林炳權(quán)，許乙凱，曹 晶，馮 婕，楊蕊夢(mèng)

（南方醫(yī)科大學(xué)附屬南方醫(yī)院影像中心，廣東 廣州 510515）

顱內(nèi)神經(jīng)元及神經(jīng)元與混合性神經(jīng)元-膠質(zhì)腫瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)較少見(jiàn)的一類(lèi)良性腫瘤（WHOⅠ~Ⅱ級(jí)），約占顱內(nèi)腫瘤的1%～3%[1]，包括節(jié)細(xì)胞瘤和節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤、小腦脂肪神經(jīng)細(xì)胞瘤、嬰兒促纖維增生型星形細(xì)胞瘤/節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤。因本組腫瘤較少見(jiàn)，多數(shù)影像科醫(yī)師對(duì)其缺乏認(rèn)識(shí)，術(shù)前?；\統(tǒng)診斷為膠質(zhì)瘤，有必要對(duì)其提高認(rèn)識(shí)。另外，由于該類(lèi)腫瘤大部分為良性腫瘤，術(shù)后一般無(wú)復(fù)發(fā)，預(yù)后良好，無(wú)需進(jìn)一步的放療或化療，因此提高對(duì)這類(lèi)腫瘤的認(rèn)識(shí)可避免過(guò)度治療，提高患者生活質(zhì)量。本文收集了經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的顱內(nèi)神經(jīng)元及混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤，探討其MRI表現(xiàn)及病理基礎(chǔ)，旨在加深對(duì)本組腫瘤的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

收集經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)的顱內(nèi)神經(jīng)元及混合性神經(jīng)元-膠質(zhì)腫瘤26例，回顧性分析患者臨床及MRI資料。所有患者在Siemens超導(dǎo)型1.5T Magnetom Vision Plus及GE Signa EXCITE 3.0T磁共振成像系統(tǒng)下進(jìn)行掃描，仰臥位，頭部線圈，常規(guī)行軸位、矢狀位T1WI、T2WI掃描，1.5T Magnetom Vision Plus掃描參數(shù)：T1WI：TR/TE：450/14ms，T2WI：TR/TE 5000/128ms。GE Signa EXCITE 3.0T掃描參數(shù)：T1WI：TR/TE：2600/23ms，T2WI：TR/TE 5100/137ms。其中部分行T2FLAIR序列掃描，掃描參數(shù)：TR/TE：9000/110ms。均行增強(qiáng)掃描，Gd-DTPA劑量為0.1~ 0.2mmol/kg，用高壓注射器經(jīng)靜脈注入后行軸位、冠狀位、矢狀位T1WI掃描，掃描參數(shù)同平掃。

2 結(jié)果

2.1 組織病理學(xué)分型

在本組病例中，胚胎發(fā)育不良神經(jīng)上皮瘤11例（42%）；神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤11例（42%）；中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤3例（12%）；嬰兒促纖維增生型節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤1例（4%）。

2.2 性別、年齡及發(fā)病部位

11例胚胎發(fā)育不良神經(jīng)上皮瘤，男4例，女7例，年齡4~45歲，平均21歲，發(fā)生于顳葉4例，額葉3例，小腦4例；11例節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤，男4例，女7例，年齡2~61歲，平均32歲，發(fā)生于顳葉4例，額葉5例，小腦2例；中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤3例，男1例，女2例，發(fā)病年齡37~59歲，平均51歲，均發(fā)生于側(cè)腦室；嬰兒促纖維增生型節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤1例，為女性，年齡5歲，發(fā)病部位為額顳頂葉。

2.3 腫瘤MRI表現(xiàn)及相應(yīng)病理表現(xiàn)

胚胎發(fā)育不良神經(jīng)上皮腫瘤11例，均為單發(fā)病灶，形狀不規(guī)則，主要累及皮質(zhì)，T1WI上10例呈低信號(hào)，1例呈等信號(hào)，T2WI均呈高信號(hào)，T2FLAIR為稍高或高信號(hào)。其中6例表現(xiàn)為囊性占位，部分囊中可見(jiàn)有結(jié)節(jié)灶。7例腫瘤周邊無(wú)明顯水腫帶，4例周邊出現(xiàn)水腫，但均為輕度。增強(qiáng)掃描腫瘤強(qiáng)化大多不明顯，3例無(wú)強(qiáng)化，7例表現(xiàn)為腫瘤環(huán)壁或小結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化，1例表現(xiàn)為腦血管樣強(qiáng)化。病理上，胚胎發(fā)育不良神經(jīng)上皮腫瘤主要由少突膠質(zhì)樣細(xì)胞、星形細(xì)胞和神經(jīng)元3種細(xì)胞成分組成，星形細(xì)胞增生，神經(jīng)元細(xì)胞散在分布，分化不成熟，部分呈囊性改變，可見(jiàn)黏液樣變性物質(zhì)，部分可見(jiàn)小血管增生伴擴(kuò)張充血，淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。

