章燕幸綜述， 吳承龍審校

良性陣發(fā)性位置性眩暈(benign paroxysmal positional vertigo，BPPV)是因特定頭位改變而誘發(fā)的陣發(fā)性短暫眩暈，占周圍性眩暈的60%。發(fā)病率約為64/10000，終身患病率約為2.4%。發(fā)病高峰在50～70歲，女性發(fā)病率是男性的2倍［1］。特點(diǎn)為眩暈發(fā)作短暫，通常數(shù)秒至1min，與頭位改變有關(guān)，大多數(shù)患者在坐起、躺下或前傾、后仰或床上翻身時出現(xiàn)，但無耳聾或耳鳴伴發(fā)，常被誤診為其他疾病而延誤治療。該病由Barany(1921年)首先描述，并由Dix和Hallpike(1952年)進(jìn)一步詳細(xì)說明。

1 解剖基礎(chǔ)和病理生理機(jī)制

膜迷路內(nèi)有5個與前庭功能相關(guān)的結(jié)構(gòu):前半規(guī)管(anterior semicircular canal，AC)、后半規(guī)管(posterior semicircular canal，PC)、水平半規(guī)管(horizontal semicircular canal，HC)、球囊和橢圓囊。毛細(xì)胞是前庭器官的外周感受器，其靜纖毛埋在橢圓囊斑、球囊斑和3個半規(guī)管的壺腹帽中。橢圓囊和球囊各有一個位覺斑，位覺斑的表面有一層膠質(zhì)膜，內(nèi)有大量的碳酸鈣結(jié)晶(耳石)，其比重高于內(nèi)淋巴2倍多。橢圓囊和球囊借此對直線加速度和重力作用作出反應(yīng)，感知頭部的位置和運(yùn)動。耳石是BPPV的發(fā)病基礎(chǔ)，對其病理生理過程的解釋目前存在2種假說。Schuknecht(1969)［2］發(fā)現(xiàn)3例生前患BPPV的患者死后顳骨病理切片見后半規(guī)管壺腹嵴有致密顆粒附在嵴頂?shù)臋E圓囊側(cè)，為嗜堿性顆粒，提出了壺腹嵴頂耳石癥(cupu1olithiasis)學(xué)說。認(rèn)為來自橢圓囊的變性耳石脫落后粘附于后半規(guī)管壺腹嵴頂，從而使其對重力變化的敏感性增加。當(dāng)頭位改變時，尤其是后半規(guī)管與重力平行時，可出現(xiàn)壺腹嵴耳石變位，發(fā)生眩暈和眼震。然而該理論無法解釋BPPV的所有特征。Hall(1979)［3］根據(jù)重復(fù)刺激疲勞性提出管石癥(canalithiasis)學(xué)說，認(rèn)為變性耳石顆粒并非粘附于后半規(guī)管壺腹嵴，而是懸浮于半規(guī)管長臂的內(nèi)淋巴中，當(dāng)頭部處于誘發(fā)體位時，內(nèi)淋巴中稠密物運(yùn)動引起內(nèi)淋巴流動而使壺腹嵴受牽引偏移出現(xiàn)癥狀。該理論基本可以解釋BPPV的所有臨床特征:眼震潛伏期是因為重力影響下使耳石開始移動需要時間;眼震時限短暫是因為頭位不變后，耳石到達(dá)半規(guī)管最低點(diǎn)并停止移動，內(nèi)淋巴也停止流動;頭位回到原位，耳石反方向移動，產(chǎn)生又一次眩暈;眼震和眩暈的疲勞性可由于反復(fù)誘發(fā)后引起耳石破碎，刺激減輕。Parnes和McClure［4］在患者手術(shù)中直接觀察到后半規(guī)管中有游離的耳石，從而證實(shí)了該理論，已得到大多數(shù)學(xué)者的認(rèn)可，并成為管石復(fù)位技術(shù)的理論基礎(chǔ)。

