孫 薔 許 華 郭家亮 王燕楢

1 病例報(bào)告

患者 女，25歲。主因左耳聽力下降9年，左耳聾3個(gè)月，于2003年12月18日于我院就診。患者9年前無明顯誘因出現(xiàn)左耳聽力輕度下降，且左下眼瞼陣發(fā)性不自主跳動，未予處理。6年前患者自覺左耳聽力下降加重，但可聽清正常說話，仍有陣發(fā)性眼瞼跳動，仍未到醫(yī)院診治。1年前無明顯誘因患者左耳突然出現(xiàn)高調(diào)耳鳴，持續(xù)性，并覺聽力明顯下降，左耳聽聲如在罐中，無頭痛及眩暈。曾于本市其他醫(yī)院診治，診為突發(fā)性耳聾，行靜脈輸液等治療，效果不明顯，聽力無任何改善，耳鳴依舊，并開始出現(xiàn)左面部陣發(fā)性小抽動。3個(gè)月前，左耳聽力完全喪失，隨即來我院診治?；颊咂剿厣眢w健康，家族中無類似病史。查體：一般情況良好，全身體檢無特殊發(fā)現(xiàn)，外耳道及鼓膜正常，左面部可見有輕微面肌抽搐。純音聽閾測定（電測聽）右耳聽力正常，左耳骨導(dǎo)及氣導(dǎo)完全消失。聲導(dǎo)抗測試：雙耳均為A型鼓室圖，左耳同側(cè)，右耳對側(cè)聲反射消失；右耳同側(cè)，左耳對側(cè)聲反射存在。聽性腦干反應(yīng)（auditory brainstem response，ABR）測試右耳各波波形正常，潛伏期正常；左耳最大聲強(qiáng)無反應(yīng)。耳蝸電圖（electrocochleography，EcochG）示右耳正常，左耳無反應(yīng)。前庭功能檢查示右耳正常，左耳前庭功能最大刺激無反應(yīng)，提示左耳功能（聽及前庭功能）完全喪失。

顳骨高分辨率CT掃描檢查可見左側(cè)巖骨（相當(dāng)于骨迷路部）有骨質(zhì)破壞，骨破壞延及耳蝸、半規(guī)管及前庭，邊緣清楚，內(nèi)聽道完好；巖骨后壁亦可見部分骨質(zhì)破壞，見圖1。強(qiáng)化CT掃描示該占位性病變強(qiáng)化，見圖2。磁共振成像（MRI）示T1加權(quán)像病變大部為等信號，亦有部分呈高信號，略呈分葉狀，見圖3；T2加權(quán)像病變呈高信號，邊緣清楚，也可看到病變有分葉，見圖4。釓強(qiáng)化 MRI（Gadolinium-Enhanced MRI）檢查可見病變有顯著增強(qiáng)，見圖5。根據(jù)影像學(xué)檢查結(jié)果，擬診為左側(cè)巖骨良性占位性病變，考慮聽神經(jīng)瘤。建議手術(shù)探查，并切除腫瘤。但患者為年輕女性，對手術(shù)可引起面癱有極大顧慮，遂決定用立體定向放射治療（γ-刀）。2004年2月19日在局麻下安裝立體定向頭架，MRI定位，γ-刀治療。治療劑量：邊緣劑量16 Gy，中心劑量32 Gy，等劑量線50%，治療后患者無任何不適。治療后第3天，患者左側(cè)面肌力弱，抬眉、閉目及鼓腮皆顯較健側(cè)差，考慮為放療反應(yīng)，予以潑尼松大劑量突擊療法治療10 d后患者面部肌力仍弱，抬眉、閉目及鼓腮無明顯變化給予出院。隨訪至2011年3月，MRI檢查顯示患者腫瘤大小無變化；面肌力弱較前有好轉(zhuǎn)，但仍可見患側(cè)較健側(cè)力稍弱。患耳除無聽力外，無耳鳴及其他不適；飲食及其他生活如常人。