神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤11例，均為單發(fā)病灶，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤主要累及皮層及皮層下腦白質(zhì)，T1WI上8例呈低信號(hào)，2例信號(hào)混雜，但以低信號(hào)為主，1例呈等信號(hào)；T2WI上8例為高信號(hào)，2例信號(hào)不均，1例呈等信號(hào)。6例腫瘤無(wú)水腫，5例可見(jiàn)水腫帶，其中4例輕度，1例中度。增強(qiáng)掃描2例無(wú)強(qiáng)化，6例不均邊緣強(qiáng)化，3例為實(shí)性瘤體明顯強(qiáng)化。病理上，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤主要由膠質(zhì)細(xì)胞和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞構(gòu)成，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞彌漫或疏松排列，膠質(zhì)細(xì)胞輕中度增生，各病例細(xì)胞組成比例不同，部分瘤體可見(jiàn)鈣化灶。

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤3例均發(fā)生于右側(cè)側(cè)腦室內(nèi)，與側(cè)腦室壁關(guān)系密切，信號(hào)混雜，T1WI以低信號(hào)為主，T2WI呈高信號(hào)，內(nèi)可見(jiàn)囊變成分，增強(qiáng)掃描均明顯不均強(qiáng)化。病理上，中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤表現(xiàn)為腫瘤由形態(tài)大小較一致的瘤細(xì)胞（神經(jīng)元分化的圓形細(xì)胞）構(gòu)成，腺泡或片狀分布，可見(jiàn)神經(jīng)纖維分隔，部分間質(zhì)可見(jiàn)小血管增生。

嬰兒促纖維增生型節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤1例，瘤體較大，位于左側(cè)額顳頂葉呈多囊性，T1WI呈較低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，其內(nèi)可見(jiàn)條形分隔帶，T1WI呈較高信號(hào)，T2WI呈等信號(hào)。周邊水腫不明顯，占位表現(xiàn)明顯，中線結(jié)果明顯偏移。病理上，嬰兒促纖維增生型節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤表現(xiàn)為瘤細(xì)胞彌漫分布，局部呈編織狀排列，瘤細(xì)胞排列較緊密，異型性明顯。

3 討論

胚胎發(fā)育不良神經(jīng)上皮瘤（DNT）是一種少見(jiàn)的混合性神經(jīng)元-膠質(zhì)瘤，1988年由法國(guó)病理學(xué)家Daumas-Duport等首先報(bào)道，于2000年被WHO確定為中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，收錄分類(lèi)分級(jí)為I級(jí)。DNT的發(fā)病機(jī)理目前仍不清楚，Daumas-Duport假設(shè)其可能來(lái)源于繼發(fā)生殖細(xì)胞層。腫瘤生長(zhǎng)緩慢且伴鄰近皮層發(fā)育不良[2]，提示其可能為胚胎發(fā)育不良的一種類(lèi)型。20歲以下兒童及青年較為常見(jiàn)，本組病例中有70%患者在20歲前出現(xiàn)癥狀，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[3]。其多表現(xiàn)為長(zhǎng)期的癲癇病史特點(diǎn)，本組中8個(gè)病例有5個(gè)月以上癲癇發(fā)作病史。DNT多發(fā)于幕上顳葉及額葉，本組中7例發(fā)生于額顳葉，占64%。有文獻(xiàn)報(bào)道DNT亦可發(fā)生于小腦[4]，本組4例發(fā)生于小腦。病灶常累及腦皮質(zhì)區(qū)，皮質(zhì)區(qū)腫脹，類(lèi)似巨腦回，皮質(zhì)下白質(zhì)亦可受累。MRI上，T1WI呈低信號(hào)或低等信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，信號(hào)均勻與否主要取決與病變內(nèi)囊變和黏液樣物質(zhì)多少。病灶邊界清楚，通常周?chē)[不明顯或僅輕度水腫，占位效應(yīng)不明顯。增強(qiáng)掃描病灶無(wú)明顯或僅輕度邊緣結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，這與病灶內(nèi)小血管增生多少相關(guān)。DNT的診斷應(yīng)強(qiáng)調(diào)影像與臨床結(jié)合，對(duì)于20歲以前出現(xiàn)難治性癲癇、影像發(fā)現(xiàn)邊界清楚皮質(zhì)區(qū)病變、部分侵及皮質(zhì)下，周?chē)酂o(wú)水腫，增強(qiáng)無(wú)明顯或邊緣強(qiáng)化時(shí)，應(yīng)考慮本病可能。

