張海棟，王仁法，宋少輝，楊海濤，周俊芬，祁 良

（華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院放射科，湖北 武漢 430030）

軟骨肉瘤是位居多發(fā)性骨髓瘤和骨肉瘤之后的第三位常見(jiàn)的骨骼系統(tǒng)惡性骨腫瘤，好發(fā)于扁骨、肢帶骨和長(zhǎng)管狀骨近端，而原發(fā)于脊柱者少見(jiàn)，國(guó)外Francis等[1]報(bào)道227例軟骨肉瘤中原發(fā)于脊柱者15例。由于脊柱解剖和功能的特殊性，不同性質(zhì)和病變程度的脊柱腫瘤的治療原則、目的和預(yù)后差別很大，因此，脊柱腫瘤術(shù)前準(zhǔn)確的定性和定位診斷非常重要。本組回顧性分析11例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的有CT和MRI資料的原發(fā)于脊柱的軟骨肉瘤，闡述脊柱原發(fā)性軟骨肉瘤的CT和MRI表現(xiàn)，提高影像診斷的準(zhǔn)確性。

1 材料與方法

11例原發(fā)于脊柱的軟骨肉瘤患者，男7例，女4例，年齡21～65歲，平均41歲，病程3～9月，主要表現(xiàn)為局部長(zhǎng)時(shí)間疼痛，4例有肢體麻木和疼痛，3例可觸及軟組織腫塊。CT掃描采用GE Light Speed 16排螺旋CT機(jī)，掃描參數(shù)12keV，240mA，層厚10mm，螺距1.35，未行CT增強(qiáng)掃描。MRI掃描采用GE Excite或HD Propeller 1.5T超導(dǎo)磁共振儀，常規(guī)行矢狀位、軸位掃描，SE序列T1WI TR/TE=400ms/12ms，F(xiàn)RFSE 序列 T2WI TR/TE=3300ms/80ms，矩陣256×（160～192）；其中4例患者行MR增強(qiáng)掃描，增強(qiáng)掃描造影劑采用Gd-DTPA，0.1～0.2ml/kg體重。 掃描層厚 3mm，間距 3mm，矩陣 256×（160～192）。所有病例影像資料均經(jīng)2位高年資醫(yī)師分析閱片，對(duì)腫瘤的發(fā)生部位、侵犯范圍、形態(tài)、鈣化或骨化、增強(qiáng)特點(diǎn)和腫瘤性質(zhì)進(jìn)行分析評(píng)價(jià)。所有病例都在術(shù)后行病理學(xué)檢查。

2 結(jié)果

1例發(fā)生于頸椎，7例發(fā)生于胸椎，3例發(fā)生于骶椎。4例發(fā)生單純的椎體破壞，5例（45.5%）有相應(yīng)椎體和附件破壞（圖1），2例發(fā)生于肋椎關(guān)節(jié)的腫瘤未破壞椎體，僅破壞局部的肋骨和椎體附件（圖2）。所有腫瘤的骨質(zhì)破壞均呈溶骨性破壞，破壞的邊緣形態(tài)不規(guī)則。在骨質(zhì)破壞的同時(shí)，11例均有形態(tài)不規(guī)則分葉狀的軟組織腫塊形成，軟組織腫塊在CT上呈低到中等密度，在MRI上9例呈以長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2為主的混雜信號(hào)（圖 1b，1c，圖 2），2 例呈長(zhǎng) T1短 T2信號(hào)（圖3b），MRI對(duì)腫瘤分葉的顯示具有明顯的優(yōu)勢(shì)，腫瘤的分葉間隔呈長(zhǎng)T1短T2信號(hào)（圖1c），在病理學(xué)上表現(xiàn)為增生的纖維結(jié)締組織 （圖1d）。11例中8例（72.7%）腫瘤內(nèi)有不同程度的明顯鈣化，鈣化呈點(diǎn)狀、條狀和不規(guī)則斑狀（圖1a）；有2例腫瘤在CT上呈“磨玻璃樣”稍高密度，偶見(jiàn)散在的細(xì)點(diǎn)狀鈣化（圖3a），MRI呈長(zhǎng) T1短 T2信號(hào)（圖 3b）；1 例腫瘤未見(jiàn)鈣化。4例（36.4%）腫瘤累及相鄰的2個(gè)椎體，相鄰的椎間盤(pán)增厚，局限性破壞（圖1b），3例軟組織腫塊向背部肌群內(nèi)浸潤(rùn)生長(zhǎng)，4例腫瘤突向肺內(nèi)生長(zhǎng)，椎管內(nèi)不同程度的受侵犯者5例（45.4%）。4例行MR增強(qiáng)掃描的腫瘤表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化，周邊強(qiáng)化明顯，中間有形態(tài)不規(guī)則的無(wú)明顯強(qiáng)化區(qū)（圖3c），腫瘤內(nèi)軟骨小葉間隔的強(qiáng)化呈不均勻弓狀或帶狀，鈣化和壞死區(qū)未強(qiáng)化，與病理結(jié)果相符。病理學(xué)上，9例（81.8%）為普通型軟骨肉瘤，2例為透明細(xì)胞型；病理分級(jí)8例（72.7%）為Ⅰ級(jí)，其余均為Ⅱ級(jí)（27.3%），未見(jiàn)Ⅲ級(jí)以上的腫瘤；2例在MRI上呈長(zhǎng)T1短T2信號(hào)的腫瘤，大體病檢呈磨砂樣，鏡下見(jiàn)彌漫性的軟骨基質(zhì)骨化和鈣化。

