丁 新

克雅氏病(CJD)是可傳播的致命性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病,以快速進(jìn)展性癡呆及大腦皮質(zhì)、基底核和脊髓局灶病變?yōu)樘卣?是最常見的人類朊病毒腦病。病人多為中老年人,平均發(fā)病年齡為67歲,約85%的病人在發(fā)病1年內(nèi)死亡。該病的主要病理改變?yōu)槟X海綿狀改變,皮質(zhì)、基底節(jié)和脊髓變性?，F(xiàn)已證實(shí),克雅氏病與瘋牛病(即牛海綿狀腦病)關(guān)系密切。因臨床病例較罕見,CJD病人能否直接導(dǎo)致人類傳染尚無(wú)定論,但其治療及預(yù)防已引起世界衛(wèi)生組織及國(guó)際醫(yī)學(xué)界的高度重視[1]。由于該病無(wú)有效的治療方法,傳播途徑多且隱匿,所以臨床護(hù)理難度大[2]。我院于2003年2月—2009年5月共收治16例散發(fā)型克雅氏病臨床診斷病例?，F(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。

1 臨床資料

16例病人均為男性,年齡65歲～76歲,臨床病程均短于2年。12例有進(jìn)行性癡呆及肌陣攣,10例視覺或小腦障礙,9例無(wú)動(dòng)性緘默,8例腦電圖3項(xiàng)波,10例檢測(cè)腦脊液14 3 3蛋白陽(yáng)性,7例出現(xiàn)椎體或椎體外系癥狀,2例出現(xiàn)去皮質(zhì)強(qiáng)直。所有病例均進(jìn)行腦電圖、頭顱M RI(T1/T2/FLAIR)檢查,15例行腦脊液14 3 3蛋白Western blot檢查和血液PRNP基因序列分析,并由中國(guó)疾病預(yù)防控制中心(CDC)病毒病預(yù)防控制所朊病毒病檢測(cè)中心專家和有關(guān)臨床神經(jīng)病學(xué)專家進(jìn)行會(huì)診,做出診斷。

2 診斷及治療

2.1 診斷 參照中國(guó)CDC病毒病預(yù)防控制所朊病毒病檢測(cè)中心制定的散發(fā)型克雅氏病臨床診斷標(biāo)準(zhǔn),具有進(jìn)行性癡呆,在病程中出現(xiàn)典型的腦電圖改變和/或腦脊液14 3 3蛋白陽(yáng)性,以及至少具有以下4種臨床表現(xiàn)中的兩種:①肌陣攣;②視覺或小腦障礙;③錐體/錐體外系功能異常;④無(wú)動(dòng)性緘默及臨床病程短于2年。留取血、腦脊液標(biāo)本送至中國(guó)疾病預(yù)防控制中心病毒病預(yù)防控制所朊病毒病檢測(cè)中心檢測(cè),并由該中心專家和有關(guān)臨床神經(jīng)病學(xué)專家結(jié)合檢測(cè)結(jié)果、臨床表現(xiàn)進(jìn)行分析會(huì)診,診斷為散發(fā)型克雅氏病臨床診斷病例。

2.2 治療 目前該病仍是無(wú)法治愈的致死性疾病[3],無(wú)有效的治療方法,主要采取對(duì)癥治療,如緩解肌陣攣,改善腦功能障礙,緩解癡呆進(jìn)展,維持水電解質(zhì)平衡,預(yù)防并發(fā)癥等。16例病人治療一段時(shí)間后均自行要求出院,院外隨訪半年至2年內(nèi)死亡,因家屬拒絕未做尸檢。

3 護(hù)理

3.1 組織護(hù)士學(xué)習(xí)CJD相關(guān)知識(shí),減輕恐懼心理 該病臨床罕見,且具傳染性,傳播途徑隱匿,無(wú)護(hù)理常規(guī)可循,醫(yī)護(hù)人員因?qū)Υ瞬∪狈α私?對(duì)治療及護(hù)理產(chǎn)生恐懼感。因此,應(yīng)加強(qiáng)醫(yī)護(hù)溝通,組織護(hù)理人員學(xué)習(xí)該病相關(guān)知識(shí),如CJD分類(散發(fā)性、遺傳性、醫(yī)源性、變異性4種類型,大多數(shù)人類朊病毒病為原因不明的散發(fā)性)、可能的傳播方式(消化道傳播、血行傳播等)。朊病毒對(duì)熱、多數(shù)化合物和光化學(xué)反應(yīng)的滅活作用有非常強(qiáng)的抵抗性,但可被氫氧化鈉(NaOH)溶液滅活。通過(guò)學(xué)習(xí),幫助護(hù)理人員掌握相關(guān)防護(hù)知識(shí),解除恐懼心理。