節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)比較少見(jiàn)的腫瘤，占腦內(nèi)腫瘤的0.4%~1.3%[5]。病理主要是由不同比例的增生膠質(zhì)細(xì)胞和成熟神經(jīng)節(jié)細(xì)胞組成，通常為良性，WHO I或Ⅱ級(jí)，有些節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤含間變特征的膠質(zhì)腫瘤成分相當(dāng)于WHOⅢ級(jí)，本組中1例屬于間變型節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤。臨床表現(xiàn)最常見(jiàn)的癥狀是頑固性癲癇、頭痛嘔吐。Selch等[6]研究統(tǒng)計(jì)的34例病人中，癲癇是26例（76%）病人的惟一臨床表現(xiàn)。癲癇多發(fā)可能是腫瘤生長(zhǎng)緩慢所致，這也解釋了神經(jīng)缺失和腦內(nèi)壓癥狀少見(jiàn)的原因。節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤多發(fā)于幕上，以顳葉常見(jiàn)，其次為額葉，本組9例發(fā)生于額、顳葉，占81%。腫瘤MRI多數(shù)呈類(lèi)圓形囊性、實(shí)性或不規(guī)則囊實(shí)性腫塊，其累及范圍可較廣，主要為皮層及皮層下腦白質(zhì)區(qū)，類(lèi)似腦梗塞片狀異常信號(hào)區(qū)。平掃T1WI呈等低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，部分信號(hào)可不均。其典型的特征是由囊和壁結(jié)節(jié)構(gòu)成（40%）[7]，本組病例中4例表現(xiàn)為病灶有囊變，并有結(jié)節(jié)形成。邊緣清楚，無(wú)明顯水腫或輕中度水腫，可伴有腫瘤周?chē)X皮層萎縮樣改變，占位效應(yīng)少見(jiàn)。增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不明顯或不均輕度強(qiáng)化多見(jiàn)，囊性或囊實(shí)性腫塊增強(qiáng)可見(jiàn)囊壁增強(qiáng)或?qū)嵭越Y(jié)節(jié)強(qiáng)化。節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的臨床定性較困難，對(duì)存在頑固性癲癇，頭痛等癥狀的青少年應(yīng)傾向本病可能，但腫瘤較規(guī)則，累及范圍局限時(shí)，與DNT在影像學(xué)上的鑒別診斷較困難，最終診斷仍需依靠病理。

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（CNC）又稱為神經(jīng)細(xì)胞瘤，是少見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤，1982年由Hassoun報(bào)道，其發(fā)病率低，約占顱內(nèi)腫瘤的1%。腫瘤在側(cè)腦室內(nèi)常起源于透明隔或側(cè)腦室室管膜下殘存的神經(jīng)元，也可在腦室外發(fā)病[8]。病理上腫瘤主要以神經(jīng)細(xì)胞為主，含少量星形膠質(zhì)細(xì)胞，腫瘤細(xì)胞大小均勻一致，類(lèi)似少突膠質(zhì)瘤蜂房狀結(jié)構(gòu)，在血管周?chē)尚纬擅倒寤ōh(huán)樣結(jié)構(gòu)及散在鈣化灶[9]。腫瘤因生長(zhǎng)緩慢，且多發(fā)于透明隔及側(cè)腦室，周?chē)L(zhǎng)空間較大，因此發(fā)病時(shí)腫瘤多較大，常出現(xiàn)梗阻性腦積水，引起腦內(nèi)壓增高等癥狀就診。MRI上瘤體與透明隔或腦室壁關(guān)系密切，瘤體較大，多出現(xiàn)囊變、鈣化及出血而呈混雜信號(hào)，T1WI以低信號(hào)為主，T2WI以高信號(hào)為主。增強(qiáng)掃描均可見(jiàn)分隔或?qū)嵭阅[塊中至高度不均強(qiáng)化。當(dāng)MRI顯示腫瘤位于透明隔或與腦室壁關(guān)系密切，信號(hào)不均，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化，瘤體內(nèi)出現(xiàn)鈣化灶時(shí)，應(yīng)懷疑本病，但與室管膜瘤較難鑒別，本組中2例均診斷為室管膜瘤。

