邢秀紅
(泰山醫(yī)學(xué)院附屬泰山醫(yī)院小兒外科,山東 泰安 271000)
尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease,NPD)又稱鞘磷脂沉積病,是一種家族性類脂質(zhì)代謝障礙性疾病。其特點(diǎn)是全單核巨噬細(xì)胞和神經(jīng)系統(tǒng)有大量的含有神經(jīng)鞘磷脂的泡沫細(xì)胞,為常染色體隱性遺傳病,其發(fā)病率高達(dá)1/25 000。多見于2歲以內(nèi)嬰幼兒,亦有在新生兒期發(fā)病的。主要癥狀為肝脾腫大、貧血,病程較長(zhǎng)者會(huì)出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良,發(fā)育遲緩。有的可有耳聾、抽風(fēng)、肌強(qiáng)直和肌張力減退,骨髓中查見尼曼-匹克細(xì)胞可確診。目前本病的藥物治療很難奏效,手術(shù)治療可緩解患兒癥狀。我科收治的1名8歲男性患兒,以進(jìn)行性腹脹、肝脾巨大、脾功能亢進(jìn)8年入院,經(jīng)手術(shù)治療后康復(fù)出院?,F(xiàn)將其臨床護(hù)理體會(huì)總結(jié)如下。
患兒,男,8歲,出生后不久就出現(xiàn)無(wú)明顯誘因的腹脹、肝脾腫大,呈進(jìn)行性加重,院外保守治療效果不佳,于2009年3月11日來(lái)院就診。該患兒發(fā)育遲緩、矮小,智力正常,肝脾腫大,慢性肝、肺損害,尤其是肺間質(zhì)廣泛性病變,貧血,血小板凝血功能差,創(chuàng)傷后出血不止。血象檢查:血紅蛋白95 g/L, 白細(xì)胞減少,單核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞常顯示特征空泡約8~10個(gè);骨髓象:做骨穿找到泡沫細(xì)胞;血漿膽固醇總脂、轉(zhuǎn)氨酶升高;B超顯示肝脾腫大;X線檢查:骨質(zhì)疏松、髓腔增寬、骨皮質(zhì)變薄。通過全面檢查診斷為尼曼-匹克氏病。針對(duì)患兒貧血、出血和多器官功能損害,以及肝脾巨大、脾功能亢進(jìn)等復(fù)雜情況,進(jìn)行了輸血、保肝等治療。于3月18日在氣管插管全麻下行“巨脾切除術(shù)”,脾臟大小約 35 cm×15 cm×10 cm。由于術(shù)前準(zhǔn)備充分,手術(shù)順利、成功,術(shù)后經(jīng)過精心護(hù)理,患兒術(shù)后未出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。
2.1 心理護(hù)理
2.1.1 患兒的心理護(hù)理 患兒入院后對(duì)陌生的環(huán)境及穿白色工作服的醫(yī)護(hù)人員感到緊張,易產(chǎn)生恐懼心理,表現(xiàn)為哭鬧等,所以護(hù)士態(tài)度要和藹,主動(dòng)親近患兒,與患兒多溝通,多進(jìn)行語(yǔ)言或肢體語(yǔ)言的交流,撫摸患兒,以溫柔的語(yǔ)言關(guān)心體貼患兒,盡量滿足患兒需要,同患兒建立良好的關(guān)系,使患兒對(duì)醫(yī)護(hù)人員產(chǎn)生親切感和信任感。在做各種操作時(shí)動(dòng)作要穩(wěn)準(zhǔn)、輕柔,盡量減少患兒痛苦,使其愿意配合、接受各種治療和護(hù)理。
2.1.2 家長(zhǎng)的心理護(hù)理 本病手術(shù)創(chuàng)傷大,術(shù)后并發(fā)癥多,以及對(duì)于這種病的知識(shí)缺乏,患兒家長(zhǎng)的心理壓力大和精神負(fù)擔(dān)重,所以做好他們的心理護(hù)理和健康指導(dǎo)至關(guān)重要。我們要與患兒家長(zhǎng)多接觸溝通,及時(shí)了解家長(zhǎng)的心理狀態(tài),主動(dòng)向家長(zhǎng)講解相關(guān)疾病知識(shí)、手術(shù)治療過程,減輕家長(zhǎng)焦慮情緒,增強(qiáng)信心。對(duì)他們提出的提問要及時(shí)給予合理的解釋,但對(duì)無(wú)理的要求還要堅(jiān)持原則,合理收費(fèi)[1]。建議家長(zhǎng)參加醫(yī)療保險(xiǎn),以減輕經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān),為患兒的康復(fù)盡可能創(chuàng)造經(jīng)濟(jì)條件。
2.2 飲食 低脂、低膽固醇飲食,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng),多食含維生素C多的新鮮水果、蔬菜,必要時(shí)口服維生素C、E等抗氧化劑。手術(shù)前1天晚禁飲食,術(shù)日晨插胃管,行胃腸減壓。