3.2 做好標(biāo)準(zhǔn)預(yù)防 積極與省及國(guó)家CDC聯(lián)系,結(jié)合本病特點(diǎn),參考國(guó)家CDC意見將病人置單人病房,保持病房安靜,醫(yī)護(hù)人員在接觸病人時(shí)戴橡膠手套,無(wú)需特殊呼吸道防護(hù),有皮膚破損時(shí)不接觸病人,一旦出現(xiàn)意外立即用大量清水沖洗。病房?jī)?nèi)備專用垃圾桶,內(nèi)套雙層黃色無(wú)滲漏垃圾袋,盡量為病人使用一次性器械和用品,用后棄于垃圾袋并徹底焚毀。接觸病人組織所使用的器械必須特殊消毒,可經(jīng)134℃～136℃高壓蒸汽滅活1 h～2 h。病人分泌物、排泄物可用2 mol/L的 NaOH溶液浸泡1 h～2 h后棄去,病人使用的衣服、被褥如有血液污染應(yīng)焚燒處理,房間床頭柜等物體表面每天用2 mol/L NaOH浸泡的抹布擦拭。

3.3 加強(qiáng)與病人及家屬的溝通 該病為新發(fā)傳染病,及時(shí)與病人家屬交流,告知其疾病特點(diǎn)及相關(guān)防護(hù)要求以及接觸病人的注意事項(xiàng),同時(shí)協(xié)助家屬調(diào)整心態(tài),正確面對(duì)現(xiàn)實(shí)。部分家屬出現(xiàn)恐懼、不接受事實(shí)或者不愿意接觸病人現(xiàn)象,擔(dān)心自己是否會(huì)得病或已得該病。主管護(hù)士和主管醫(yī)師一起為病人家屬講解該病的特點(diǎn)、防護(hù)措施及家人的支持與配合對(duì)病人的意義,采取保護(hù)性醫(yī)療和護(hù)理的必要性,維護(hù)病人的隱私和尊嚴(yán)。護(hù)理病人時(shí)語(yǔ)言溫和、動(dòng)作輕柔、態(tài)度誠(chéng)懇,減輕或消除病人的焦慮及恐懼心理,提高其生存質(zhì)量。

3.4 對(duì)癥護(hù)理

3.4.1 癡呆護(hù)理 癡呆病人容易發(fā)生跌倒、傷害自己或他人等意外事件,要積極采取各種安全防護(hù)措施,臥床病人床邊隨時(shí)留人,加放床檔,防止墜床,必要時(shí)適當(dāng)使用約束帶。如病人能起床活動(dòng),外出時(shí)身邊要有人陪伴,以防跌倒、碰傷或走失。主動(dòng)與病人進(jìn)行簡(jiǎn)單對(duì)話,提問(wèn)一些簡(jiǎn)單的問(wèn)題,以激發(fā)病人的思維。對(duì)病人感興趣的事情、見聞著重多講,適時(shí)讓病人聽一些舒緩輕松的音樂以減緩病人的智能障礙進(jìn)展。

3.4.2 肌陣攣的護(hù)理 因外界刺激可引發(fā)病人肌陣攣的發(fā)作,故應(yīng)保持病房安靜,光線柔和,保證合適的溫度和濕度(溫度20℃～22℃,濕度50%～60%),避免大聲講話,減少探視。對(duì)待病人要有足夠的耐心,操作時(shí)做到“四輕”,囑病人放松,避免按壓肢體,以防造成骨折。