2 討論

迷路內(nèi)聽神經(jīng)瘤也稱神經(jīng)鞘瘤，是第8對顱神經(jīng)罕見的非惡性腫瘤。Neff等[1]認(rèn)為其有3種類型，第1種類型僅限于前庭神經(jīng)，第2種類型局限于耳蝸神經(jīng)，第3種類型為腫瘤來源于迷路外，向迷路內(nèi)生長。迷路內(nèi)聽神經(jīng)瘤生長緩慢，臨床癥狀不典型，如單耳突發(fā)性聽力下降或聽力逐漸下降，耳鳴，眩暈及平衡障礙。根據(jù)病變所侵及的范圍不同，癥狀不同，僅限于前庭神經(jīng)瘤可出現(xiàn)眩暈及平衡障礙，但無聽力變化及耳鳴，耳蝸神經(jīng)腫瘤僅聽力下降及耳鳴。整個(gè)第8神經(jīng)瘤患者可出現(xiàn)眩暈、平衡障礙、聽力下降及耳鳴，或單一癥狀出現(xiàn)。本例患者腫瘤已侵及耳蝸、半規(guī)管及前庭，聽力逐漸下降至完全喪失、耳鳴，并未出現(xiàn)眩暈，考慮腫瘤生長緩慢，前庭神經(jīng)纖維被緩慢損壞，使代償功能可以有足夠時(shí)間產(chǎn)生的結(jié)果。至于面神經(jīng)受侵的癥狀，可用腫瘤侵及面神經(jīng)解釋，從病史上也可以排除面神經(jīng)瘤。

釓強(qiáng)化MRI檢查被認(rèn)為是迷路內(nèi)聽神經(jīng)瘤的最佳診斷方法。常規(guī)MRI能夠識別充滿內(nèi)耳的聽神經(jīng)瘤。但難以識別微小的迷路內(nèi)聽神經(jīng)瘤，而釓MRI增強(qiáng)技術(shù)則有利于腫瘤的發(fā)現(xiàn)[2-3]。本例患者CT顳骨掃描示左側(cè)巖骨相當(dāng)骨迷路部有骨質(zhì)破壞，骨破壞延及耳蝸、前庭及半規(guī)管，邊緣清楚，巖骨后壁可見部分骨質(zhì)破壞，表明病變延及后顱窩，強(qiáng)化CT，表明病變可強(qiáng)化。MRI及釓強(qiáng)化MRI檢查示該病變T1加權(quán)像部分呈等信號，部分為高信號，略顯分葉狀；T2呈高信號，亦顯分葉。釓強(qiáng)化MRI病變呈顯著增強(qiáng)。根據(jù)影像學(xué)可知，占位性病變主要在巖骨內(nèi)，向后有小部延及后顱窩，故判定病變是自巖骨內(nèi)部生長。

迷路內(nèi)聽神經(jīng)瘤多是在治療嚴(yán)重的梅尼埃病時(shí)，行迷路破壞手術(shù)的過程中偶然發(fā)現(xiàn)，因此對治療方法并無統(tǒng)一見解。Kennedy等[4]總結(jié)了28例迷路內(nèi)聽神經(jīng)瘤的經(jīng)驗(yàn)，提出了治療原則，即腫瘤局限于迷路內(nèi)且無嚴(yán)重眩暈癥狀時(shí)，定期用MRI檢查，觀察腫瘤變化并隨診；若雖腫瘤局限于迷路內(nèi)，但患者有嚴(yán)重的眩暈癥狀，則應(yīng)采用經(jīng)迷路或經(jīng)耳進(jìn)路，行腫瘤全切除；若腫瘤向迷路外漫延，應(yīng)手術(shù)將腫瘤切除。本例由CT及MRI、釓強(qiáng)化MRI掃描可見腫瘤已延及后顱窩，故一經(jīng)診斷，即建議手術(shù)治療。但本例患者為年輕女性，若手術(shù)切除腫瘤，導(dǎo)致面神經(jīng)損傷的可能極大，最終選擇了γ-刀治療。

[1]Neff BA,Willcox TO,Sataloff RT.Intralabyrinthine schwannomas[J].Otol Neurotol,2003，24(2):299-307.

[2]Montague ML,Kishore A,Hadley DM,et al.MR findings in intralab?yrinthine schwannomas[J].Clin Radiol,2002,57(5):355-358.

[3]Giuseppe M,Giovanna C,Alla FR,et al.Intracochlear Schwannoma[J].Skull Base，2010，20(2):115-118.

[4]Kennedy RJ,Shelton C,Salzman KL,et al.Intralabyrinthine schwannomas:diagnosis,management,and a new classification sys?tem[J].Otol Neurotol，2004，25（2）:160-167.