李 濤

湖北洪湖市人民醫(yī)院放射科，湖北 洪湖 433200

陳 麗 熊祖應

北京大學深圳醫(yī)院腎內(nèi)科，廣東 深圳 518036

股骨惡性纖維組織細胞瘤1例

李 濤

湖北洪湖市人民醫(yī)院放射科，湖北 洪湖 433200

股骨；細胞瘤；惡性

1 病例資料

患者,男,60歲,股骨疼痛半年余，跛行。體檢見股骨遠端明顯腫脹，壓痛明顯。

影像學表現(xiàn) X線平片：股骨干骺端見溶骨性蟲蝕狀破壞，破壞區(qū)呈灶樣缺損，可見膨脹，邊緣破碎不規(guī)則，較模糊，無明顯硬化邊。

CT表現(xiàn)：溶骨性骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)不連續(xù)，骨髓腔內(nèi)見稍高密度影，內(nèi)見多發(fā)斑點狀高密度影，可見殘留骨質(zhì)，周圍可見軟組織腫塊影，未見骨膜反應。

影像診斷為股骨遠端惡性腫瘤,骨肉瘤可能。

術(shù)后病理診斷為骨惡性纖維組織細胞瘤。

2 討 論

惡性纖維組織細胞瘤(ma l ignan t f ibrous histocytoma,MFH)是一種起源于原始間葉細胞的肉瘤，一般由組織細胞和成纖維細胞共同組成。骨惡性纖維組織細胞瘤(malignant fibrous histocytoma of bone,簡稱BMFH)多為原發(fā)，亦可繼發(fā)于畸形性骨炎、骨梗死、多發(fā)性骨軟骨瘤等，其發(fā)病率低，原發(fā)性骨腫瘤中約占1.9%，惡性骨腫瘤中約占4.0%，好發(fā)于中年以上，50-60歲多見，男略多于女，比例約為3∶2[1]。

鑒別診斷:(1)溶骨性骨肉瘤：常見于青少年，病程短，疼痛明顯，骨皮質(zhì)破壞嚴重，骨膜反應多而顯著，并有腫瘤新生骨，AKP升高；(2)尤文氏肉瘤：發(fā)病年齡小，臨床癥狀明顯，常有發(fā)熱及白細胞升高，多見于長骨骨干，常有篩眼樣骨質(zhì)破壞，可出現(xiàn)骨質(zhì)硬化和骨髓腔膨大，可見廣泛蔥皮樣骨膜反應；(3)骨巨細胞瘤：多見于青壯年，病變多從骨端開始，呈偏心性分房狀膨脹性骨質(zhì)破壞，邊界清晰，皮質(zhì)菲薄，無骨膜反應，無軟組織腫塊；(4)轉(zhuǎn)移性骨腫瘤：常在中年以后發(fā)病，有原發(fā)腫瘤病史，常多發(fā)，多見于脊椎、扁骨、股骨上段，膝關(guān)節(jié)以下很少累及，以溶骨型常見，發(fā)生于長骨者多在骨干或鄰近的干骺端，一般無骨膜反應和軟組織腫塊。BMFH最后確診依賴于組織病理學檢查。

1.臧建,吳政光.原發(fā)性骨惡性纖維組織細胞瘤X線診斷——附5例報告[J].罕少疾病雜志,2002,9(4):10-11.

關(guān)注妊娠期特殊腎損害

［編者按]相對西方經(jīng)濟發(fā)達國家，我國人口眾多、罕見病發(fā)生率也較高，如按照WHO罕見病的發(fā)病率統(tǒng)計，我國罕見病約千萬之多。為突出我刊個性化特色、提高實用性和可讀性，《罕少疾病雜志》決定從這期開始，多刊登一些有關(guān)罕見病的英文稿，同時邀請我刊編委進行針對性述評，希望各位編委積極參與和支持。

關(guān)注妊娠期特殊腎損害

陳 麗 熊祖應

北京大學深圳醫(yī)院腎內(nèi)科，廣東 深圳 518036

妊娠過程中的腎臟問題正日益受到腎臟病工作者關(guān)注。究其原因，一方面，導致妊娠期腎損害的因素很多，如先兆子癇或子癇、溶血、胎盤早剝、妊娠期脂肪肝、HELLP綜合征、子宮出血和重癥感染等[1]；另一方面，合并慢性腎臟病的生育期婦女在不恰當?shù)臅r機妊娠，或妊娠合并慢性腎臟病，特別是中重度慢性腎臟病也可在妊娠期逐漸加重惡化[2]。所有這些腎臟損害，均可能導致不可逆性腎損傷甚至尿毒癥。臨床上，不僅要注意常見病因所致腎臟損害，還需注意某些慢性腎臟病在妊娠過程中，可以發(fā)生病理類型轉(zhuǎn)變，或某些特殊類型、進展較快的妊娠期腎臟病。

