王小國(guó),王美玉,丁 堃,祝林忠

(玉山縣人民醫(yī)院內(nèi)科,江西玉山334700)

2009年9月至2010年3月,玉山縣人民醫(yī)院共收治2例主動(dòng)脈夾層患者,1例搶救無(wú)效死亡,1例轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院治療。基于基層醫(yī)院對(duì)此病認(rèn)識(shí)不足,現(xiàn)針對(duì)此病綜合相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

例1:男,28歲,于2009年 10月27 日15:00時(shí)(入院前3 h)和別人打牌時(shí)突然出現(xiàn)喉部發(fā)緊,氣急,胸悶、伴陣發(fā)性上腹部絞痛,腹痛時(shí)有腰背部疼痛,于17:00時(shí)余,門(mén)診擬“癔癥、腹痛待查”收入住院治療。入院時(shí)自訴上腹部、背部刀割樣疼痛,坐臥不安,但又說(shuō)不清楚疼痛的具體部位,既往無(wú)類(lèi)似發(fā)作史,6歲時(shí)曾因外傷腸破裂在本院外一科行開(kāi)腹手術(shù)。查體:T 36.5 ℃,P 76次·min-1,R 22次·min-1,BP 17.3/8.0 kPa。神志清楚,面色蒼白,煩躁不安,呈屈曲位;瞳孔等大等圓,對(duì)光反射靈敏;頸軟;呼吸音清晰,HR85次·min-1,心律齊,未聞及明顯雜音;腹軟,無(wú)明顯壓痛點(diǎn),無(wú)反跳痛,腹部叩診鼓音,腸鳴音正常;四肢肌力正常,無(wú)偏癱,病理反射未引出。胸部X線(xiàn)片示:心、肺、膈未見(jiàn)異常;立位腹部 X線(xiàn)平片未見(jiàn)異常;血淀粉酶正常;請(qǐng)五官科外科等會(huì)診診斷未明確,入院后患者病情呈進(jìn)行性加重,于當(dāng)天23:30分死亡,尸解結(jié)果為主動(dòng)脈夾層。

例2:男,52歲,于2010年3月14日飯后突然出現(xiàn)胸悶、胸前區(qū)刀割樣疼痛,頭昏,面色蒼白,出汗,1 h后送來(lái)本院。BP 21.3/12.7 kPa,神志清楚,表情痛苦;肺部呼吸音清晰,HR 95次·min-1,心律齊,腹部無(wú)壓痛。既往有高血壓病史5年。立即行胸部透視及胸部CT示主動(dòng)脈弓明顯增寬,心電圖示ST-T段壓低,考慮主動(dòng)脈夾層,立即給予降壓措施,并送上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步治療。

2 討論

主動(dòng)脈夾層在1820年由laenee命名為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤,為歐美學(xué)者沿用。20世紀(jì)70年代以來(lái)有學(xué)者認(rèn)為命名為動(dòng)脈夾層血腫(簡(jiǎn)稱(chēng)為動(dòng)脈夾層)更能反映其實(shí)質(zhì),它是主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂后血液滲入主動(dòng)脈中層形成夾層并沿著主動(dòng)脈壁延伸剝離的嚴(yán)重心血管急癥。

1) 病因:發(fā)生動(dòng)脈夾層最重要的發(fā)病因素是:主動(dòng)脈中層疾病與高血壓。①高血壓:可使主動(dòng)脈壁長(zhǎng)期處于應(yīng)激狀態(tài),彈力纖維常發(fā)生囊性變性或壞死,導(dǎo)致夾層形成,尤其好發(fā)于60歲以上老人;②結(jié)締組織疾病:馬凡氏綜合征,是較年輕患者或非高血壓患者引起主動(dòng)脈夾層的重要原因;③動(dòng)脈粥樣硬化:約占1/4,大多為60歲以上老人;④妊娠:常見(jiàn)孕7～9個(gè)月發(fā)病,可能與主動(dòng)脈壞死有關(guān);⑤外傷;⑥先心,某些藥物或毒物對(duì)結(jié)締組織有毒性,可使主動(dòng)脈囊性變性[1]530-535。

2) 臨床表現(xiàn):取決于主動(dòng)脈夾層的部位、范圍、程度、主動(dòng)脈分支受累的情況、有無(wú)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全以及向外破潰等并發(fā)癥。由于夾層血腫壓迫周?chē)浗M織或波及主動(dòng)脈大分支而引起相應(yīng)器官系統(tǒng)損害的臨床癥狀和體征,出現(xiàn)錯(cuò)綜復(fù)雜的臨床表現(xiàn)。①疼痛:是本病最主要和突出的特征,約90%呈突發(fā)腹背部持續(xù)性刀割樣或撕裂樣疼痛[2];②高血壓:約1/3～1/2患者有面色蒼白,出冷汗,四肢發(fā)冷,心率加速,神志改變等休克樣表現(xiàn),但與一般休克不同,血壓常常較高[3];③心血管系統(tǒng):約半數(shù)患者發(fā)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全與主動(dòng)脈瓣區(qū)聞及舒張期雜音;肢體無(wú)脈或搏動(dòng)減弱;④神經(jīng)系統(tǒng):壓迫頸動(dòng)脈引起頭昏,暫時(shí)性暈厥,精神失常,缺血性卒中;壓迫喉返神經(jīng)引起聲帶麻痹;遠(yuǎn)端夾層向下延伸到第二腰椎水平,累及脊髓前根動(dòng)脈,出現(xiàn)截癱、大小便失禁;⑤呼吸系統(tǒng):壓迫支氣管導(dǎo)致支氣管痙攣,破裂到胸腔引起胸腔積血甚至死亡;⑥消化系統(tǒng):夾層血腫延伸到腸系膜上動(dòng)脈開(kāi)口處,假腔堵塞動(dòng)脈開(kāi)口,導(dǎo)致腸系膜動(dòng)脈缺血,出現(xiàn)上腹痛,惡心嘔吐等,類(lèi)似急腹癥;⑦泌尿系統(tǒng):波及腎動(dòng)脈可出現(xiàn)腰疼、腎區(qū)觸痛、血尿。