2 病因

BPPV的病因不清，多數(shù)病例發(fā)病并無明顯誘因(特發(fā)性)，繼發(fā)性最常見的原因有［1，5～7］:(1)頭部外傷;(2)中內(nèi)耳病變?nèi)缰卸?、耳硬化癥、突發(fā)性耳聾、梅尼埃病、耳部手術(shù)、耳氣壓傷均可致耳石脫落;(3)偏頭痛可繼發(fā)BPPV，其機(jī)制可能是內(nèi)耳動脈血管痙攣導(dǎo)致耳石脫落;(4)內(nèi)耳循環(huán)障礙，使橢圓囊斑變薄，附在其上的耳石脫落，進(jìn)入半規(guī)管或壺腹嵴;(5)耳石膜自身老化、退變至耳石脫落。動物試驗證明氨基糖甙類抗生素中毒的前庭器可見耳石變性脫落，人類該類藥物中毒也可造成耳石脫落產(chǎn)生BPPV。

3 分類及臨床表現(xiàn)

BPPV可累及后半規(guī)管、水平半規(guī)管、前半規(guī)管、甚至多管同時受累［5，6，8］。

3.1 后半規(guī)管良性陣發(fā)性位置性眩暈(PC-BPPV) 由于PC在3個半規(guī)管中位置最低，在重力作用下，耳石最易進(jìn)入PC導(dǎo)致BPPV，故此型最常見，占85% ～90%。突然坐起、躺倒或彎腰時誘發(fā)，Dix-Hallpike試驗向患側(cè)轉(zhuǎn)45度時可引發(fā)眩暈和眼震，眼震為朝向下方側(cè)耳(快相向地性)、帶上跳性垂直成分的旋轉(zhuǎn)性眼震，出現(xiàn)癥狀前有5～15s的潛伏期，持續(xù)時間不超過30s，有疲勞現(xiàn)象。

3.2 水平半規(guī)管良性陣發(fā)性位置性眩暈(HC-BPPV)此型僅占5%～15%，因HC的水平走向有利于耳石進(jìn)入前庭而達(dá)到自凈作用。與PC-BPPV相比具有潛伏期短、無疲勞性及伴有特征性眼震等特點(diǎn)。平臥轉(zhuǎn)頭或翻身最易誘發(fā)出眩暈，多數(shù)患者經(jīng)過1～3s的潛伏期，少數(shù)無潛伏期;反復(fù)行平臥側(cè)頭試驗，眩暈程度及眼震強(qiáng)度均未見減輕，即無疲勞性;HC-BPPV的眼震表現(xiàn)為水平向下或水平向上。水平向下性眼震與半規(guī)管耳石癥有關(guān):當(dāng)平臥頭向右側(cè)時，如果耳石位于右HC，則耳石隨重力向橢圓囊方向移動，使壺腹嵴毛細(xì)胞向動毛側(cè)偏移，導(dǎo)致右側(cè)毛細(xì)胞興奮，臨床出現(xiàn)與右側(cè)HC空間位置相一致的眼震，表現(xiàn)為水平向右(即水平向下);水平向上性眼震與壺腹嵴頂耳石癥有關(guān):當(dāng)平臥頭向右側(cè)時，如耳石黏附在左側(cè)HC，則耳石帶動左側(cè)壺腹嵴毛細(xì)胞向動毛側(cè)偏移，左側(cè)HC毛細(xì)胞興奮性增高，出現(xiàn)的眼震與左側(cè)HC一致，眼震表現(xiàn)為水平向左(即水平向上)。

3.3 前半規(guī)管良性陣發(fā)性位置性眩暈(AC-BPPV) 此型罕見，多是治療其它類型BPPV的不良反應(yīng)(稱為半規(guī)管轉(zhuǎn)換)。慢性或持續(xù)性AC-BPPV極少，因為AC的后臂直接下行進(jìn)入總腳，管內(nèi)的耳石極易進(jìn)入橢圓囊達(dá)到自凈作用。Dix-Hallpike試驗出現(xiàn)眼震方向為垂直下跳性、略帶旋轉(zhuǎn)性并指向受試耳(快相離地性)。

3.4 混合型BPPV 2個或2個以上半規(guī)管同時罹患。最常見治療過程中耳石移動到鄰近的另一半規(guī)管，稱為“半規(guī)管轉(zhuǎn)換”，如PC-BPPV合并HC-BPPV。雖然如此，眼震仍以單個半規(guī)管為主。

