閆 濤,周丁華,呂 偉,萬(wàn)葆冬,張建華,王國(guó)經(jīng)

(第二炮兵總醫(yī)院,北京 100088)

患兒女,1歲 8個(gè)月,因反復(fù)發(fā)熱 2月余,發(fā)現(xiàn)左肝巨大占位 3 d,于2009年 6月 16日入院。入院查體：T 37.5℃,B 160次/min,R 21次/m in,BP 100/60mmHg,體質(zhì)量10 kg,發(fā)育正常,營(yíng)養(yǎng)中等,神志清,自動(dòng)體位,查體欠合作。皮膚、鞏膜無(wú)黃染,未見(jiàn)皮疹、出血點(diǎn)。全身淋巴結(jié)無(wú)腫大。心、肺、肛門(mén)及外生殖器均未見(jiàn)異常。專(zhuān)科情況：腹膨隆,腹式呼吸無(wú)受限,未見(jiàn)腹壁靜脈曲張、胃腸型及蠕動(dòng)波,腹肌無(wú)緊張,全腹無(wú)壓痛、反跳痛。上腹部偏右可捫及一13.0 cm×12 cm包塊,質(zhì)軟,無(wú)壓痛,活動(dòng)度較差。肝臟右側(cè)肋緣下捫診不滿(mǎn)意,脾肋下未觸及,莫菲征陰性。肝濁音界位于右鎖骨中線(xiàn)第 5肋間,無(wú)移動(dòng)性濁音,肝、脾、雙腎區(qū)無(wú)叩痛。腸鳴音正常。輔助檢查：AFP 40 000 ng/m l,CA 199 47.39 U/m l;吲哚氰綠試驗(yàn),15m in滯留率為7.4%;腹部B超提示肝左葉巨大占位,其內(nèi)血流紊亂。入院診斷：肝左葉占位性病變性質(zhì)待查,肝母細(xì)胞瘤待查,原發(fā)性肝癌待查。2009年 7月3日,在全身麻醉下行海扶超聲聚焦消融術(shù),術(shù)后患兒病情穩(wěn)定。復(fù)查 MRI,瘤體明顯縮小,且與正常組織間出現(xiàn)明顯水腫帶。2009年 7月15日,在全身麻醉下行剖腹探查、肝左葉腫瘤切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)腹腔內(nèi)無(wú)腹水,腹膜、腸系膜等未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移病灶,腫瘤占據(jù)肝左葉大部,腫瘤與正常肝臟組織間可見(jiàn)一明顯水腫帶。用高頻電刀沿水腫帶邊切割邊止血,分離、結(jié)扎、切斷較大的血管和膽管,見(jiàn)腫瘤侵犯肝中靜脈,遂將肝中靜脈連同腫瘤占據(jù)的肝左葉一并切除,腫瘤大小23 cm×15 cm ×10 cm。創(chuàng)面用氬氣刀止血,止血紗布、大網(wǎng)膜覆蓋肝臟創(chuàng)面,于右膈下、肝創(chuàng)面各放置腦室引流管 1根。術(shù)后給予抗感染、護(hù)肝降酶及補(bǔ)液、對(duì)癥支持治療,患兒恢復(fù)良好。術(shù)后病理檢查診斷為肝左葉單純胎兒型肝母細(xì)胞瘤?；純盒g(shù)后恢復(fù)良好,術(shù)后17 d復(fù)查MRI,肝左葉腫瘤切除完整,右肝代償性增生良好,血液腫瘤標(biāo)記物AFP 1 210 ng/ml,CA199 28.1 U/m l,2009年 8月 17日順利出院。

討論：肝母細(xì)胞瘤起源于上皮組織,組織特征重復(fù)了肝臟發(fā)育生長(zhǎng)的不同階段,為胚胎性腫瘤,是嬰幼兒時(shí)期最常見(jiàn)的肝臟惡性腫瘤;好發(fā)于 5歲以下的嬰幼兒,成年人罕見(jiàn), 10%發(fā)生于早產(chǎn)兒。肝母細(xì)胞瘤大多為單發(fā),個(gè)別為多結(jié)節(jié),邊界清楚,常可見(jiàn)包膜,大部分局限在右葉,少數(shù)發(fā)生于左葉。早期一般無(wú)癥狀,約 10%是患者家屬無(wú)意中發(fā)現(xiàn)腹部腫塊就診;隨病情發(fā)展,臨床表現(xiàn)常以消化道癥狀為主,晚期可出現(xiàn)腹水、巨大腫瘤壓迫引起的呼吸困難及腫瘤轉(zhuǎn)移相關(guān)的癥狀、體征。其治療以手術(shù)治療為主,輔以肝動(dòng)脈化療栓塞、靜脈化療、免疫治療以及放療等綜合性治療。影響其預(yù)后的決定性因素仍是能否完整切除腫瘤,達(dá)到根治效果。文獻(xiàn)報(bào)道,首診后腫瘤一期手術(shù)根治性切除率低。高強(qiáng)度聚焦超聲技術(shù)利用超聲波的可視性、組織穿透性和聚焦性等物理特征,通過(guò)其加熱效應(yīng)、機(jī)械效應(yīng)和空化效應(yīng)從體外定位,直接破壞體內(nèi)深部的腫瘤組織,而對(duì)鄰近正常組織的影響較小,具有定位準(zhǔn)確、無(wú)常規(guī)手術(shù)創(chuàng)傷、無(wú)輻射污染、療效明顯等特點(diǎn),為常規(guī)一期無(wú)法切除的肝母細(xì)胞瘤提供了新的治療手段。本例因肝左葉瘤體較大,與正常肝組織分界不清,一期切除手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大。故首選海扶聚焦超聲消融,阻斷腫瘤血供,縮小瘤體,為二期手術(shù)切除創(chuàng)造條件,提高了腫瘤的完整切除率。