林紅蘭,高艷紅,齊偉玲,王文妍

異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良(met achromatic leukodystrophy,M LD)又稱腦硫脂沉積病(sulfa tide lipid sis),該病為常染色體隱性遺傳病,其致病基因定位于22q13.31-qter[1],生化缺陷為芳基硫酸酯酶A(arylsulfatase A,ASA)的活性缺乏,引起腦硫脂沉積于體內(nèi),導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)廣泛脫髓鞘,以腦白質(zhì)受影響最重,是腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良一類疾病中最常見的一型[2]。病理檢查時(shí)腦白質(zhì)中異常沉積的腦硫脂顆粒和藍(lán)色的染料作用后變?yōu)榧t色的異染性顆粒。本病是小兒時(shí)期腦白質(zhì)退行性變比較常見的原因,但目前國(guó)內(nèi)報(bào)道甚少。我科于2004年4月對(duì)1例腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良患兒實(shí)施神經(jīng)干細(xì)胞移植術(shù),現(xiàn)將對(duì)該患兒的護(hù)理報(bào)告如下。

1 病例介紹

患兒,男,4歲,主因進(jìn)行性言語障礙伴四肢活動(dòng)障礙3年余入院。患兒難產(chǎn)、足月剖宮產(chǎn)史。在1.5歲時(shí)無明顯誘因下出現(xiàn)走路姿勢(shì)異常,雙下肢外翻,易向后摔倒,出現(xiàn)尖足,此后病情逐漸加重,現(xiàn)患兒不能行走,不會(huì)爬,言語不能,四肢僵硬,不能坐,不能翻身,雙尖足。頭部M RI檢查示:雙側(cè)基底節(jié)區(qū)腦白質(zhì)發(fā)育不良,診斷為腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良。肌力:患兒頸部力量弱,腰部力量弱呈弓形,左上肢肌力4級(jí),右上肢肌力3級(jí),肌張力2級(jí),雙下肢肌力 3級(jí),肌張力3級(jí),雙下肢巴氏征(+),踝痙攣(+)。

2 治療與護(hù)理

2.1 神經(jīng)干細(xì)胞的培養(yǎng) 自髂后上棘穿刺點(diǎn)取骨髓30 mL～45 mL,然后在中心實(shí)驗(yàn)室無菌條件下對(duì)其進(jìn)行分離、純化、培養(yǎng)約20 d后收集所培養(yǎng)的干細(xì)胞,通過腰椎穿刺的途徑回輸?shù)交純后w內(nèi)。

2.2 手術(shù)方法 局部麻醉下定位于腰4與腰5椎間隙,常規(guī)腰椎穿刺入蛛網(wǎng)膜下隙后,將異體神經(jīng)干細(xì)胞混懸液緩慢注入蛛網(wǎng)膜下隙。每7 d移植1次,連續(xù)移植4次。

2.3 術(shù)前準(zhǔn)備

2.3.1 患兒家屬健康教育 孩子患有腦性疾病對(duì)患兒父母是一種負(fù)性生活事件,也是一種較強(qiáng)的心理應(yīng)激源。他們最初否認(rèn),隨之接受,產(chǎn)生罪惡感或失望、慚愧、可憐等心理活動(dòng),有被家庭和社會(huì)歧視之感,對(duì)他人不信任等。首先幫助家長(zhǎng)正確面對(duì)現(xiàn)實(shí),養(yǎng)成自我比較,自我提高,自我評(píng)價(jià)的習(xí)慣,以平和的心態(tài)接受神經(jīng)干細(xì)胞移植治療,積極配合手術(shù)順利進(jìn)行[3-7]。

2.3.2 病房消毒 ①手術(shù)當(dāng)日嚴(yán)格限制探視人員的數(shù)量及探視時(shí)間、次數(shù)。術(shù)日病室地面及物品使用1 000 mg/L含氯消毒液擦拭2次。如果必要,將患兒喜歡的書籍、玩具等物品經(jīng)含氯消毒劑消毒后帶入。②更換床單位,床單采用純棉布料,質(zhì)地柔軟、舒適。③術(shù)前1 h紫外線照射消毒病房40 min,消毒期間避免人員進(jìn)入病室,以防紫外線對(duì)人體的傷害和病室消毒不徹底。

2.3.3 患兒準(zhǔn)備 ①修平患兒指甲,避免術(shù)中煩躁抓傷皮膚。②術(shù)前晚為患兒沐浴,防止受涼,避免感冒。③術(shù)前當(dāng)日給予患兒留置套管針。④術(shù)前半小時(shí)給予患兒水合氯醛灌腸,目的是讓患兒保持安靜,以便手術(shù)的順利進(jìn)行。

2.3.4 物品準(zhǔn)備 常規(guī)消毒治療盤1個(gè),無菌腰穿包1個(gè),20 mL注射器1具,無菌手套,心電監(jiān)護(hù)儀,局麻藥及治療用藥等。

2.4 術(shù)中配合

2.4.1 體位 協(xié)助患兒取側(cè)臥位,背部齊床沿,頭向前屈,膝關(guān)節(jié)屈曲雙手抱緊膝部,使腰椎后凸,使椎間隙增大,選腰4與腰5椎間隙為穿刺點(diǎn)。協(xié)助患兒時(shí)動(dòng)作應(yīng)輕柔,勿過度彎曲以免影響患兒的呼吸及增加其不適。