2.3 術(shù)前用藥 支持治療、抗氧化劑治療,改善貧血、血小板凝血功能;保肝、護(hù)肝,抗感染等治療。
2.4 積極完善輔助檢查,合血、備血,準(zhǔn)備手術(shù)。
2.5 皮膚準(zhǔn)備 將手術(shù)區(qū)的皮膚用肥皂液清洗干凈,必要時(shí)剃毛。
3.1 術(shù)后麻醉蘇醒期的護(hù)理 全麻未清醒前應(yīng)有專人觀察和護(hù)理,嚴(yán)密觀察病情變化。該患兒拔除氣管插管后回病房,取去枕平臥頭側(cè)位,肩部墊高,墊肩墊于兩肩胛之間,保持呼吸道通暢,防止嘔吐時(shí)誤吸。墊肩大小視小兒的身高體重而定,寬度以兩肩寬度的2/3為宜,高以能讓患兒雙肩舒展,頭略后仰為準(zhǔn)[2]。及時(shí)清除呼吸道分泌物,必要時(shí)吸痰,保持呼吸道通暢;面罩吸氧,氧流量為2~4 L/min;全麻清醒后,向患兒多做說(shuō)明解釋工作,必要時(shí)給適量鎮(zhèn)靜劑,使患兒得到充分休息,利于機(jī)體康復(fù)。
3.2 生命體征的監(jiān)測(cè) 給予心電監(jiān)護(hù):觀察血壓、呼吸、心率、心律、血氧飽和度的變化;監(jiān)測(cè)體溫變化:體溫超過38.5 ℃時(shí)給予物理降溫;體溫不升時(shí)要給予保暖。
3.3 管道的護(hù)理 該患兒有胃腸減壓管和腹腔引流管,妥善固定各管道,防止脫出、扭曲;常規(guī)護(hù)理術(shù)后引流管接好無(wú)菌引流袋,同側(cè)引流管連接到同側(cè),保持引流管通暢,經(jīng)常擠壓引流管,防止凝血塊等阻塞引流管,密切觀察引流液的顏色、性狀和量,并準(zhǔn)確、及時(shí)記錄。
3.4 飲食護(hù)理 術(shù)后禁飲食,術(shù)后3天如果胃腸減壓管內(nèi)引流液體不多,為淡黃色或黃白色液體,患兒沒有明顯腹脹,即可拔除胃腸減壓管,并給予少量流質(zhì)飲食,逐漸過渡到流質(zhì)、半流質(zhì)、普通飲食。
3.5 休息 脾切除術(shù)后應(yīng)絕對(duì)臥床休息半月,避免不必要的活動(dòng)。故應(yīng)對(duì)患兒耐心解釋:劇烈活動(dòng)會(huì)影響傷口愈合,甚至有導(dǎo)致大出血的可能。并協(xié)助患兒在床上輕微翻身、拍背、咳嗽、排痰。
3.6 刀口護(hù)理 刀口部腹帶加壓包扎,密切觀察傷口是否干燥、有無(wú)滲血滲液的情況,必要時(shí)通知醫(yī)師給予處理。定時(shí)換藥,根據(jù)刀口情況和引流情況術(shù)后5天拔除腹腔引流管,觀察引流口處有無(wú)滲液現(xiàn)象。
3.7 輸液的護(hù)理 遵醫(yī)囑及時(shí)、準(zhǔn)確的輸入液體,必要時(shí)輸液泵輸液;要熟悉各種藥物的配伍禁忌,必要時(shí)生理鹽水沖洗輸液管道;禁飲食期間給予靜脈營(yíng)養(yǎng)支持,如白蛋白、血漿等;輸液期間要密切觀察注射部位有無(wú)液體滲漏現(xiàn)象,防止皮膚壞死等而增加患兒痛苦,一旦發(fā)生液體滲漏出血管,要給予濕敷并及時(shí)更換輸液部位。
3.8 并發(fā)癥的護(hù)理 此病的術(shù)后并發(fā)癥主要有出血、感染、腹水、門靜脈血栓形成、胸腔積液和血小板異常等,一般認(rèn)為衰竭和感染是最主要的死亡原因[3]。針對(duì)以上情況要定期復(fù)查血常規(guī),防止創(chuàng)傷等出血隱患,避免感冒等,積極控制感染。
尼曼-匹克病為常染色體隱性遺傳性疾病,多數(shù)患者為父母近親結(jié)婚,根據(jù)這種情況,可從加強(qiáng)“禁止近親結(jié)婚”的婚姻法的嚴(yán)格落實(shí)這一角度來(lái)減少此病的發(fā)病率,有效提高國(guó)民的身體素質(zhì),并做好健康衛(wèi)生宣傳工作,鼓勵(lì)育齡青年做好婚前檢查和產(chǎn)前檢查,避免悲劇的發(fā)生。
[1] 巫香球.患兒家屬與醫(yī)護(hù)人員發(fā)生糾紛的原因與對(duì)策[J].實(shí)用護(hù)理雜志,2000,16(10):40.
[2] 盧玉林,秦亞輝,李莉,等.小兒氯胺酮復(fù)合咪達(dá)唑侖麻醉術(shù)后清醒期的護(hù)理[J].中華護(hù)理雜志,2006,41(1):48-49.
[3] 陸海英,陸瑾,毛志紅.尼曼匹克病臨床12例分析[J].臨床兒科雜志,1995,13(6):383-384.
山東第一醫(yī)科大學(xué)(山東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院)學(xué)報(bào)2010年1期