范小紅,車向宏

(1合陽縣中醫(yī)院,陜西合陽 715300;2山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院)

患者女,63歲,農(nóng)民,因間斷性咳嗽半年,伴胸痛、咳血 3 d,于 2009年 5月至我院就診。半年前患者出現(xiàn)間斷性干咳,曾在當(dāng)?shù)匕礆夤苎卓诜姿?病情反復(fù)。3 d前患者咳嗽加重,并出現(xiàn)咳血,鮮紅色,每天 5～6次。無吸煙史,否認結(jié)核、腫瘤及慢性氣管炎等病史。查體：體溫、脈搏、血壓均在正常范圍內(nèi),無紫紺,淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。雙肺可聞及中小濕羅音及散在干羅音。心臟及腹部查體未見明顯異常。實驗室檢查：血沉正常,血IgG、IgA、IgM正常,血常規(guī)、結(jié)核菌素試驗、痰瘤細胞檢查均未見異常。肺功能檢查示,輕度限制性通氣障礙,重度阻塞性性通氣障礙。胸部 X線檢查示,雙肺彌漫分布大小不等的團塊樣高密度影,以中下肺為著。CT檢查示雙肺彌漫分布大小不等的結(jié)節(jié)樣高密度影,部分結(jié)節(jié)完全或不完全鈣化,未見明顯空洞;結(jié)節(jié)直徑 1～8 cm,邊界清晰,主要分布在中下肺。于局麻下行右肺下葉背段病灶穿刺活檢,病理檢查示肺泡腔及肺泡壁淀粉樣物質(zhì)沉積伴鈣質(zhì)沉著,剛果紅染色陽性,診斷為原發(fā)性支氣管肺淀粉樣變性。給予抗菌消炎及止血藥治療,咳嗽減輕,咳血癥狀消失后出院?，F(xiàn)患者病情仍有反復(fù),自服消炎及止血藥物。

討論：原發(fā)性支氣管肺淀粉樣變性臨床較少見,其發(fā)病機理及病因尚不明確。一般認為本病的發(fā)病可能與以下因素有關(guān)：①支氣管淋巴組織發(fā)生異常免疫反應(yīng);②肺局部的炎性病變使血管通透性增高,循環(huán)血中有關(guān)蛋白前體大量漏出,沉積于支氣管或肺;③遺傳。其病理類型分為血管型、結(jié)節(jié)性支氣管型、結(jié)節(jié)性肺實質(zhì)型、彌漫性肺泡間隔型、胸膜型5型;其影像學(xué)類型分為單結(jié)節(jié)型、多結(jié)節(jié)型、粟粒型、肺間質(zhì)彌漫型 4型。因本病臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查缺乏特異性,故易造成誤診。當(dāng) CT表現(xiàn)為單結(jié)節(jié)或多發(fā)團塊樣軟組織密度,氣管或支氣管壁增厚,其內(nèi)見顆粒狀或不規(guī)則鈣化或“骨化島”時,應(yīng)高度懷疑本病。MRI平掃結(jié)合增強掃描有助于本病的定性診斷。但其確診仍需病理活檢,可通過纖維支氣管鏡,CT或超聲引導(dǎo)下穿刺活檢。其病理上表現(xiàn)為肺泡腔、肺泡壁淀粉樣物質(zhì)沉著,可伴有鈣化,剛果紅染色陽性。單結(jié)節(jié)型應(yīng)與良惡性腫瘤鑒別,特別是單結(jié)節(jié)引發(fā)阻塞性肺炎時與中心型肺癌的鑒別;多結(jié)節(jié)型應(yīng)與轉(zhuǎn)移瘤鑒別;粟粒型與粟粒型肺結(jié)核鑒別;胸膜型與胸膜間皮瘤及結(jié)核性胸膜炎相鑒別。本例臨床表現(xiàn)為間斷性咳嗽、咳血,影像上表現(xiàn)為雙肺多發(fā)大小不等的結(jié)節(jié)影并伴有“骨化島”,臨床檢查排除腫瘤、結(jié)核等病變,結(jié)合穿刺活檢診斷為原發(fā)性支氣管肺淀粉樣變性,其病理類型為粟粒型。目前,該病尚無有效治療方法,一般僅行對癥治療。