牛 宇 劉 輝 唐春梅 劉文靜 陳 燕

結(jié)節(jié)病(Sarcoidosis)是一種病因不明的、以非干酪樣壞死性肉芽腫為病理特征的系統(tǒng)性疾病，多侵襲肺部，但以腮腺首發(fā)表現(xiàn)的結(jié)節(jié)病較少見[1,2]?，F(xiàn)將我科收治的1例腮腺淋巴結(jié)結(jié)節(jié)病進(jìn)行臨床資料進(jìn)行分析，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)討論，以提高對(duì)該病的診治水平。

1.病例報(bào)告

患者女性，59歲。因發(fā)現(xiàn)右側(cè)耳下無痛性漸大腫塊20年來我院就診。患者20年前無意中發(fā)現(xiàn)右側(cè)耳下有一腫塊，約花生米大小，位置較深，無痛，無其他不適，未治療。后來每遇感冒即覺腫物處脹滿感，而且腫物漸長大，近一年余生長速度明顯變快，來我院就診，門診以右腮腺腫物收住入院。查體：一般情況良好，心、肺功能及實(shí)驗(yàn)室檢查均正常。頜面部?？茩z查：患者右頜下及頸部皮膚顏色正常，右側(cè)耳下、下頜角后緣胸鎖乳突肌前緣捫及一約3.0cm×2.0cm×1.5cm大小腫塊，表面光滑，質(zhì)地稍硬，無觸壓痛，活動(dòng)，與周圍組織界限清楚，無粘連，無波動(dòng)感無搏動(dòng)。未見頸靜脈怒張及頸動(dòng)脈異常搏動(dòng)。右側(cè)腮腺及頜下腺開口無紅腫及膿性分泌物。頜下及頸部淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。超聲回報(bào)：右腮腺部可見多個(gè)較弱的低回聲光團(tuán)，最大在邊緣下方，大小為2.9cm×2.0cm×1.5cm，與腮腺關(guān)系密切。胸部正側(cè)位片回報(bào)：雙肺下野紋理增強(qiáng)，未見肺門及縱膈淋巴結(jié)腫大。初步診斷：多形性腺瘤，于1999年6月14日在局麻下行右腮腺腫物及腮腺深葉摘除術(shù)。術(shù)中見腫塊為暗紅色，包膜完整，位于腮腺深葉后下，血供良好，質(zhì)地中等，與周圍組織無粘連。完整切除腫塊，術(shù)后給予抗炎治療，7天拆線，切口一期愈合。術(shù)后病理診斷：淋巴結(jié)結(jié)節(jié)病。手術(shù)及病理所見如圖1、2所示。由于未侵襲肺部等其他器官，未進(jìn)行激素治療。隨訪10年未復(fù)發(fā)。

2.討論

結(jié)節(jié)病又稱類肉瘤病，病因不明，是一種免疫功能不全性疾病。該病發(fā)病緩慢，病程長，可侵犯全身各系統(tǒng)的器官或組織，胸內(nèi)淋巴結(jié)和肺是最常受累的器官。近年來結(jié)節(jié)病的發(fā)病率有所上升，而且發(fā)生在肺外的淋巴結(jié)結(jié)節(jié)病日漸增多[3，4]。結(jié)節(jié)病多發(fā)于20－40歲，臨床上表現(xiàn)為質(zhì)地中等或較硬的無痛性腫塊，全身癥狀輕或無，PPD試驗(yàn)及結(jié)核抗體多為陰性。超聲表現(xiàn)為腫大淋巴結(jié)成橢圓形，內(nèi)部回聲呈不均勻云霧狀中等回聲，無鈣化，部分淋巴結(jié)髓質(zhì)回聲增寬，包膜回聲不均勻增強(qiáng)、增厚、完整。在鏡下表現(xiàn)為病變內(nèi)有多數(shù)大小形態(tài)較一致、均勻分布的上皮樣細(xì)胞構(gòu)成的結(jié)節(jié)，不融合，無干酪樣壞死，結(jié)節(jié)內(nèi)可見朗罕細(xì)胞或多核巨細(xì)胞，結(jié)節(jié)間可見無細(xì)胞成分的玻璃樣物質(zhì)[5]。