3 討論

軟骨肉瘤是較為常見(jiàn)的惡性腫瘤，起源于軟骨和軟骨結(jié)締組織或由良性的軟骨源性腫瘤惡變而來(lái)，其特征性表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞能夠產(chǎn)生透明軟骨，是一種生長(zhǎng)緩慢、惡性程度相對(duì)較低的惡性腫瘤，好發(fā)于中年人群，男性多見(jiàn)，45%侵犯長(zhǎng)管狀骨，其次是髂骨（25%）和肋骨（8%）[2]。原發(fā)于脊柱者少見(jiàn)，約占所有軟骨肉瘤的3%～12%[3]，但由于脊柱解剖結(jié)構(gòu)的復(fù)雜性和脊柱功能的重要性，術(shù)前準(zhǔn)確的定性和定位診斷對(duì)于制定治療方案非常重要。脊柱原發(fā)性軟骨肉瘤的主要臨床表現(xiàn)為局部疼痛、軟組織腫塊，45%的患者可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀[4]，本組病例具有這些臨床特點(diǎn)。

與其它部位原發(fā)的軟骨肉瘤相比較，脊柱原發(fā)性軟骨肉瘤具備典型的軟骨肉瘤的一般影像表現(xiàn)。主要表現(xiàn)：①溶骨性骨質(zhì)破壞，CT表現(xiàn)為不規(guī)則的低密度，MRI呈長(zhǎng)或中等T1信號(hào)，T2WI呈顯著高信號(hào)，信號(hào)不均勻[5]。本組中11例均表現(xiàn)為不同程度的溶骨性破壞。②腫瘤內(nèi)出現(xiàn)“環(huán)-弧樣”鈣化，這種鈣化是軟骨小葉間隔的鈣化，在軟骨源性腫瘤常見(jiàn)，呈直徑1～2cm大小的環(huán)狀、弧狀，為其特征性表現(xiàn)[6]。本組11例中8例有不同程度的鈣化，“環(huán)-弧樣”鈣化和點(diǎn)狀、不規(guī)則斑片狀鈣化均可見(jiàn)，細(xì)點(diǎn)狀和不規(guī)則斑片狀鈣化在病理學(xué)上表現(xiàn)為軟骨基質(zhì)的鈣化。③軟組織腫塊，由大小不同的小葉構(gòu)成，小葉之間有明顯的纖維結(jié)締組織分隔，所以在影像學(xué)上呈分葉狀的軟組織腫塊，MRI具有較高的軟組織分辨率，對(duì)于顯示腫瘤分葉具有明顯優(yōu)勢(shì)，小葉間隔呈環(huán)狀或弓狀長(zhǎng)T1短T2信號(hào)，軟骨肉瘤小葉呈以長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2為主的混雜信號(hào)；腫瘤與正常骨骼的界面呈扇貝狀或花邊狀，其病理基礎(chǔ)與軟骨小葉邊緣的推壓有關(guān)[6]。在本組病例中，11例腫瘤對(duì)骨質(zhì)的破壞均表現(xiàn)為溶骨性破壞，11例腫瘤均有分葉，8例腫瘤出現(xiàn) “環(huán)-弧樣”鈣化，說(shuō)明脊柱原發(fā)性軟骨肉瘤具有原發(fā)性軟骨肉瘤的基本影像表現(xiàn)特點(diǎn)，同時(shí)也提示溶骨性骨質(zhì)破壞，“環(huán)-弧樣”鈣化和分葉狀的軟組織腫塊這些影像表現(xiàn)在軟骨肉瘤的定性診斷中具有重要價(jià)值。本組中有2例腫瘤在CT上呈“磨玻璃樣”稍高密度，有散在細(xì)點(diǎn)狀鈣化，MRI呈長(zhǎng)T1短T2信號(hào)，大體病檢呈磨砂樣，鏡下見(jiàn)彌漫性的軟骨基質(zhì)骨化和鈣化。軟骨基質(zhì)的鈣化相對(duì)于軟骨小葉間隔的鈣化比較少見(jiàn)，這種鈣化在影像學(xué)上表現(xiàn)為細(xì)點(diǎn)狀和不規(guī)則的斑片狀，由于軟骨基質(zhì)的鈣化呈彌漫性，鈣化較多時(shí)在MRI上類(lèi)似成骨性腫瘤的表現(xiàn)（圖3b），這種表現(xiàn)雖然少見(jiàn)，但應(yīng)想到軟骨肉瘤的可能。④文獻(xiàn)[7]報(bào)道，軟骨肉瘤的MRI強(qiáng)化方式主要有3種，表現(xiàn)為以周邊及分隔強(qiáng)化為主，其分隔狀強(qiáng)化自周邊伸向中心，中心無(wú)明顯強(qiáng)化或輕中度強(qiáng)化，腫瘤整體呈不規(guī)則花環(huán)狀與蜂窩狀，相對(duì)應(yīng)的組織學(xué)上顯示周邊與間隔由纖維血管構(gòu)成，內(nèi)部主要由軟骨、黏液或壞死組織構(gòu)成；周邊強(qiáng)化不明顯而中心強(qiáng)化不均勻較明顯的，表現(xiàn)為駁斑狀強(qiáng)化；少數(shù)病例明顯強(qiáng)化。本組病例中增強(qiáng)掃描的4例均表現(xiàn)為以周邊強(qiáng)化為主，中心有形態(tài)不規(guī)則的無(wú)明顯強(qiáng)化區(qū)，不同病例的強(qiáng)化區(qū)域大小不同，形態(tài)也有差異。