嬰兒促纖維增生型節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤（DIG）發(fā)生于嬰幼兒有明顯促纖維生成的混合性神經(jīng)元-膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤，其病理表現(xiàn)為明顯的間質(zhì)纖維增生伴神經(jīng)上皮成分，其發(fā)病率在中樞神經(jīng)腫瘤中占0.3%~ 1.25%[10]，WHOⅠ級(jí)。DIG生長(zhǎng)緩慢，臨床病史多較長(zhǎng)，患兒常出現(xiàn)顱圍增大，囟門(mén)突出等征象[11]。DIG多發(fā)于幕上，好發(fā)于額顳葉，常累及一葉以上腦組織。腫瘤多呈囊性病灶，內(nèi)可見(jiàn)粗細(xì)不均纖維分隔，MRI上，囊性T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，實(shí)性部分及纖維分隔呈等高信號(hào)[12]，腫瘤邊緣清楚，周?chē)鸁o(wú)明顯水腫。增強(qiáng)掃描可見(jiàn)纖維分隔及實(shí)性部分明顯強(qiáng)化。對(duì)于嬰幼兒發(fā)生于幕上較大且累及范圍較廣的腫瘤，瘤體發(fā)生囊變且見(jiàn)纖維分隔時(shí)，應(yīng)考慮嬰兒促纖維增生型節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤可能。

綜上所述，顱內(nèi)神經(jīng)元及混合性神經(jīng)元-膠質(zhì)腫瘤雖是腦內(nèi)少見(jiàn)的腫瘤，影像學(xué)表現(xiàn)不具有明顯的特異性，臨床工作中，全面結(jié)合臨床特點(diǎn)進(jìn)行綜合分析，術(shù)前作出正確診斷是可能的。

[1]Moreno A,de Felipe J,Garcia-Sola R,et al.Neuronal and mixed neuronal glial tumors associated to epilepsy:a heterogeneous and related group of tumors[J].Histol Histopathol,2001, 16(2):613-622.

[2]Lee J,Lee BL,Joo EY,et al.Dysembryoplastic neuroepithelial tumors in pediatric patients[J].Brain Dev,2009,31（9）:671-678.

[3]Stanescu-Cosson R,Varlet P,Beuvon F,et al.Dysembryoplastic neuroepithelial tumors:CT,MR findings and imaging follow-up:a study of 53 cases[J].Brain Dev,2001,28(4):230-240.

[4]Fujimoto K,Ohnishi H,Tsujimoto M,et al.Dysembryoplastic neuroepithelial tumor of the cerebellum and brain stem:case report[J].J Neurosurg,2000,93:487-489.

[5]Zentner J,Wolf HK,Ostertun B,et al.Gangliogliomas:clinical, radiological,and histopathological findings in 51 patients[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,1994,57(12):1497-1502.

[6]Selch MT,Goy BW,Lee SP,et al.Gangliogliomas:experience with 34 patients and review of the literature[J].Am J Clin Oncol,2000,93(3):487-489.

[7]Shin JH,Lee HK,Khang SK,et al.Neuronal tumors of the central nervous system:radiologic findings and pathologic correlation [J].Radiographics,2002,22(5):1177-1189.

[8]Vallat-Decouvelaere VA,Gauchez P,Varlet P,et al.So-called malignant and extra-ventricular neurocytomas:reality or wrong diagnosis?A critical review about two over diagnosed cases[J].J Neruooncol,2000,48(2):161-172.

[9]洪楠，王屹，孫燕萍，等.中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)及文獻(xiàn)綜述[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2002，18（2）：195-196.

[10]Khaddage A,Chambonniere ML,Morrison AL,et al.Desmoplastic infantile ganglioglioma:a rare tumor with an unusual presentation[J].Annals of Diagnostic Pathology,2004,8(5):280-283.

[11]Alexiou GA,Stefanaki K,Sfakianos G,et al.Desmoplastic infantile ganglioglioma:a report of 2 cases and a review of the literature[J].Pediatr Neurosurg,2008,44(5):422-425.

[12]Bahli H,Avoledo P,Gratzl O,et al.Therapeutic strategies and management of desmoplastic infantile ganglioglioma:two case reports and literature overview [J].Childs Nerv Syst,2003,19: 359-366.