)節(jié)伴鈣化,臨床有癲癎、皮脂腺瘤和智力低下等典型表現(xiàn)。④脈絡(luò)叢乳頭狀瘤:小兒發(fā)生于側(cè)腦室;成人發(fā)生于第四腦室;明顯強(qiáng)化的乳頭狀腫塊;因分泌腦脊液而出現(xiàn)交通性腦積水。而腦室內(nèi)室管膜下瘤形態(tài)規(guī)則,增強(qiáng)時(shí)無(wú)明顯強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化是其特點(diǎn)。

脊髓內(nèi)室管膜下瘤主要與室管膜瘤及星形細(xì)胞瘤相鑒別[15]。①室管膜瘤:常見(jiàn)于脊髓頸胸段和下端、圓錐和終絲,伴有明顯的脊髓空洞,其上下端伴有囊變和或出血而有“戴帽”征;腫塊邊緣清晰,血管豐富;增強(qiáng)后呈較明顯不均勻強(qiáng)化。②星形細(xì)胞瘤:常見(jiàn)于兒童,腫瘤邊界模糊,病灶往往范圍較大,周?chē)兴[,增強(qiáng)后掃描腫瘤強(qiáng)化不明顯。而脊髓內(nèi)室管膜下瘤發(fā)生于頸髓或頸胸髓,病灶的邊界清晰,周?chē)鸁o(wú)水腫,增強(qiáng)后無(wú)或輕微強(qiáng)化。

腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的室管膜下瘤病例報(bào)道極少,在影像學(xué)上缺乏特征性,與星形細(xì)胞腫瘤的鑒別非常困難。尚待進(jìn)一步地總結(jié)分析。

總之,室管膜下瘤是一種少見(jiàn)的生長(zhǎng)緩慢、缺乏血供的良性腫瘤;臨床治療以手術(shù)為主,易于切除,復(fù)發(fā)率較低。術(shù)前的正確診斷非常重要。因本病在影像學(xué)上具有一定的特征性,所以充分認(rèn)識(shí)和總結(jié)其影像學(xué)的特征,臨床上對(duì)術(shù)前明確診斷和預(yù)后評(píng)價(jià)很有意義。

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