董曉宇, 謝 芳

HELLP綜合征(以溶血,肝酶升高及血小板減少為特點(diǎn))是妊娠期高血壓疾病的嚴(yán)重并發(fā)癥,常與子癇前期及子癇同時(shí)出現(xiàn)。妊娠期高血壓疾病患者出現(xiàn)子癇及 HELLP綜合征合并腦梗死臨床較為罕見(jiàn)。本例患者因子癇于外院行剖宮產(chǎn)術(shù),術(shù)后 6d出現(xiàn)血尿及意識(shí)不清,診斷為子癇、HELLP綜合征,10d病情明顯加重,頭部 MRI示顱內(nèi)多發(fā)梗死,考慮該病例出現(xiàn)多發(fā)腦梗死與子癇及HELLP綜合征有關(guān)。

1 病例摘要

患者,女,33歲,以“剖宮產(chǎn)術(shù)后 6日,發(fā)現(xiàn)血尿 1日,意識(shí)不清 12h”為主訴入院?；颊咴?2產(chǎn) 2,自然分娩 1次,剖宮產(chǎn) 1次,否認(rèn)血管及高血壓病史,于妊娠 8m時(shí)發(fā)現(xiàn)血壓升高,最高達(dá) 250/160mmHg,伴有頭痛,就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,診斷為子癇前期重度,于 2009年 1月 17日發(fā)生抽搐 1次,抽搐控制后行剖宮產(chǎn)術(shù),術(shù)后予解痙,降壓藥物治療,血壓控制不佳,最高達(dá) 220/160mmHg?；颊哂?2009年 1月 22日 9時(shí)出現(xiàn)血尿,尿量增多,當(dāng)日中午出現(xiàn)神志恍惚,伴有惡心、嘔吐及視物不清,皮膚黃染,轉(zhuǎn)入我院。查體:血壓 183/133mmHg,神志欠清(Glasgow Coma Scale 10),皮膚及鞏膜黃染,上腹壓痛,切口周?chē)つw見(jiàn)瘀斑,雙手浮腫,雙肘部?jī)?nèi)側(cè)可見(jiàn)瘀斑,雙下肢無(wú)浮腫,四肢活動(dòng)可。

輔助檢查:血常規(guī):WBC 14.0×109/L,HB 83g/L,PLT 102×109/L。谷丙轉(zhuǎn)氨酶 34.5U/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶 354.0U/L,總膽紅素 127.7μmol/L,非結(jié)合膽紅素 86.1μmol/L,D-二聚體 2546μg/L,纖維蛋白原降解產(chǎn)物 140mg/L,尿蛋白:。肝膽脾彩超:腹腔積液(較深處為 5.3cm),頭部 CT平掃未見(jiàn)明顯異常。入我院產(chǎn)科后診斷子癇前期重度,HELLP綜合征,給予硫酸鎂解痙,佩爾降壓及低分子肝素抗凝治療。

復(fù)查:血常規(guī):PLT下降至 102×109/L。谷丙轉(zhuǎn)氨酶:升高至 34.5U/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶:354.0U/L,患者意識(shí)不清加重,送入我院重癥監(jiān)護(hù)病房治療。入重癥監(jiān)護(hù)病房后查體:患者神志不清(Glasgow Coma Scale 8),但無(wú)明顯肢體癱瘓,血壓180/130mmHg,積極給予利喜定、硝普鈉降壓,速碧林 0.4u日兩次抗凝,同時(shí)給予抗炎,保肝,降心率等對(duì)癥治療?；?yàn)回報(bào)(2009.01.25):血常規(guī):WBC 23.7×109/L,HB 79g/L,PLT 81×109/L。谷丙轉(zhuǎn)氨酶 43U/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶 140U/L,總膽紅素 23.1μmol/L,非結(jié)合膽紅素 16.9μmol/L,D-二聚體400μg/L,纖維蛋白原降解產(chǎn)物 8.1mg/L。

患者 2009年 1月 26日出現(xiàn)昏迷(Glasgow Coma Scale 6),疼痛刺激無(wú)反應(yīng),急診行頭磁共振平掃(見(jiàn)圖 1～圖 4)及血管成像檢查(見(jiàn)圖 5、圖 6)回報(bào)雙側(cè)頂葉,枕葉及右側(cè)顳葉腦回及周?chē)踪|(zhì)可見(jiàn)長(zhǎng)T1長(zhǎng) T2信號(hào)影,提示多發(fā)腦梗死;頭MRA:雙側(cè)大腦中動(dòng)脈及前動(dòng)脈血管變窄,部分顯示不清,基底動(dòng)脈環(huán)纖細(xì),部分狹窄。加用甘露醇 125ml Q6h降顱壓,冰帽減輕腦水腫,并給與靜脈持續(xù)泵入尼莫同 50mg/d,解除腦血管痙攣治療。2009年 1月 29日上午,患者無(wú)自主呼吸,給予緊急氣管插管,呼吸機(jī)輔助通氣治療,維持血氧飽和度,當(dāng)日 20點(diǎn),患者突然血壓下降,搶救無(wú)效死亡。