4 診斷與鑒別診斷

4.1 診斷 BPPV診斷依據(jù)病史和體格檢查。重點(diǎn)在于病史，如眩暈持續(xù)時間，伴隨癥狀(聽力下降、耳鳴、耳痛、畏光)。典型癥狀為特定頭位引起伴有眼震的陣發(fā)性旋轉(zhuǎn)性眩暈，大多數(shù)患者在坐起、躺下、翻身、前傾或后仰時出現(xiàn)，但無耳聾或耳鳴伴發(fā)。眩暈發(fā)作持續(xù)時間短暫，一般為10～30s，頭位保持不動即迅速緩解，重復(fù)誘發(fā)頭位眩暈可反復(fù)出現(xiàn)。部分患者在發(fā)作后仍感頭昏眼花和行走不穩(wěn)。Dix-Hallpike試驗、仰臥側(cè)頭位試驗分別為PC-BPPV和HC-BPPV的標(biāo)準(zhǔn)診斷試驗［5，8］。眼震的觀察在BPPV診斷及病側(cè)、半規(guī)管定位上極為重要，采用Frenze眼鏡或視頻眼震圖監(jiān)視能對眼震的特征進(jìn)行較為準(zhǔn)確的觀察，提高眼震檢出率，但有引起固視抑制的可能。在使用裸眼觀察時為提高準(zhǔn)確性，一方面在頭位改變后，需即刻用手指撐開患者眼瞼仔細(xì)觀察;另一方面，由于試驗誘發(fā)眩暈特征與眼震一樣，為由弱漸強(qiáng)再減弱至消失，在觀察中及時了解并發(fā)眩暈的情況，反過來有助于對眼震的觀察。

4.2 鑒別診斷 BPPV應(yīng)與梅尼埃病、前庭神經(jīng)炎、突發(fā)性聾、椎-基底動脈系統(tǒng)短暫性腦缺血發(fā)作及后顱窩病變等鑒別［5，6，8］。梅尼埃病眩暈發(fā)作不是由體位改變誘發(fā)，持續(xù)時間長達(dá)30min至數(shù)小時，且伴有耳鳴和聽力下降;前庭神經(jīng)炎發(fā)病前數(shù)周內(nèi)可有上呼吸道感染史，眩暈和眼震一般為持續(xù)性，通常數(shù)天或數(shù)周后緩解，前庭功能減退但無耳鳴和聽力異常;突發(fā)性聾患者可出現(xiàn)眩暈，但極少反復(fù)發(fā)作，聽力損傷快且嚴(yán)重，為感音神經(jīng)性聾;椎-基底動脈系統(tǒng)短暫性腦缺血發(fā)作多發(fā)生在老年患者和有高血壓、糖尿病、高脂血癥等危險因素的患者，可伴有顱神經(jīng)損害和感覺運(yùn)動障礙等表現(xiàn)，單次發(fā)作持續(xù)時間較長。腦干小腦病變可產(chǎn)生類似ACBPPV的下跳性位置性眼震。Bertholon等［9］曾研究了50例下跳性位置性眼震，發(fā)現(xiàn)3/4患者為中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變，僅有1/4為AC-BPPV。因此對于耳石復(fù)位效果差或頻繁發(fā)作的頑固“BPPV”應(yīng)行頭部影像學(xué)檢查以排除中樞性病變。此外，藥物也可以引起眩暈的不良反應(yīng)，如卡馬西平、苯妥英、降壓藥和心血管藥物等。

5 治療

5.1 物理治療

5.1.1 PC-BPPV 目前 PC-BPPV多采用 Semont法和Epley法。Semont法(又稱為管石釋放法):目的是通過受累半規(guī)管的末端開口將耳石復(fù)回橢圓囊。最初該法操作后要求患者保持頭部垂直位至少48h，避免頭部快速上下移動，健側(cè)半臥位至少1w。研究顯示，Semont法一次有效率達(dá)84%;兩次有效率達(dá)93%;復(fù)發(fā)率為4%［5，6］。Epley法(又稱為管石復(fù)位術(shù)):目的是通過重力作用將耳石從后半規(guī)管移回到前庭，沉積在內(nèi)淋巴清除耳石，多數(shù)患者在數(shù)天內(nèi)溶解吸收，有效率達(dá)85%［6］。該方法比Semont法溫和簡單，適用于老年人。最初Epley法還包括乳突震蕩(復(fù)位過程中將震蕩儀放在受累側(cè)乳突以移除耳石)，復(fù)位后要求患者保持頭部垂直位至少48h，戴頸托，避免頭部后仰導(dǎo)致耳石因重力作用再回到PC。對15個相關(guān)研究的綜合分析顯示Epley法能有效緩解癥狀，但缺乏足夠證據(jù)證實(shí)乳突震蕩法和體位限制有益［10，11］。自我療法［12～14］:Brandt-Daroff法產(chǎn)生于 1980 年，是一種家庭自我練習(xí)法，主要用于PC-BPPV的治療，目的是促進(jìn)耳石松動和消散。改良Epley法是管石復(fù)位的自我練習(xí)法，無需乳突震蕩和頭位限制，文獻(xiàn)報道優(yōu)于Brandt-Daroff法，對于多數(shù)患者來說家庭練習(xí)無風(fēng)險，且是一種有效的附屬治療，適用于一次復(fù)位無效或頻繁發(fā)作的患者。

