(東南大學(xué)附屬江陰醫(yī)院血液科,江蘇江陰,214400)

血栓性血小板減少性紫癜(TTP)是一種以微血管性溶血性貧血、血小板減少、神經(jīng)精神癥狀、腎臟損害及發(fā)熱為主要臨床表現(xiàn)的嚴重血栓性微血管病[1]。該病起病急驟,病情兇險,如不及時治療,病死率高達90%,自采用血漿置換(PE)后,TTP的病死率已下降至10%～20%[2]。目前,PE是TTP患者的首選療法,并極大改善了本病的預(yù)后。本院從1998年10月至2010年10月,共收治了13例TTP患者,通過血漿置換聯(lián)合激素,免疫抑制劑的應(yīng)用,并予抗血小板聚集及改善微循環(huán)等治療,同時給予精心護理,取得了滿意效果。現(xiàn)將護理報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組13例患者均符合國內(nèi)關(guān)于TTP診斷標準[3],男5例,女8例,年齡21～73歲,中位年齡46歲。1例起病前有膽囊炎、膽囊結(jié)石反復(fù)發(fā)作史,3例起病前有急性上呼吸道感染,1例胃癌術(shù)后病史1年,1例有系統(tǒng)性紅斑狼瘡,其余病因不明。13例患者均于起病時或病程中出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,表現(xiàn)為頭昏、頭痛、嗜睡、反應(yīng)遲鈍、煩躁、肢體抽搐、偏癱,發(fā)作性意識障礙及昏迷等;13例均有不同程度皮膚黏膜出血,表現(xiàn)為皮膚瘀斑、口腔黏膜出血、血尿;9例有皮膚及鞏膜黃染;5例有不同程度腎功能損害;9例伴發(fā)熱。

1.2 方法

采用美國Baxter公司生產(chǎn)的CS-3000Plus血細胞分離機和一次性密閉性管路,用ACD-A抗凝劑(每1 000m L含枸櫞酸鈉22.0 g;枸櫞酸8.0 g;葡萄糖24.5 g)抗凝,抗凝劑與全血比例為1∶10～1∶11,全血流速30～50m L/min,置換液用平衡液,6%羥乙基淀粉,新鮮冰凍血漿。血漿置換每日或隔日1次,每次置換血漿量1 500～2 000m L,置換時間2.0～3.0 h。在PE結(jié)束前或結(jié)束后立即輸注新鮮冰凍血漿,同時聯(lián)合應(yīng)用激素及免疫抑制劑。根據(jù)血小板計數(shù)、紅細胞壓積、乳酸脫氫酶、臨床癥狀的緩解判斷療效,神志清醒、血小板計數(shù)恢復(fù)正常、紅細胞壓積穩(wěn)定者停止血漿置換[4],繼續(xù)其他治療。

2 結(jié) 果

本組13例患者中,置換次數(shù)分別為1例6次、3例4次、2例3次、6例2次,1例1次。3例行1～2次PE后,因各種原因未堅持治療自動出院,其余10例患者病情均緩解出院。其中1例患者在病情緩解10個月時復(fù)發(fā),再次行PE聯(lián)合大劑量激素及免疫抑制劑治療后,病情再次緩解。

3 護 理

3.1 心理護理

由于TTP起病急、病情重,患者及家屬缺乏該疾病相關(guān)知識,對治療及預(yù)后不了解,易產(chǎn)生焦慮、恐懼心理,尤其對血漿置換前簽字存在顧慮,從而影響血漿置換的進行。對此,護理人員應(yīng)詳細介紹科室的技術(shù)力量及醫(yī)護水平;積極主動地從生活上關(guān)心患者;對家屬及清醒的患者耐心詳細地講解疾病的發(fā)病機制、治療方法和預(yù)后,血漿置換的原理及操作過程,可能出現(xiàn)的并發(fā)癥及處理,從而減輕患者及家屬的心理負擔,使其積極配合治療。同時向家屬講明血漿置換的風(fēng)險,以防發(fā)生醫(yī)療糾紛。

