任立新,郭文香

(河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院,石家莊 050000)

患者女,45歲,因間斷左側(cè)腰腹部疼痛 5個(gè)月余于 2009年 6月入院。5個(gè)月前患者無明顯誘因出現(xiàn)左下腹及腰背部疼痛,逐漸加重,向左下腹放射。不伴惡心、嘔吐,無尿頻、尿急、尿痛及排尿困難。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按腰肌勞損治療后不見好轉(zhuǎn),腹部CT示左腹膜后左腎下方可見一類圓形腫物影,腫物內(nèi)側(cè)緣與左側(cè)腰大肌分界不清,余部邊界清晰;其內(nèi)密度不均勻?？紤]左腹膜后占位,侵及左腰大肌及左輸尿管。初步診斷左側(cè)腹膜后腫瘤。在全身麻醉下行腫瘤切除術(shù),術(shù)中見腫瘤5.8 cm×4.0 cm×3.0 cm,質(zhì)較硬,與輸尿管、腹膜及腰大肌粘連嚴(yán)重,分離出輸尿管,切除腫物及粘連的部分腹膜及腰大肌肌膜。術(shù)后病理診斷為炎癥性惡性纖維組織細(xì)胞瘤(MFH)。術(shù)后予以放化療,1.5 a后死于MFH遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

討論：由于MFH分幾種不同類型,其細(xì)胞沒有特異的組織細(xì)胞免疫表型,表達(dá)組織細(xì)胞標(biāo)記者應(yīng)被視為反應(yīng)性單核巨噬細(xì)胞,而非腫瘤性成分,因此 MFH無明確的免疫表型,常用標(biāo)記物如Alpha-AAT(α-抗胰蛋白酶)、CD68、S-100和Lysozyme等均無特異性。確診依靠病理學(xué)檢查,進(jìn)一步行電鏡檢查有助于了解其分化程度。

MFH患者發(fā)病年齡輕。本例患者 45歲。此前的報(bào)道中發(fā)病部位以腹膜后、軀干、四肢為主,臨床表現(xiàn)為腫塊、發(fā)熱、末梢血白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高等,骨髓象正常,抗菌治療無效。腫瘤切除后癥狀消失,而當(dāng)腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移時(shí)再次出現(xiàn),考慮癥狀的產(chǎn)生可能與腫瘤產(chǎn)生的某些細(xì)胞因子及腫瘤周圍浸潤性炎癥有關(guān)。

MFH是高度惡性腫瘤,許多患者在就診時(shí)即已發(fā)生了轉(zhuǎn)移,以血行轉(zhuǎn)移為主,局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見,肺部通常為首發(fā)轉(zhuǎn)移部位,其他轉(zhuǎn)移部位有肝臟、脊柱、盆腔、腹膜后等。治療以手術(shù)為主 ,應(yīng)行廣泛根治性切除術(shù)。如腫瘤過于廣泛,侵犯主要血管、神經(jīng)以及骨與關(guān)節(jié)時(shí),應(yīng)考慮截肢術(shù)。術(shù)后局部復(fù)發(fā)的比例達(dá) 30%～60%,如確診時(shí)已有衛(wèi)星灶,復(fù)發(fā)率會(huì)更高,遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移出現(xiàn)的比例可達(dá) 17.2%。術(shù)后放療是減少復(fù)發(fā)的有效方法?；煻嗖捎寐?lián)合用藥,本例術(shù)后予以放化療,但 1.5a后因腫瘤轉(zhuǎn)移死亡。