3.5 基礎(chǔ)護(hù)理

3.5.1 皮膚護(hù)理 臥床病人嚴(yán)格床頭交接班,鋪氣墊床,建立床頭翻身卡,1 h～2 h翻身1次,保持床鋪平整干燥,床單污染后及時(shí)更換,每日用溫水清潔皮膚。意識(shí)不清、消瘦病人可在骨隆突處貼美皮康等新型敷料,以避免壓瘡形成。本組病人未發(fā)生壓瘡。

3.5.2 保持呼吸道通暢 臥床病人定時(shí)翻身叩背,預(yù)防墜積性肺炎的發(fā)生。痰多時(shí)及時(shí)吸痰,正確留取痰液標(biāo)本,吸痰管一用一廢棄。如痰液黏稠不易吸出要及時(shí)給予霧化吸入。

3.5.3 做好二便護(hù)理 小便失禁病人給予男性接尿器,避免導(dǎo)尿引發(fā)尿路感染。每日溫水擦洗會(huì)陰部,接尿器每日清洗并更換。大便后及時(shí)清洗肛周皮膚,保持局部干燥清潔。

3.5.4 留置胃管護(hù)理 不能由口進(jìn)食者及時(shí)給予留置胃管,聯(lián)系營(yíng)養(yǎng)科配制鼻飼營(yíng)養(yǎng)餐,以保證營(yíng)養(yǎng)的攝入,鼻飼管有效固定,避免重復(fù)置管給其帶來(lái)的痛苦,同時(shí)增加護(hù)士工作量。鼻飼前檢查胃管是否通暢在位,注入營(yíng)養(yǎng)餐后再注入少量溫開水。

3.6 健康教育及出院指導(dǎo) 病人診斷明確后,因無(wú)特效治療方法,家屬均要求回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院或回家維持。針對(duì)病人具體情況,護(hù)士指導(dǎo)家屬正確采取防護(hù)措施,將病人護(hù)理的細(xì)節(jié)問(wèn)題逐一講解清楚[2],留下聯(lián)系方式,告知家屬如有特殊情況可隨時(shí)聯(lián)系。針對(duì)轉(zhuǎn)回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的病人,除和家屬溝通外,還應(yīng)與當(dāng)?shù)蒯t(yī)院醫(yī)護(hù)人員溝通,告知其疾病的特殊性及正確防護(hù)措施、保護(hù)病人隱私的必要性,避免在當(dāng)?shù)匾鹨恍┎槐匾捏@慌。

4 小結(jié)

CJD系由朊蛋白感染所致的人畜共患新型傳染病,與艾滋病同被視為全球性兩大頑疾。因臨床罕見,到目前為止教科書及文獻(xiàn)尚無(wú)該病規(guī)范的防護(hù)措施及護(hù)理標(biāo)準(zhǔn)。中國(guó)CDC已于2005年制定了全國(guó)克雅氏病監(jiān)測(cè)方案、監(jiān)測(cè)范圍和上報(bào)程序。如有可疑病例可直接報(bào)告至省CDC的CJD病監(jiān)測(cè)聯(lián)系人,然后進(jìn)行一系列調(diào)查及監(jiān)測(cè)上報(bào),并提供比較具體的防護(hù)參考意見。護(hù)理人員在接觸該類病人時(shí),首先不能恐慌,學(xué)習(xí)疾病相關(guān)知識(shí),加強(qiáng)標(biāo)準(zhǔn)預(yù)防,與病人家屬或陪護(hù)及時(shí)有效溝通,取得他們的理解、支持及配合。本組病人在可疑診斷時(shí)就得到了醫(yī)護(hù)患三方及省CDC的高度重視,積極留取血、腦脊液標(biāo)本至國(guó)家疾病控制中心檢測(cè)。根據(jù)國(guó)家疾病控制中心回饋的檢測(cè)結(jié)果及提供的防護(hù)參考意見,結(jié)合護(hù)理專業(yè)特點(diǎn)及臨床經(jīng)驗(yàn),根據(jù)病人的具體情況采取針對(duì)性的護(hù)理措施,病人住院期間未發(fā)生護(hù)理并發(fā)癥,提高了病人的生存質(zhì)量,但因該病的特殊性、罕見性,防護(hù)及護(hù)理措施有待進(jìn)一步規(guī)范和完善。

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