3 輔助檢查:①ECG:累及冠狀動(dòng)脈時(shí)可出現(xiàn)心肌急性缺血甚至急性心梗表現(xiàn)[4;②X線(xiàn):主動(dòng)脈弓增寬及外形改變,縱隔增寬,氣管右移,主動(dòng)脈弓局限隆起,升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈直徑不對(duì)稱(chēng);③超聲:主動(dòng)脈根部擴(kuò)大,在二維超聲中可見(jiàn)主動(dòng)脈內(nèi)膜片呈內(nèi)膜擺動(dòng)征;④CT:可顯示病變的主動(dòng)脈擴(kuò)張,顯示主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂所致內(nèi)膜瓣,此瓣將主動(dòng)脈夾層分為真假兩腔[5;⑤MRI:能直接顯示主動(dòng)脈夾層的真假腔,內(nèi)膜片或血栓,范圍和分型;⑥血管造影:敏感性為80%,特異性為95%[1]536。

4) 鑒別診斷:劇烈胸痛(持續(xù)性)、高血壓、突發(fā)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、兩側(cè)脈搏不等,應(yīng)考慮主動(dòng)脈夾層,但應(yīng)與急性心肌梗死,急性肺栓塞、急性心包炎、竇瘤破裂、急腹癥相鑒別。

5) 診斷要點(diǎn):①疼痛的特點(diǎn):發(fā)病開(kāi)始即有嚴(yán)重撕裂樣劇痛[6];②臨床上雖有休克表現(xiàn),但血壓可不下降,在發(fā)病早期甚至反而升高;③部分患者突然出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的體征,伴有進(jìn)行性加重的心力衰竭;④在主動(dòng)脈夾層病變部位觸及搏動(dòng)性腫塊,或有血管雜音,伴有震顫;⑤兩側(cè)頸動(dòng)脈,肱動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng)弱不一致,甚至一側(cè)消失,或兩臂血壓有明顯差別;⑥出現(xiàn)急腹癥或神經(jīng)系統(tǒng)障礙表現(xiàn)同時(shí)伴有血管阻塞現(xiàn)象;⑦胸部X線(xiàn)片顯示進(jìn)行性主動(dòng)脈增寬或外形不規(guī)則,或有局部隆起等,但胸部X線(xiàn)平片不具有確診價(jià)值;⑧本病確診有賴(lài)于影像學(xué)診斷技術(shù)或主動(dòng)脈造影。

6) 治療:本病是一種內(nèi)外科共同參與處理的危重心血管系疾病,一旦疑及或診斷為本病,即應(yīng)住院監(jiān)護(hù)治療。治療原則:嚴(yán)格臥床休息,快速鎮(zhèn)痛,有休克者應(yīng)判斷有無(wú)合并心臟壓塞并給予抗休克治療,血壓升高者應(yīng)快速降壓,嚴(yán)禁使用阿斯匹林或抗凝藥物。治療目標(biāo):HBP控制在13.3～14.7 kPa,平均 8.00～9.33 kPa,HR 60～65次·min-1,這樣能有效地穩(wěn)定或終止主動(dòng)脈夾層的繼續(xù)分離擴(kuò)大,使癥狀緩解,疼痛消失,為進(jìn)一步處理贏(yíng)得時(shí)間。①控制疼痛:嗎啡,哌替啶與鎮(zhèn)靜劑,酚酞尼止痛泵。②血壓升高者降低與控制血壓:硝普鈉。③降低左心收縮力與收縮速率:主張β1受體阻滯劑與血管擴(kuò)張劑聯(lián)合應(yīng)用。④在以上處理的基礎(chǔ)上,爭(zhēng)分奪秒送上級(jí)醫(yī)院行手術(shù)治療。

本組患者誤診原因是:臨床醫(yī)生主觀(guān)認(rèn)為主動(dòng)脈夾層是老年人多發(fā),例1由于年齡輕、無(wú)高血壓和遺傳病史、主要表現(xiàn)為喉部緊縮感和上腹絞痛癥狀所以被忽略。例2雖診斷為主動(dòng)脈夾層,但基層醫(yī)院不能提供相關(guān)技術(shù)和設(shè)備,只能控制好血壓等生命體征為送上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步治療贏(yíng)得時(shí)間。主動(dòng)脈夾層是一種嚴(yán)重威脅生命的急癥,是不常見(jiàn)的疾病,隨著心血管疾病發(fā)病率的升高,臨床上不可避免會(huì)遇到,所以要千萬(wàn)警惕,避免誤診。

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