許國文

(河北省黃驊市人民醫(yī)院,河北黃驊 061000)

患者男,50歲。2 a前因“右上肢麻木半年”入院。首次入院查體:右上肢及右胸背觸壓覺、痛覺減退,深反射正常,四肢肌力 V級,雙側(cè)巴氏征(-)。MRI:頸髓內(nèi)條帶狀長 T1長T2信號影,小腦扁桃體下疝。臨床診斷:Arnold-Chiari畸形伴脊髓空洞。于全麻下行枕下減壓術(shù),術(shù)后麻木癥狀減輕。半年前患者出現(xiàn)右下肢麻木伴力弱,查體:神清語利,右胸及右下肢觸壓覺、痛覺減退,四肢肌張力適中,右下肢肌力V-級,余肢體肌力 V級,左側(cè)肱二頭肌、肱三頭肌、膝反射及跟腱反射及右側(cè)膝反射亢進(jìn),雙側(cè)巴氏征(-)。復(fù)查 MRI:頸髓內(nèi)條帶狀長 T1長 T2信號影,枕下減壓術(shù)后改變,胸 1～3髓內(nèi)占位,考慮室管膜瘤。入院后在全麻下行 C7～T3后正中入路,室管膜瘤近全切除術(shù),術(shù)后病理診斷:室管膜瘤。MRI:胸1～3椎管內(nèi)可見混雜信號影,上下節(jié)段脊髓內(nèi)可見條狀長 T1長 T2信號影,椎體后部呈術(shù)后改變。術(shù)后患者恢復(fù)良好。

討論:Arnold-Chiari畸形和髓內(nèi)室管膜瘤均為脊髓空洞癥的常見病因,行MRI檢查可明確脊髓空洞癥上下界,必要時應(yīng)增強(qiáng)掃描以防漏診及誤診。慢性顱壓增高征、共濟(jì)失調(diào)、錐體束征、高頸髓延髓綜合征結(jié)合 MRI表現(xiàn),本病不難診斷。須與其他顱椎連接處先天性畸形鑒別,如顱底凹陷、寰枕融合、寰樞椎脫位等。上述先天畸形均可致延髓及上頸髓壓迫癥狀,一般無小腦及顱壓增高癥狀,借助X線及其他影像學(xué)檢查診斷不難。手術(shù)是治療該畸形最主要的手段。早期主要采用單純顱后窩減壓術(shù)和空洞脊蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù),后期治療主要采用后顱窩小骨窗減壓+軟腦膜下小腦扁桃體部分切除術(shù) +硬腦膜成形術(shù),單純顱后窩減壓術(shù)。手術(shù)方式有多種,后顱窩減壓術(shù)+硬膜囊擴(kuò)大重建術(shù)是較為理想的一種術(shù)式。