由于脊柱解剖結(jié)構(gòu)和功能的特殊性，發(fā)生于脊柱的原發(fā)性軟骨肉瘤又有一些特殊的表現(xiàn)。胸椎和骶椎為脊柱原發(fā)軟骨肉瘤的好發(fā)部位，在本組病例中 7例（63%）發(fā)生于胸椎，3例（27.3%）發(fā)生于骶椎，與文獻(xiàn)[8]報(bào)道的發(fā)生部位較一致。我們推測(cè)，胸椎為腫瘤的好發(fā)部位可能和胸椎的數(shù)量較多有關(guān)，而骶椎為第二好發(fā)部位可能是由于骶椎是骨盆的一部分，在結(jié)構(gòu)上類(lèi)似骨盆扁骨，在發(fā)生上同屬軟骨內(nèi)化骨形成。文獻(xiàn)[3]報(bào)道40%的椎體軟骨肉瘤起源于后部附件，45%的腫瘤椎體和附件均受累，在本組病例中椎體和附件均受累者5例（45.5%），與文獻(xiàn)報(bào)道一致，但未見(jiàn)起源于后部附件者，分析原因可能為文獻(xiàn)中的部分軟骨肉瘤是原有的骨軟骨瘤繼發(fā)惡變所致，因?yàn)楣擒浌橇霰旧砗冒l(fā)于椎體后部附件。腫瘤可侵犯鄰近的椎體，在本組病例中出現(xiàn)4例（36.4%），椎間盤(pán)可發(fā)生局限性破壞。45%的患者可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的出現(xiàn)主要是因?yàn)槟[瘤椎管內(nèi)侵犯脊髓受壓或神經(jīng)根受累所致，MRI對(duì)顯示腫瘤椎管內(nèi)的侵犯具有明顯優(yōu)勢(shì)。在病理學(xué)上，軟骨肉瘤分為Ⅰ～Ⅳ級(jí)，絕大多數(shù)軟骨肉瘤為惡性度較低的Ⅰ～Ⅱ級(jí)，原發(fā)于脊柱的軟骨肉瘤也主要是低級(jí)別的腫瘤，在本組病例中8例（72.7%）腫瘤為Ⅰ級(jí)。

圖1 CT示T11左側(cè)椎體及附件骨質(zhì)破壞，軟組織腫塊內(nèi)斑點(diǎn)狀和弧形鈣化（圖1a）；MRI平掃，矢狀位（圖1b）和軸位（1c）見(jiàn) T10，T11椎體及附件破壞，腫瘤呈長(zhǎng) T1，長(zhǎng) T2信號(hào)，分葉狀；病理切片見(jiàn)多發(fā)的軟骨肉瘤細(xì)胞散在分布，細(xì)胞外基質(zhì)豐富，中間有纖維組織分隔，診斷為軟骨肉瘤Ⅰ～Ⅱ級(jí)（圖1d）。Figure 1. CT showed destruction of the left part of the T11vertebral body and adnexa.Mineralization(mottling)was apparent in the soft tissue tumor(Figure 1a).MRI plain scan(Figure 1b:saggital T1WI,Figure 1c:axial T2WI)showed T10and T11vertebral body and adnexa destruction.The tumor was lobulated and showed long T1,long T2signal.The diffuse distributed chondrosarcoma cells immersed in the abundant extracellular matrix.Fibrous tissue septation could be seen in the extracellular matrix.The diagnosis was chondrosarcoma(gradeⅠ～Ⅱ)(Figure 1d).