頜面部以腮腺為首發(fā)癥狀的結(jié)節(jié)病較少見，搜索中文科技期刊數(shù)據(jù)庫1980年至今收錄發(fā)表的腮腺淋巴結(jié)結(jié)節(jié)病病例報(bào)道僅24例，且均為單發(fā)，未侵襲肺部及其他部位，手術(shù)切除后均未見復(fù)發(fā)。24例患者發(fā)病年齡均在40歲以下，病程2－20年不等，有兩例為腮腺炎癥狀首發(fā)，有2例局部皮膚刺痛及近一年迅速增長，8例以上呼吸道癥狀為首發(fā)，其余均無任何不適，腫瘤無痛漸進(jìn)性生長。腫塊最小為1.5cm×1.0cm×1.0cm，最大4.5cm×3.0cm×3.0cm。多為身體瘦弱、抵抗力差的患者，4例有低熱乏力和消瘦表現(xiàn)；8例入院前用抗生素治療無效，5例術(shù)前針吸細(xì)胞學(xué)活檢誤診為淋巴結(jié)炎和淋巴結(jié)結(jié)核。絕大多數(shù)病例腫大淋巴結(jié)與周圍的組織無粘連，包膜完整，表面濕滑，血供豐富，易剝離，可與淋巴結(jié)結(jié)核相區(qū)別。剖面肉眼觀為肉樣組織，無明顯出血、無干酪壞死或囊變。病理觀察均可見大量類上皮細(xì)胞聚集成團(tuán)，其間有成灶的淋巴細(xì)胞。團(tuán)塊的內(nèi)部有少量淋巴細(xì)胞或炎細(xì)胞。類上皮細(xì)胞結(jié)節(jié)可見有不同程度的侵犯皮質(zhì)區(qū)。和新鮮的結(jié)核灶相似。淋巴結(jié)的包膜完整，包膜外均未見到結(jié)節(jié)。

本病例與文獻(xiàn)中報(bào)道的腮腺淋巴結(jié)結(jié)節(jié)病的術(shù)中觀察及病理表現(xiàn)一致，但該患者營養(yǎng)狀況良好，發(fā)病年齡在50歲以上，較少見；無發(fā)熱、局部不適等癥，且無肺部病變，均不同于其他病例。

溫偉生[6]對(duì)131例老年人腮腺腫瘤的構(gòu)成比分析結(jié)果顯示，在老年腮腺良性腫瘤中，以Warthin瘤發(fā)病率最高，占良性腫瘤的47.57%，其他依次為多形性腺瘤、單形性腺瘤、肌上皮瘤、嗜酸細(xì)胞腺瘤等。腮腺區(qū)淋巴結(jié)結(jié)節(jié)病常誤診為多形性腺瘤、腺淋巴瘤、淋巴結(jié)結(jié)核以及惡性淋巴瘤，針吸細(xì)胞學(xué)活檢常常會(huì)出現(xiàn)誤診，因此該病的確診主要通過組織活檢。

一般認(rèn)為細(xì)胞免疫功能和體液免疫功能紊亂為其發(fā)病機(jī)制，因此結(jié)節(jié)病是未知抗原與機(jī)體細(xì)胞免疫和體液免疫功能相互抗衡的結(jié)果。該病尚無針對(duì)病因的特殊治療方法，多根據(jù)病變累及的部位、范圍和嚴(yán)重程度而采取不同的治療。累及范圍大、病情進(jìn)展快或出現(xiàn)高血鈣、高尿鈣、肝功能損害及SACE明顯增高者，應(yīng)給予腎上腺糖皮質(zhì)激素治療。該患者無明顯癥狀且病情穩(wěn)定，未累及重要器官，未行激素治療，隨訪十年未見復(fù)發(fā)，可見對(duì)于單發(fā)的腮腺淋巴結(jié)結(jié)節(jié)病，采取單純手術(shù)切除效果較好。

[1]Fischer T，Muhler M， Beyersdorff D，et al.Use of stateof the-art ultrasound techniques in diagnosing sarcoidosis of the salivary glands(Heerfordt's syndrome)[J].HNO,2003,51(5)：394-399

[2]郭光云,陳 功,張立波,等.以腮腺炎首發(fā)的結(jié)節(jié)病[J].鄖陽醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào),2008,27(1)：68-69

[3]鄭 軍,張鳳英.頸淋巴結(jié)結(jié)節(jié)病誤診1例報(bào)告[J].醫(yī)學(xué)信息2006，19(2)：364

[4]于鴻濱，李永生.頸部淋巴結(jié)腫大90例臨床分析[J].臨床口腔醫(yī)學(xué)雜,2010,26(2)：102-103

[5]施舉紅,許文兵,張竹花,等.肺結(jié)節(jié)病46例病理及胸部CT特征[J].中華結(jié)核和呼吸雜志,2007,30(8)：561-564

[6]溫偉生,胡 敏,步榮發(fā).131例老年人腮腺腫瘤構(gòu)成比分析[J].中華老年口腔醫(yī)學(xué)雜志,2006,4(2)：99-101