3.2 PE護理

術(shù)前準備:詳細了解患者病情,評估患者年齡、身高、體重、有無水電解質(zhì)失衡、血小板計數(shù)、紅細胞壓積、肝腎功能等情況。在此基礎(chǔ)上決定血漿置換量、速度,置換液的種類及構(gòu)成,預(yù)約好新鮮冰凍血漿量。血漿置換室溫度保持22～24℃,濕度50%～60%。室內(nèi)備好急救藥物、搶救器械、心電監(jiān)護儀,吸氧用品等,以備出現(xiàn)不良反應(yīng)及意外情況時應(yīng)用。評估患者的血管情況,一般選擇粗直、彈性好、充盈的肘部靜脈穿刺,必要時也可選擇大隱靜脈。如外周靜脈穿刺困難,無法行血漿置換治療時,則行頸靜脈或股靜脈穿刺置管。

保證有效循環(huán)通路:保持靜脈通路通暢是PE順利進行的關(guān)鍵。應(yīng)熟練掌握靜脈穿刺技術(shù),用16G針頭穿刺,以提高穿刺成功率,避免多次穿刺損傷血管內(nèi)膜,引起血小板活化致血栓形成。治療開始時血流速度宜慢,無不適可逐漸增加速度。指導(dǎo)患者保持平臥位或半坐臥位,昏迷患者頭偏向一側(cè)。由于TTP患者常有神經(jīng)系統(tǒng)異常,在血漿置換過程中應(yīng)嚴密觀察患者精神神經(jīng)癥狀,經(jīng)常觀察穿刺針有無堵塞、移位,局部有無血腫、出血,管路有無扭曲、受壓、滲漏。血流量不足時,應(yīng)查找是否上述原因引起,如不是可在穿刺血管上方加壓或指導(dǎo)患者握拳,無效則降低全血流速。對于神志模糊,煩躁不安的患者,躁動時容易引起血液動力學(xué)異常,導(dǎo)致血流量不足或血液回流受阻[5],影響PE順利進行。為保證治療順利進行,予專人看護,指導(dǎo)家屬對穿刺側(cè)肢體適當約束,但不可強行按壓以防骨折發(fā)生,必要時注射安定鎮(zhèn)靜處理。TTP患者血小板極度低下,同時有微血管損害,應(yīng)有計劃合理使用血管,掌握正確的拔針方法及按壓技巧,拔針后針眼用無菌棉球壓迫,按壓時間30m in,告知其勿揉,以防局部形成瘀斑,影響下次靜脈穿刺。

PE并發(fā)癥的觀察及護理:①枸櫞酸鹽中毒。PE選擇枸櫞酸鈉抗凝,因可結(jié)合患者血液中的游離鈣,使血漿游離鈣降低而引起低血鈣癥狀如口唇、面部、頭皮、指趾端發(fā)麻、痙攣,嚴重者惡心,嘔吐、出汗、心律不齊、心室顫動,昏迷患者可出現(xiàn)煩躁不安等。為預(yù)防低鈣反應(yīng),在PE前給予口服10%葡萄糖酸鈣20m L,不能口服的患者予靜脈注射。在PE過程中嚴密觀察有無上述癥狀,并經(jīng)常詢問患者有無不適,一旦出現(xiàn)即予及時補鈣。新鮮冰凍血漿含枸櫞酸鈉,大量快速使用有引起低鈣的可能,應(yīng)控制新鮮冰凍血漿的回輸速度,可預(yù)防低鈣反應(yīng)的發(fā)生。本組1例在PE術(shù)中出現(xiàn)舌麻,經(jīng)口服10%葡萄糖酸鈣10 m L后癥狀緩解;另1例患者在PE過程中出現(xiàn)口唇發(fā)麻,經(jīng)口服10%葡萄糖酸鈣后好轉(zhuǎn),于PE結(jié)束后出現(xiàn)惡心、嘔吐,氣急,足部麻木,再次口服10%葡萄糖酸鈣及靜脈滴注甲基強的松龍后癥狀緩解。②血容量失衡反應(yīng)。有報道低血容量反應(yīng)易發(fā)生在嚴重貧血的患者[6]。PE過程中,注意保持出入量平衡,詳細記錄置換出的血漿量,以量出為入的原則輸入相應(yīng)的晶體液及膠體液。對血紅蛋白低于60 g/L的患者,PE術(shù)前輸注紅細胞2～4 U。連續(xù)心電監(jiān)護,觀察患者的意識、面色、血壓、脈搏的變化。密切觀察患者有無面色蒼白、頭暈、出冷汗、心率加快、氣急、血壓下降等癥狀,嚴防低血容量性休克發(fā)生。一旦發(fā)生及時停機處理。本組13例患者均未發(fā)生低血容量性休克。③過敏反應(yīng)。多見于用新鮮冰凍血漿作置換液者,過敏反應(yīng)多表現(xiàn)為面部、胸部、四肢皮膚出現(xiàn)瘙癢、蕁麻疹,嚴重者出現(xiàn)發(fā)熱、寒戰(zhàn)、胸悶、氣急、呼吸困難,甚至發(fā)生休克。為預(yù)防過敏反應(yīng)的發(fā)生,本組在開始輸注血漿前,常規(guī)予地塞米松5 mg靜脈注射。為減少過敏反應(yīng)對PE的影響,在PE結(jié)束前或結(jié)束后立即輸注新鮮冰凍血漿,輸注新鮮冰凍血漿過程中,嚴密觀察有無過敏反應(yīng)發(fā)生,一旦出現(xiàn)反應(yīng),給予積極抗過敏處理。本組2例患者在輸注新鮮冰凍血漿后出現(xiàn)皮膚瘙癢、蕁麻疹,經(jīng)抗過敏治療后緩解。