圖2 MRI矢狀位和軸位，T3左側(cè)椎旁見(jiàn)分葉狀長(zhǎng)T1混雜長(zhǎng)T2軟組織腫塊突向肺內(nèi)，左側(cè)肋椎關(guān)節(jié)破壞，腫瘤周?chē)梢?jiàn)稍短T2的厚薄不均的包膜。 圖3 CT見(jiàn)骶椎左側(cè)骨質(zhì)破壞，呈磨玻璃樣稍高密度，偶見(jiàn)細(xì)點(diǎn)狀鈣化（圖 3a）；矢狀位 MRI見(jiàn)破壞的骶椎呈長(zhǎng)T1短T2 信號(hào)（圖3b）；Gd-DTPA增強(qiáng)掃描，腫瘤 周邊明顯強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)不規(guī)則的無(wú)強(qiáng)化區(qū)（圖3c）。Figure 2. MRI plain scan(saggital T1WI,T2WI,axial T2WI),lobulated soft tissue tumor with mixed signal could be seen at the left side of T3vertebra.The left articulatio costovertebralis was destructed.Around the tumor,uneven thickened capsule with slightly short T2signal could be seen. Figure 3. The destructed part of the first sacrum appeared slightly ground glass opacity.Punctate calcification could be seen in the tumor(Figure 3a).MRI plain scan saggital T1WI and T2WI,The destructed sacral appeared

鑒別診斷：需要與脊柱原發(fā)性軟骨肉瘤鑒別的腫瘤主要有脊索瘤、骨軟骨瘤、骨肉瘤、骨巨細(xì)胞瘤以及轉(zhuǎn)移瘤和發(fā)生于脊柱的其它腫瘤。①脊索瘤，多發(fā)生于中老年人，頸椎尤其是頸2椎體和骶尾部是好發(fā)部位，常發(fā)生椎體中線區(qū)破壞，軟組織腫塊明顯，常發(fā)生不規(guī)則鈣化，以腫瘤周邊部分多見(jiàn)；②骨軟骨瘤，好發(fā)于頸椎，多發(fā)生于后部附件，骨皮質(zhì)和骨松質(zhì)與正常骨組織相延續(xù)，軟骨帽在MRI上呈長(zhǎng)或中等T1長(zhǎng)T2信號(hào)，若軟骨帽異常增厚（>1～2cm）應(yīng)考慮惡變?yōu)檐浌侨饬隹赡?；③骨肉瘤，很少發(fā)生于脊柱，椎體明顯破壞多見(jiàn)，多數(shù)為成骨性破壞，鈣化明顯時(shí)可形成“象牙椎”，少數(shù)可發(fā)生溶骨性破壞，較難與其它腫瘤鑒別；④骨巨細(xì)胞瘤，脊柱是骨巨細(xì)胞瘤第4位的好發(fā)部位，女性多見(jiàn)，骶骨和胸椎為常見(jiàn)部位，主要表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞和軟組織腫塊，常有明顯的硬化邊，很少侵犯鄰近椎體和間盤(pán)，CT常呈中等密度，在MRI上信號(hào)常不均勻，表現(xiàn)為長(zhǎng)或中等T1、中等或短T2信號(hào)；⑤轉(zhuǎn)移瘤，常多發(fā)，有腫瘤病史。

脊柱原發(fā)性軟骨肉瘤少見(jiàn)，多發(fā)生于胸椎和骶尾椎，在CT和MRI上主要表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞、分葉狀的軟組織腫塊和“環(huán)-弧樣”鈣化，增強(qiáng)掃描，腫瘤周邊強(qiáng)化明顯，與其它部位原發(fā)的軟骨肉瘤相似，CT對(duì)于顯示腫瘤的鈣化具有明顯優(yōu)勢(shì)，對(duì)定性診斷有一定幫助，MRI對(duì)于顯示軟組織腫塊的侵犯范圍和椎管內(nèi)的侵犯程度以及鄰近椎體的破壞具有優(yōu)勢(shì)，對(duì)指導(dǎo)臨床確定治療方案具有重要價(jià)值。

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