鄧 玉 劉文鳳

(1.泰山醫(yī)學(xué)院附屬萊蕪醫(yī)院病理科，山東 萊蕪 271100； 2.泰山醫(yī)學(xué)院附屬萊蕪醫(yī)院婦產(chǎn)科，山東 萊蕪 271100)

子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤是女性生殖系統(tǒng)腫瘤中較常見的類型。WHO(2003)將其分為低度惡性內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤和未分化子宮內(nèi)膜肉瘤[1]。低度惡性內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤中可出現(xiàn)其他分化形式，包括向平滑肌和性索及子宮內(nèi)膜樣腺體分化，大部分或全部向性索樣分化的腫瘤被稱為子宮性索樣腫瘤(uterine tumor resembling ovarian sex cord tumor，UTROSCT)[2]。國內(nèi)外共有文獻(xiàn)報道49例。本文報道1例并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，對其臨床病理特征、鑒別診斷、生物學(xué)行為及預(yù)后作進(jìn)一步探討。

1 材料與方法

本例為山東省萊蕪市人民醫(yī)院2006年12月病例。標(biāo)本經(jīng)10%中性福爾馬林固定，石蠟包埋切片，常規(guī)HE染色，光鏡觀察。采用免疫組化PV-9000通用型二步法染色，選用抗體包括CD99, inhibin，vimentin，PR，AE1/AE3，CK7，CD10，CD56，calretinin，desmin，s-100。所有抗體均購自北京中杉金橋生物制品有限公司。

2 結(jié) 果

2.1臨床資料 患者女，年齡58歲，絕經(jīng)3年，陰道流血20天。給予診刮，病理結(jié)果為：子宮內(nèi)膜輕度增生，子宮粘膜下平滑肌瘤。術(shù)中快速病理報告為子宮非典型性息肉樣腺肌瘤。常規(guī)石蠟病理經(jīng)山東大學(xué)齊魯醫(yī)院專家會診結(jié)果為：子宮性索樣腫瘤。行子宮全切及雙附件切除，術(shù)后未做放化療。2年后病人又患直腸癌，行直腸癌根治手術(shù)，術(shù)后化療，隨訪至今4年，腫瘤無復(fù)發(fā)。

2.2病理檢查

2.2.1巨檢 全切子宮一件，體積11 cm×6 cm×5 cm，切面宮腔深8 cm，內(nèi)膜厚0.2 cm,肌層厚2.5 cm，見宮腔粘膜面有一息肉狀腫物，體積約4 cm×4 cm×4 cm，表面呈灰紅色，切面腫瘤呈灰紅及灰白色，質(zhì)韌，腫塊底部邊界不清。子宮肌壁間見一肌瘤，體積3 cm×3 cm×2.5 cm,,切面灰白，編制狀，質(zhì)韌。左側(cè)卵巢見一腫瘤，體積3 cm×3 cm×2.5 cm，切開為囊性，內(nèi)為脂肪及毛發(fā)。右側(cè)卵巢未見異常。

2.2.2鏡檢 腫瘤包括性索樣分化組織及部分平滑肌組織。性索樣成分呈團(tuán)塊狀、條索狀，部分呈管狀趨勢，細(xì)胞大小一致，圓形、卵圓形，胞質(zhì)豐富，約50%胞質(zhì)呈泡沫樣，胞核染色質(zhì)細(xì)，部分有明顯核溝，可見核仁，未見核分裂，細(xì)胞無多形性及非典型性。平滑肌成分無非典型性，呈束狀，與性索樣成分穿插。腫瘤與子宮內(nèi)膜及肌層之間界限均不清。宮頸正常，肌層平滑肌瘤，左側(cè)卵巢成熟性囊性畸胎瘤。

2.2.3免疫組化 腫瘤性索樣細(xì)胞CD99, inhibin，vimentin，PR，AE1/AE3彌漫陽性。CK7, CD10, CD56，calretinin 局部陽性。EMA，Desmin，s-100陰性。病理診斷：子宮性索樣腫瘤。

3 討 論

子宮性索樣腫瘤是由Clement和Scully[2]于1976年首先報道，當(dāng)時分為兩種類型，一種腫瘤主要為子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤，僅局部向卵巢性索樣分化。另一種主要或全部由性索樣成分組成，被稱為類似于卵巢性索腫瘤的子宮腫瘤。目前UTROSCT主要指的是后者。由于這種腫瘤極少見，臨床及病理資料缺乏，長期跟蹤隨訪報道少，所以生物學(xué)特性至今不確定?，F(xiàn)在我院2006年12月的1病例，已跟蹤隨訪4年，至今無復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，有必要加以報道。

總結(jié)以往文獻(xiàn)報道及我院病例，UTROSCT發(fā)生于生育期和絕經(jīng)后婦女，后者多見，一般臨床表現(xiàn)為不規(guī)則陰道出血或盆腔包塊。大體觀察，一般腫瘤為息肉樣，突向?qū)m腔或在肌壁間，界限不清，切面黃色或紅白，質(zhì)較韌。鏡下特點變化較大，可為條索狀、梁狀或團(tuán)塊狀。細(xì)胞形態(tài)規(guī)則，大小一致，圓形，卵圓形，胞質(zhì)嗜伊紅，部分呈泡沫樣，胞核圓形，可見核溝及核仁，無核分裂像，張安民等[3]報道的1例UTROSCT胞核無核溝。在大多數(shù)文獻(xiàn)中腫瘤中平滑肌組織未被提及，Zamecnik M等[4]報道的病例中討論了UTROSCT中可以有平滑肌的分化，本例中平滑肌分化的成分約占腫瘤組織的40%，分化良好。

UTROSCT的診斷一般通過形態(tài)學(xué)及免疫組織化學(xué)，鑒別診斷主要應(yīng)與低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤、腺纖維瘤、混合性mullerian腫瘤、轉(zhuǎn)移性卵巢性索腫瘤等鑒別。

關(guān)于UTROSCT的組織起源尚不清楚。有學(xué)者[5-6]認(rèn)為，腫瘤中性索樣成分同時表達(dá)上皮、間質(zhì)及平滑肌標(biāo)志，支持腫瘤可有上皮、性索及平滑肌的起源。子宮內(nèi)膜間質(zhì)本身具有向性索和平滑肌分化的能力，這與子宮其他苗勒管系統(tǒng)腫瘤一樣，因而，UTROSCT可能與其他苗勒管系統(tǒng)腫瘤有共同的組織起源，屬于子宮多潛能間葉細(xì)胞的不同腫瘤性分化。關(guān)于UTROSCT的發(fā)生機(jī)制研究尚少，Hauptmann等[7]分析了腫瘤的DNA倍體，發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞接近單倍體。Wang[8]發(fā)現(xiàn)bcl-2在腫瘤發(fā)生發(fā)展中起一定作用。

腫瘤的良惡性判斷一般依據(jù)綜合因素，UTNOSCT細(xì)胞非典型性不明顯，無核分裂，隨訪病例大多無復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，因此目前一般認(rèn)為此腫瘤為良性。但Fukunaga 和Salam各報道1例復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，結(jié)合腫瘤的生長方式為浸潤型，考慮此腫瘤具有惡性潛能。目前腫瘤的治療為全子宮及雙附件切除，建議長期隨訪。

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