本期《罕少疾病雜志》報道的2例妊娠過程中發(fā)生的寡免疫復合物型新月體腎炎[3]，臨床相當少見，希望引起同行注意。一例為數(shù)年前經(jīng)腎臟病理確診為慢性腎小球腎炎-IgA腎?。ㄏ的ぴ錾橛不┗颊?，在原有腎臟病治療后未完全緩解情況下懷孕，妊娠中期出現(xiàn)腎病綜合征、血壓升高、腎功能迅速惡化，剖腹產(chǎn)后經(jīng)腎活檢病理診斷為寡免疫復合物型新月體腎炎（血清ANCA陰性）。另一例既往無腎臟病史，妊娠中期出現(xiàn)上述相似臨床表現(xiàn)，產(chǎn)后腎活檢病理也診斷為寡免疫復合物型新月體腎炎。這兩例病人在終止妊娠后，采用大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊（0.5g/d×3天）后標準劑量（1mg/kg/d）維持聯(lián)合環(huán)磷酰胺沖擊治療。治療后兩周蛋白尿有所減少、血壓下降、腎功能改善。但終因病理類型較重，腎功能持續(xù)進展至終末期，均于發(fā)病后數(shù)月內(nèi)進入維持性血液透析。

寡免疫復合物新月體腎炎是臨床比較少見的病理類型。在中國慢性腎臟病患者中，這種病理類型僅占0.38%，其中47.8%為ANCA陰性[4]。在ANCA陰性的寡免疫復合物新月體腎炎患者中，腎臟損害表現(xiàn)較重者多為腎病綜合征、腎功能快速惡化、高血壓，而腎外表現(xiàn)不明顯[5]。寡免疫復合物新月體腎炎發(fā)病原因多種多樣，感染（病毒、鏈球菌）、有機溶劑、強氧化劑、烴類和某些藥物是主要原因。這種腎臟病理類型常出現(xiàn)在藥物性腎損害，也可出現(xiàn)系統(tǒng)性血管炎腎損害中。國外也有寡免疫復合物新月體腎炎出現(xiàn)在糖尿病腎小球硬化癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、原發(fā)性抗心磷脂抗體綜合征、類風濕關(guān)節(jié)炎的腎臟病理改變中的個案報道。目前尚未見此病理類型出現(xiàn)在妊娠期婦女中，也無相關(guān)其他病理類型在妊娠期轉(zhuǎn)變?yōu)楣衙庖邚秃衔镄略麦w腎炎的報道。故有關(guān)機制并不清楚。然有資料表明妊娠期女性體內(nèi)免疫機制變化，某些與中性粒細胞激活有關(guān)炎癥因子參與其中，而這些炎癥因子可損傷腎小球內(nèi)皮細胞、促進炎癥細胞聚集作用[6、7]。但目前仍無確切證據(jù)證實妊娠是導致ANCA陰性寡免疫復合物新月體腎炎的原因。

寡免疫復合物新月體腎炎進展快，預后差，但早期發(fā)現(xiàn)、早期治療是能夠延緩患者進入終末期腎衰竭進程。因此，對于妊娠期間出現(xiàn)腎損害患者，需密切觀察血壓、尿蛋白定量、腎功能變化。除常見原因外，臨床醫(yī)生還需警惕是否為新月體腎炎。尤其是臨床表現(xiàn)為腎病綜合征、腎功能進行性惡化、血壓明顯升高的患者，應及時行腎穿刺活檢，明確腎臟病理類型后及時采取相應治療措施，以改善患者預后。

【參考文獻】

1.Prakash J, Niwas SS, Parekh A, et al.Acute kidney injury in late pregnancy in developing countries[J].Ren Fail，2010，32(3):309-313.

2.Piccoli GB, Attini R, Vasario E, et al.Pregnancy and chronic kidney disease: a chal lenge in al l CKD stages[J].Clin J Am Soc Nephrol，2010，5(5):844-855.

3.Chen L, Xiong ZY, Luo Q.Two cases of ANCA-negative pauci-immune crescentic glomerulonephritis in pregnant or maternal women[J].J Rare Uncommon Diseases, 2011，18(6):2-6.

4.Tang Z, Yao X, Hu W, et al.The clinical and pathological characteristics of Chinese patients with pauci-immune crescent glomerulonephritis[J].Chin Med J(Engl)，2001,114(4):374-378.

5.Chen M, Yu F, Wang SX.et al.Antineutrophil cytoplasmic autoant ibody-negat ive Pauci-immune c rescent ic glomerulonephritis[J].J Am Soc Nephrol,2007,18:604-605.

6.Wang F, Chen M, Zhao MH.Neutrophil degranulation in antineutrophil cytoplasmic antibody-negative pauci-immune crescentic glomerulonephritis[J].J Nephrol,2009,22(4):491-496.

7.Niu XM, Ni XY，Wu JH.Ef fect of inter leukin-8 and inter leukin-6 for the onset of labor[J].Chin J Pract Gynecology and Obstetrics,2000,16(1):32-34.

【收稿日期】 2011-11-29

R738.1

D

10.3969/j.issn.1009-3257.2011.06.024

李濤，男，專業(yè)醫(yī)學影像，主治醫(yī)師，主要研究方向為骨肌。

李濤

2011-09-29