3.3 激素應(yīng)用的觀察及護理

由于大劑量激素的應(yīng)用,可使機體防御能力降低,易誘發(fā)感染和使?jié)撛诓≡顢U散。在加強治療原發(fā)病灶的同時,護士應(yīng)加強病情觀察,嚴密觀察患者的體溫變化,及時發(fā)現(xiàn)感染征象。在做治療護理操作時嚴格執(zhí)行無菌技術(shù),防止醫(yī)源性感染;加強患者口腔護理、會陰部及肛周皮膚護理,勤換內(nèi)衣褲;患者戴好口罩,注意保暖,避免受涼,以防感冒;保持病房空氣新鮮,通風(fēng) 2次/d,30 min/次,每日紫外線照射消毒,減少探視,避免交叉感染。由于激素可導(dǎo)致水鈉潴留,應(yīng)注意觀察有無皮膚水腫,監(jiān)測血壓是否升高,記錄尿量,飲食上予低鹽食物。

3.4 免疫抑制劑應(yīng)用的觀察及護理

由于免疫抑制劑環(huán)磷酰胺的代謝產(chǎn)物主要通過腎臟排泄,刺激尿道可導(dǎo)致出血性膀胱炎。在免疫抑制劑治療期間,應(yīng)注意患者尿色、尿量,注意有無血尿發(fā)生,鼓勵患者多飲水,飲水量2 000～3 000 m L,以稀釋尿液,同時予水化、堿化尿液,遵醫(yī)囑給予利尿劑,并記錄出入液量。

3.5 出院指導(dǎo)

患者病情好轉(zhuǎn)后,護理人員應(yīng)做好出院宣教:指導(dǎo)患者嚴格按照醫(yī)囑用藥,不要自行減量或停藥。養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣,按時休息,保證充足睡眠,避免過度勞累。勿去公共場所,注意保暖,避免受涼,預(yù)防感冒。定期門診復(fù)診,以了解疾病恢復(fù)情況。對皮膚出現(xiàn)青紫或出血,立即檢查是否疾病復(fù)發(fā)。

4 討 論

TTP患者血漿中存在超大分子量血管性血友病因子(vWF),但血管性血友病因子(vWF)裂解蛋白酶活性降低,而引起血小板聚集和微血管血栓形成,病情十分兇險,PE可迅速去除患者血漿中的超大分子量vWF,新鮮血漿及其成分使患者vWF裂解蛋白酶水平及活性上升[6]。患者一旦確診為TTP,即應(yīng)盡快行PE治療。通過對13例患者的護理,作者認識到采取及時有效的治療,密切觀察病情變化,全面細致的護理,預(yù)防或減少并發(fā)癥,是TTP患者康復(fù)的重要保證。

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