王梅玉，劉 華

多系統(tǒng)萎縮（MAS）是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一種成年起病的散發(fā)性進(jìn)行性神經(jīng)變性疾病。表現(xiàn)為不同程度的帕金森綜合征、小腦性共濟(jì)失調(diào)和自主神經(jīng)功能障礙的重疊組合。MAS由于臨床表現(xiàn)的多樣性，臨床實(shí)踐中根據(jù)錐體外系、錐體系、小腦和自主神經(jīng)功能障礙的不同組合歸納為橄欖體橋腦萎縮 （OPCA）、Shy-Drager綜合征（SDS）和紋狀體黑質(zhì)變性（SND）3組臨床亞型或綜合征。該病在臨床上比較少見(jiàn)，起病緩慢，漸進(jìn)性加重，明確診斷之前容易誤診為帕金森病、小腦疾病等。MAS晚期患者的并發(fā)癥多，護(hù)理工作量大，2008-12筆者所在科收治1例多系統(tǒng)萎縮晚期患者，現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者，男，64歲。于2年前始不明誘因出現(xiàn)步態(tài)遲緩，行走緩慢，肢體僵硬，雙手震顫，語(yǔ)言含糊不清。經(jīng)腦CT檢查為“腔隙性腦梗死”，給予對(duì)癥治療，并服用左旋多巴等藥物，癥狀不能緩解，且逐漸出現(xiàn)排尿困難，吞咽發(fā)嗆，檢查尿動(dòng)力學(xué)試驗(yàn)為“失神經(jīng)性膀胱”，再次檢查腦MRI顯示“小腦、橋腦萎縮”，提示為多系統(tǒng)萎縮。入科后查體：體溫38.5℃，脈搏96 次/min，血壓 110/74 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），臥位與立位血壓無(wú)明顯變化；意識(shí)清楚，言語(yǔ)含糊不清，慌張步態(tài)，表情淡漠；張口困難，伸舌不能，頸項(xiàng)強(qiáng)直。雙肺濕性羅音。左上肢有靜止性震顫，雙手指鼻試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，左側(cè)肢體肌張力增高，腱反射活躍，肌力Ⅲ級(jí)；右側(cè)肢體肌張力及腱反射正常。雙側(cè)肱二頭肌、肱三頭肌反射對(duì)稱，巴彬斯基征陽(yáng)性。診斷：多系統(tǒng)萎縮，肺部感染，腔隙性腦梗死。先后給予抗感染，留置尿管，置入胃管，氣管切開(kāi)等治療。

2 護(hù) 理

2.1 發(fā)熱護(hù)理 患者自發(fā)病后多次出現(xiàn)間斷性不規(guī)則發(fā)熱，本次入科以發(fā)熱為主訴。其原因考慮為橋腦病變導(dǎo)致體溫調(diào)節(jié)中樞障礙所引起的中樞性發(fā)熱及飲食誤吸引起的吸入性肺炎所致。多系統(tǒng)變性病變損害丘腦下部的體溫調(diào)節(jié)中樞，自行排汗降溫功能明顯受損；由于后組顱神經(jīng)損害引起吞咽肌肉麻痹，飲食水時(shí)極易發(fā)生誤吸性肺部感染。針對(duì)患者的感染性發(fā)熱，除使用敏感抗生素外，同時(shí)應(yīng)用頭枕冰袋物理降溫，保持室內(nèi)空氣流通及床單位的干燥整潔，做好口腔護(hù)理，定時(shí)翻身。對(duì)于中樞性發(fā)熱，并用物理降溫的效果較好。

2.2 氣管切開(kāi)護(hù)理 ①患者的呼吸困難為漸進(jìn)性，逐漸加重至需要?dú)夤芮虚_(kāi)的時(shí)間約6個(gè)月左右；呼吸困難一方面是由于中樞性呼吸肌麻痹，另一方面是因?yàn)榉磸?fù)肺部感染，呼吸道分泌物增多且呼吸肌麻痹致使排痰困難引起的呼吸道不暢；經(jīng)對(duì)癥治療后患者呼吸困難癥狀不能緩解，擇期給予氣管切開(kāi)，氣管切開(kāi)是在患者意識(shí)較為清醒的狀態(tài)下進(jìn)行的，事先需解除患者及家屬的思想顧慮，講清氣管切開(kāi)的利弊，取得患者的配合；②氣管切開(kāi)成功后套管要適度固定，不適時(shí)給予調(diào)整松緊度，頸部不宜扭曲，防止套管脫落；使用呼吸機(jī)濕化罐加熱濕化，平時(shí)注意氣管套管內(nèi)的通氣聲音，若感有痰液存留或痰痂阻塞應(yīng)及時(shí)清除；患者常有情緒低落、淡漠，氣管切開(kāi)后難與人語(yǔ)言交流，在護(hù)理工作中貫穿心理疏導(dǎo)，安慰鼓勵(lì)患者，消除患者的顧慮;每天播放患者喜愛(ài)聽(tīng)的音樂(lè)，讓其放松，消除患者的孤獨(dú)和恐懼心理，樹(shù)立起生活的信心，提高其生活質(zhì)量。