圖 1 T2加權(quán)示雙側(cè)頂葉片狀長(zhǎng)T2信號(hào)

圖 2 T1加權(quán)示雙側(cè)頂葉長(zhǎng) T1信號(hào)

圖 3 T2加權(quán)示右側(cè)顳枕葉及周?chē)踪|(zhì)片狀長(zhǎng) T2信號(hào)

圖 4 T1加權(quán)示右側(cè)顳枕葉及周?chē)踪|(zhì)長(zhǎng)T1信號(hào)

圖 5 雙側(cè)大腦中動(dòng)脈及大腦前動(dòng)脈多處狹窄,部分顯影不清

圖 6 基底動(dòng)脈環(huán)纖細(xì),部分未顯影,周?chē)鸁o(wú)明顯側(cè)枝循環(huán)形成

2 討 論

1982 年Weinstein將妊娠期高血壓疾病患者伴有溶血,肝酶升高及血小板減少命名為 HELLP綜合征[1]。這是一種妊娠期嚴(yán)重并發(fā)癥,圍產(chǎn)期死亡率達(dá) 5%～40%[2]。人們很早就發(fā)現(xiàn)患有 HELLP綜合征的產(chǎn)婦出現(xiàn) DIC,胎盤(pán)早剝,急性腎功能衰竭,肺水腫等嚴(yán)重產(chǎn)科并發(fā)癥的幾率明顯增加[3]。然而,嚴(yán)重的顱內(nèi)并發(fā)癥,包括腦靜脈竇血栓形成,腦出血及腦水腫較為罕見(jiàn),Sibai等在一項(xiàng)回顧性研究中發(fā)現(xiàn):在 442例確診 HELLP綜合征的患者中,只有 4例患者出現(xiàn)了顱內(nèi)并發(fā)癥[4]。由HELLP綜合征并發(fā)的顱內(nèi)多發(fā)動(dòng)脈梗死通常會(huì)產(chǎn)生致死性的結(jié)果,本例患者以意識(shí)障礙為首發(fā)表現(xiàn),提示顱內(nèi)病變嚴(yán)重,預(yù)后差。

HELL P綜合征是妊娠期高血壓綜合征累及多系統(tǒng)的一種疾病,是否代表了更嚴(yán)重形式的先兆子癇和子癇,還是另一種特殊的疾病其病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不十分清楚。HELLP綜合征可能是在妊高癥基本病理變化全身小血管痙攣的基礎(chǔ)上,并發(fā)微血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷、血管內(nèi)血小板激活所導(dǎo)致血小板減少和微血管病性溶血,血管痙攣收縮導(dǎo)致組織缺血、缺氧,使肝臟、心臟、胎盤(pán)血管床等多臟器受損和凝血系統(tǒng)激活。血管內(nèi)皮損傷可引起管腔內(nèi)纖維蛋白沉積,結(jié)果管腔中流動(dòng)的有形物質(zhì)和損傷部位接觸后遭到破壞,血小板被激活而釋放出縮血管物質(zhì),血小板凝集和聚集,更加重血管內(nèi)皮損傷,從而使前列環(huán)素產(chǎn)生減少,血栓素 A2和前列環(huán)素平衡失調(diào),又激活血小板,形成惡性循環(huán)[5]。Matsuda曾經(jīng)通過(guò)磁共振血管成像(MRA)技術(shù)報(bào)道極少數(shù)子癇前期患者在產(chǎn)后 48h內(nèi)存在腦動(dòng)脈血管痙攣,其磁共振表現(xiàn)與本例患者相似[6]。美國(guó)國(guó)立婦產(chǎn)科學(xué)會(huì)及 William產(chǎn)科學(xué)資料顯示神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征多出現(xiàn)在產(chǎn)后2d,極少數(shù)出現(xiàn)在產(chǎn)后6～8d,也曾有報(bào)道最遲出現(xiàn)在產(chǎn)后 23d[7]。

治療期間,患者相關(guān)化驗(yàn)指標(biāo)均明顯好轉(zhuǎn),但意識(shí)水平卻逐漸下降,考慮與顱內(nèi)血管持續(xù)痙攣、腦水腫、腦缺血有關(guān),患者最終出現(xiàn)自主呼吸暫停,血壓下降考慮也與腦干等生命中樞水腫缺血有關(guān)。臨床雖然給予積極抗凝,降顱壓及改善血管痙攣治療,但由于患者病情較重,仍不能成功挽救患者生命。Altamura曾報(bào)道應(yīng)用甘露醇及抗凝治療成功救治HELLP綜合征合并腦梗死的患者,但所報(bào)道患者梗死面積相對(duì)較小,且頭MRA顯示腦血管痙攣狹窄明顯輕于本例患者。尼莫地平靜點(diǎn)解除腦動(dòng)脈痙攣在類(lèi)似病例中未見(jiàn)報(bào)道,但在HELLP綜合征未見(jiàn)有相關(guān)報(bào)道用于預(yù)防治療腦血管痙攣,故患者早期是否應(yīng)用該藥物預(yù)防腦血管痙攣還有待于臨床進(jìn)一步摸索研究。

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