2.4.2 方法 醫(yī)生進(jìn)針時(shí)護(hù)士協(xié)助患兒保持上述正確體位,以免發(fā)生斷針、軟組織損傷及穿刺部位被污染。見清亮腦脊液流出,緩慢放液2 mL,留取的標(biāo)本送檢驗(yàn)科,協(xié)助醫(yī)生,緩慢注入干細(xì)胞懸液2個(gè)單位。整個(gè)操作過程隨時(shí)觀察患兒意識(shí)、面色、呼吸及脈搏等,術(shù)畢拔出穿刺針后,按壓穿刺點(diǎn)30 min防止?jié)B出并用無菌貼膜覆蓋穿刺點(diǎn)位置。

2.5 術(shù)后護(hù)理

2.5.1 體位 協(xié)助患兒術(shù)后去枕平臥4 h～6 h,24 h內(nèi)不宜下床活動(dòng)。

2.5.2 病情觀察 在患兒第1次行腰椎穿刺時(shí)心電監(jiān)護(hù)12 h,患兒在以后的3次穿刺手術(shù)時(shí)監(jiān)護(hù)6 h。密切觀察患兒的心率、呼吸、體溫和氧飽和度的變化,氧飽和度要求大于96%,體溫如在37.5℃以下屬于正常反應(yīng),不需做任何處理,如在38.5℃以上給予相應(yīng)的物理降溫或藥物降溫。保證患兒嚴(yán)格臥床的同時(shí)護(hù)士應(yīng)密切觀察意識(shí)、瞳孔及生命體征的變化,如發(fā)現(xiàn)特殊狀況如呼吸停止、血壓波動(dòng)等及時(shí)處理?；純盒g(shù)后4 h體溫突然升高至39.6℃,并伴有嘔吐,但非噴射狀,查體:心率 120/min,血壓100/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),呼吸23/min,報(bào)告醫(yī)生,考慮患兒體溫升高與第1次進(jìn)行細(xì)胞移植有關(guān),為術(shù)后正常反應(yīng),遵醫(yī)囑給予降溫及抗免疫排斥反應(yīng)等處理,患兒體溫于6 h后降至正常。此后3次干細(xì)胞移植均無高熱發(fā)生。密切觀察腰椎穿刺處無菌敷料是否清潔干燥,有無滲血、滲液等,如發(fā)現(xiàn)滲液及時(shí)用碘伏棉簽消毒穿刺點(diǎn)后及時(shí)更換無菌敷料。

2.5.3 預(yù)防上呼吸道感染 保持呼吸道通暢,將患兒保持頭偏向一側(cè),減少誤吸的幾率。患兒經(jīng)?？摁[易引起聲帶及咽喉部周圍血管的擴(kuò)張,咽充血,聲音嘶啞,進(jìn)而發(fā)展為上呼吸道感染,嚴(yán)重者導(dǎo)致高熱和肺炎。

2.5.4 常規(guī)藥物治療

2.5.4.1 預(yù)防感染 每次手術(shù)后常規(guī)靜脈輸2 d頭孢美唑鈉。0.9%氯化鈉250 mL+5%葡萄糖75 mL+頭孢美唑鈉0.5 g靜脈輸注,每日2次。

2.5.4.2 營(yíng)養(yǎng)神經(jīng) 鼠神經(jīng)生長(zhǎng)因子9 000AU用注射用水4 mL稀釋后肌肉注射,每日1次。

2.5.5 留置針的護(hù)理 患兒手腳易動(dòng),將留置針妥善固定,采取軟小夾板和彈力繃帶外固定,由于患兒易出汗,經(jīng)常觀察穿刺點(diǎn)有無紅腫及貼膜的粘貼情況,發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)更換套管針或貼膜。

2.5.6 飲食護(hù)理 根據(jù)患兒的飲食習(xí)慣進(jìn)行喂養(yǎng)規(guī)劃,原則是少量多餐,切忌嗆奶引發(fā)吸入性肺炎及窒息,在患兒哭鬧時(shí)暫不喂養(yǎng),以防嗆奶引起窒息、缺氧,影響移植效果。

2.5.7 康復(fù)功能鍛煉 術(shù)后3 d開始對(duì)患兒進(jìn)行撇腿、壓膝及扳腳運(yùn)動(dòng),每日2次,每次10個(gè)～15個(gè)根據(jù)患兒耐受程度逐漸增加[8]。鼓勵(lì)患兒配合完成在床上肢體的屈曲與伸展,內(nèi)收與外展及翻身等動(dòng)作,每日2次,每次 1 min。同時(shí)做抬腿、抬頭、蹬物等動(dòng)作,次數(shù)不限,功能鍛煉以患兒的耐受能力為限,協(xié)助翻身時(shí),避免身體扭曲。每一動(dòng)作配以活潑、節(jié)奏明快的音樂,以分散患兒注意力,使患兒在美好的氣氛中完成各種功能鍛煉。

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