2.3 撤呼吸機(jī)前的護(hù)理 隨著患者呼吸功能的恢復(fù)，需適時(shí)撤離呼吸機(jī)，撤機(jī)前要讓患者做好心理準(zhǔn)備，消除其恐懼心理。告知患者用呼吸機(jī)治療的目的是幫助度過(guò)危險(xiǎn)期，使其認(rèn)識(shí)到停機(jī)的重要性和必要性，病情好轉(zhuǎn)就能撤離呼吸機(jī)自行呼吸，鍛煉呼吸肌功能，患者出現(xiàn)淺快呼吸時(shí)，可協(xié)助抬起胸廓進(jìn)行深慢呼吸運(yùn)動(dòng)。

2.3.1 氣道護(hù)理 脫機(jī)后患者氣管切開(kāi)處需用濕的無(wú)菌紗布覆蓋，加強(qiáng)氣道濕化及防止空氣中粉塵落入。及時(shí)清除呼吸道分泌物，吸痰時(shí)嚴(yán)格無(wú)菌操作，射流霧化吸入3次/d，定時(shí)翻身扣背；室內(nèi)長(zhǎng)期使用空氣加濕器，保持室內(nèi)溫度18～20℃，濕度50%～60%，有利痰液的排出。

2.4 皮膚護(hù)理 患者自理能力受限，長(zhǎng)期臥床，皮下脂肪減少、萎縮，皮膚松弛，皮下毛細(xì)血管減少，血液流量降低，直接影響營(yíng)養(yǎng)供給[1]。給予患者使用氣墊床，保持床單位平整清潔，定期行床上擦浴、洗頭，定時(shí)更換體位。患者臥床1年多，未發(fā)生壓瘡。

2.5 留置胃管的護(hù)理 患者腦干神經(jīng)核的損害出現(xiàn)吞咽肌肉麻痹，早期飲水時(shí)發(fā)嗆，之后進(jìn)食也出現(xiàn)嗆咳，每次進(jìn)食需要1 h以上的時(shí)間。為保持患者正常的營(yíng)養(yǎng)以及避免吸入性肺炎的發(fā)生和加重，在征得患者的同意后給予置入胃管。鼻飼前后溫開(kāi)水沖胃管，保持胃管通暢，同時(shí)避免鼻飼液附著管壁發(fā)霉，細(xì)菌感染。每次鼻飼前回抽胃內(nèi)殘余量，如果>50 ml，則暫?；蜓雍蟊秋?，鼻飼時(shí)及鼻飼后30 min應(yīng)抬高床頭30～45°，防止食物返流發(fā)生誤吸。鼻飼量不超過(guò)300 ml/次，間隔不少于2 h。鼻飼液溫度在38～41℃，防止一次鼻飼量過(guò)多、過(guò)涼，引起消化不良，腹瀉，電解質(zhì)失衡。

2.6 留置尿管的護(hù)理 ①多系統(tǒng)萎縮患者較早出現(xiàn)尿潴留，經(jīng)尿動(dòng)力學(xué)檢查已經(jīng)證實(shí)為失神經(jīng)性膀胱，在訓(xùn)練膀胱無(wú)效的情況下給予留置尿管；嚴(yán)格掌握導(dǎo)尿指征，縮短留置尿管時(shí)間；留置導(dǎo)尿后用0.05%的碘伏消毒外陰及尿道口2次/d，每次大便后及時(shí)用消毒濕紙巾清潔會(huì)陰及尿道口，保持尿管清潔、無(wú)菌，隨時(shí)注意觀察尿液顏色、量，避免尿管受壓 、扭曲、堵塞，翻身時(shí)應(yīng)注意夾閉尿管，防止尿液返流，逆行感染；②更換尿袋1次/d，細(xì)菌培養(yǎng)陽(yáng)性明顯高于3 d更換1次[2]，因更換尿袋破壞了導(dǎo)尿系統(tǒng)的密閉性，增加人為感染的機(jī)會(huì)，故采用每周二、五更換接尿袋；更換新的尿袋之前消毒尿管遠(yuǎn)端接口，減少逆行感染；③留置尿管后，必將增加泌尿系感染的機(jī)會(huì)，應(yīng)該維持患者飲水的生理需要量，使每天尿量維持2000 ml以上，從而起到生理性膀胱的目的；病情允許的情況下應(yīng)逐步訓(xùn)練膀胱收縮功能，開(kāi)放尿管1次/2 h，如有大量液體進(jìn)入，可靈活掌握開(kāi)放時(shí)間，避免膀胱過(guò)渡充盈。

MAS多在中年或老年前期起病，90%的患者在40～60歲發(fā)病，患者從出現(xiàn)神經(jīng)癥狀至明確診斷的時(shí)間平均在1年左右，從發(fā)病至不能行走的平均時(shí)間為（50±20）個(gè)月，5年內(nèi)病死率30%；病死原因主要為長(zhǎng)期臥床、延髓麻痹等[3]。MAS發(fā)病早期極易誤診，疾病的后期并發(fā)癥較多，該病無(wú)特效的治療方法，通過(guò)大量的護(hù)理工作可以減輕患者的痛苦、延長(zhǎng)患者的生命。

[1]曹順華，余小萍.老年人壓瘡的形成因素和防治措施的進(jìn)展[J].上海護(hù)理，2005，5（4）：51-54.

[2]陳培紅，陳愛(ài)清，陳秀萍，等.一次性尿袋更換時(shí)間的探討[J].護(hù)理學(xué)雜志，2002，17（3）：17.

[3]董淼偉.頭顱影像學(xué)與多系統(tǒng)萎縮的診斷[J].人民軍醫(yī)，2007，50（9）：564-566.