5.1.2 HC-BPPV 治療 PC-BPPV的復(fù)位技術(shù)通常對HC-BPPV無效，最佳療法未知，文獻(xiàn)報道最常用的方法是翻滾法(Lempert法或barbecue翻滾法)或相似的方法，有效率＜75%［15］。治療取決于明確受累側(cè)，如果HC-BPPV出現(xiàn)在PC-BPPV治療后，受累側(cè)很可能在PC同側(cè)。通常仰臥側(cè)頭試驗眼震最強(qiáng)的一側(cè)被認(rèn)為是受累側(cè)。

5.1.3 AC-BPPV 多種方法用于治療AC-BPPV，但因樣本量小，迄今為止國內(nèi)外研究均缺乏對照，且由于解剖結(jié)構(gòu)的原因，AC的耳石較PC的耳石更容易回到橢圓囊，自然緩解率高，故很難判斷究竟是治療有效還是自然緩解［8］。

5.1.4 并發(fā)癥 物理治療最常見的并發(fā)癥包括惡心、嘔吐、昏厥、蒼白、出冷汗或發(fā)生管道轉(zhuǎn)換(如PC轉(zhuǎn)至HC，發(fā)生率達(dá) 6%)［5，6，10，11］。Bergin 等［16］報道 1 例 Epley 法復(fù)位后并發(fā)頸內(nèi)動脈夾層的患者。美國耳鼻喉科學(xué)頭頸外科協(xié)會2008年頒布的BPPV診療指南建議對于患有不穩(wěn)定頸椎病變、脊髓損傷、嚴(yán)重的血管病變或不能移動頭部的患者應(yīng)禁忌復(fù)位［17］。

5.2 藥物治療 常規(guī)藥物治療包括抗毒蕈堿(東莨菪堿)、止吐藥(甲氧氯普胺，氯丙嗪)、某些鈣通道阻滯劑(桂利嗪)、苯二氮卓類(地西泮)，然而研究顯示沒有證據(jù)支持這些藥物在BPPV常規(guī)治療中的應(yīng)用，故指南建議除短期控制患者的惡心嘔吐癥狀外，不推薦使用前庭抑制劑作為慢性眩暈的長程治療，因藥物會抑制前庭反射導(dǎo)致前庭代償功能減弱影響康復(fù)［5，6，17］。

5.3 手術(shù)治療 由于管石復(fù)位技術(shù)的廣泛應(yīng)用，手術(shù)應(yīng)用減少，專家推薦手術(shù)僅限于癥狀頑固、所有非手術(shù)治療無效的難治性患者。常用的術(shù)式有兩種:后壺腹神經(jīng)橫切術(shù)或后半規(guī)管開窗填塞術(shù)。對6項非雙盲回顧性研究分析顯示手術(shù)治療對緩解癥狀效果顯著，但感音神經(jīng)性耳聾是最常見的并發(fā)癥［5，6，18］。

6 預(yù)后

大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為BPPV是一種自限性疾病。研究發(fā)現(xiàn)未經(jīng)治療的PC-BPPV和HC-BPPV患者從癥狀出現(xiàn)到自行緩解的時間分別為39d和16d，BPPV自行緩解的原因是自然的頭位改變使漂浮的耳石回到橢圓囊。因為解剖原因，HC的耳石較PC的耳石更容易回到橢圓囊［5，19］。BPPV可在數(shù)周到數(shù)月內(nèi)消退，但可能在數(shù)月或數(shù)年后復(fù)發(fā)。隨訪5年BPPV成功治療后的復(fù)發(fā)率達(dá)到33.1%，53.8%在兩年內(nèi)復(fù)發(fā)，頭部外傷和梅尼埃病是復(fù)發(fā)最主要的因素［20］。

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