車宗剛,王新云,袁奎封

(1淄博市中心醫(yī)院,山東淄博 255036;2山東大學(xué)第二醫(yī)院)

頭頸部惡性血管外皮瘤較罕見,且極易誤診。2000～2009年,我們共收治頭頸部惡性血管外皮瘤6例?，F(xiàn)報告如下并回顧性分析其診治方法。

1 資料分析

本組中男 2例,女 4例;年齡 32～73歲,平均 51歲;病程1個月 ～7 a。病變位于腮腺、頦下、鼻頂、頸部各 1例,舌根 2例。6例均表現(xiàn)為無痛性腫物,突然增大或增長迅速。首診時均被誤診,3例被誤診為低度惡性腫瘤,其中 2例在外院按良性腫瘤行局部切除術(shù),術(shù)后 3個月腫瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)來我院;另 3例被誤診為良性腫瘤。6例均行術(shù)中快速病理證實為惡性腫瘤后行根治性手術(shù)治療。

均在全麻下手術(shù),行單側(cè)根治性頸淋巴結(jié)清掃術(shù) 3例,局部擴大切除術(shù) 3例。術(shù)后病理檢查 6例均為惡性血管外皮瘤。均予以立體定向放療(60～70 Gy/5～6周)1個療程。隨訪 3～5 a,復(fù)發(fā) 4例,3例接受 2次手術(shù),另 1例復(fù)發(fā)者因患其他系統(tǒng)性疾病失訪。死亡 5例,其中 3例死于肺轉(zhuǎn)移,2例死于多原發(fā)臟器惡性腫瘤。

2 討論

血管外皮瘤是來源于血管外皮細胞的罕見惡性腫瘤,生長緩慢,多呈無痛性生長,不易被及時發(fā)現(xiàn),極易誤診。惡性血管外皮瘤約占血管腫瘤的1%[1]。過去將此腫瘤列入中間型纖維母細胞/肌纖維母細胞瘤或外皮細胞腫瘤[2]。由于血管外皮瘤來源于毛細血管外膜細胞,可發(fā)生于身體的任何部位,發(fā)生于頭頸部者較罕見。目前病因尚不清楚,可能與外傷、長期使用類固醇激素或內(nèi)分泌失調(diào)、刺激血管外皮細胞增殖有關(guān)。

該腫瘤可發(fā)生于任何年齡。目前尚缺乏有效的的診斷手段。因腫瘤大小、生長部位、生長方式不同,臨床表現(xiàn)不同。一般表現(xiàn)為局限性生長緩慢的腫塊、質(zhì)地堅實、表面光滑、結(jié)節(jié)狀、灰紅或暗紅色。因腫瘤本身不含神經(jīng),多為無痛性腫塊。當(dāng)出現(xiàn)疼痛時,可考慮為腫瘤壓迫局部神經(jīng)末梢所致。需病理檢查確診。影像學(xué)檢查如CT、DSA等僅可顯示病變部位、腫瘤與周圍組織關(guān)系,有助于制定手術(shù)方案。

光鏡下表現(xiàn)為腫瘤組織由卵圓形及梭形和富于糖原胞質(zhì)較寬的透明細胞組成,分布于大小不一的分支狀血管周圍,部分區(qū)域瘤細胞較豐富。細胞輕度異型,可見核分裂像。瘤細胞之間的血管均為薄壁單層內(nèi)皮血管,部分?jǐn)U張呈圓形或卵圓形,腫瘤向周圍呈浸潤性生長。免疫組化染色顯示,對波形蛋白、肌動蛋白、CD34呈陽性反應(yīng),對結(jié)蛋白、S-100、上皮膜抗原呈陰性反應(yīng)[3]。

本病多主張行根治性切除治療。對于不能行根治性手術(shù)或術(shù)后復(fù)發(fā)者,可行放療[1]。根據(jù)本組治療結(jié)果我們體會,惡性血管外皮瘤應(yīng)行根治性手術(shù)治療,輔以放療,姑息量應(yīng) ＞50 Gy/5周,照射野應(yīng)包括腫瘤邊緣,以減少復(fù)發(fā),改善預(yù)后。鑒于該病的高復(fù)發(fā)率,應(yīng)終生隨訪。

[1]葉為民,竺涵光,張志愿,等.頭頸部惡性血管外皮瘤[J].罕見疾病雜志,2004,11(4)：20-21.

[2]朱雄增.軟組織腫瘤 WHO最新分類特點[J].臨床與實驗病理學(xué)雜志,2003,19(1)：94-96.

[3]Lin JC,Hsu CY,Jan JS,et al.Malignant hemangiopericytoma of the floor of themouth：report of a case and review of the literature[J].J Oral Maxillofacial Surg,1996,54(8)：1020-1023.