陳瑛毅，晉紅中

兒童線狀I(lǐng)gA大皰性皮病誤診為膿皰瘡1例

Linear IgA bullous disease of childhood misdiagnosed as impetigo: a case report

陳瑛毅，晉紅中

線狀I(lǐng)gA大皰性皮??；膿皰瘡；兒童

臨床資料

患兒，男，7歲。因面部、雙小腿反復(fù)發(fā)生水皰1年，會陰新發(fā)皮疹4天，于2008年08月15日來我院就診?；颊咭荒昵盁o明顯誘因于面部、雙小腿出現(xiàn)水皰、膿皰及大皰，皮損偶瘙癢，皮疹反復(fù)發(fā)作，無發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等系統(tǒng)癥狀。多次來我院就診，診斷為“膿皰瘡”，給于羅紅霉素口服，利凡諾外用治療，皮損明顯好轉(zhuǎn)，但每次停藥約兩周后復(fù)發(fā)。4天前陰阜出現(xiàn)新發(fā)皮疹，為進(jìn)一步明確診斷遂于我院住院治療。

系統(tǒng)查體：一般情況可，發(fā)育良好，營養(yǎng)中等，系統(tǒng)檢查無特殊。皮膚?？魄闆r：顏面、雙小腿散在2mm～15mm大小的紅斑，紅斑及周圍可見綠豆大小水皰、膿皰，部分融合成大皰，皰壁薄、松弛，部分水皰破潰后可見紅色糜爛面，上有滲出及結(jié)痂，陰阜可見綠豆大小水皰，皰壁緊張，皰液清，尼氏征陰性（圖1）。家族史 ：一、二級親屬中無類似患者。父母非近親結(jié)婚。實驗室檢查：血尿常規(guī)及肝功能正常。皰液細(xì)菌培養(yǎng)表皮葡萄球菌生長。皮損組織病理示：表皮下大皰形成，皰內(nèi)見大量的嗜中性粒細(xì)胞，真皮淺層血管周圍少量嗜中性粒細(xì)胞浸潤（圖2a）。直接免疫熒光示：基底膜帶IgA線狀沉積（圖2b）。診斷：兒童線狀I(lǐng)gA 大皰性皮病。

治療：氨苯砜25mg 2次/d口服,一周后患兒皮損逐漸消退，無新發(fā)皮損，帶藥回家繼續(xù)治療。一月后皮損完全消退，停藥。隨訪至今未見復(fù)發(fā)。

討論

線狀I(lǐng)gA 大皰性皮病是一種少見的免疫介導(dǎo)的水皰大皰性皮膚病，IgA 線狀沉積于基底膜帶為其免疫病理特征。本病分為兒童型和成人型，病因不清，國內(nèi)認(rèn)為本病常發(fā)生于10歲以內(nèi)的兒童，國外文獻(xiàn)認(rèn)為5歲以內(nèi)是本病好發(fā)的高峰[1]。本病女性發(fā)病率較男性稍高[2]。皮損好發(fā)于口周、會陰部位，常在正常皮膚或紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)水皰及大皰、部分大皰相互連接如蠟?zāi)c樣環(huán)形排列，尼氏征陰性，大皰中央糜爛結(jié)痂，邊緣圍以小皰或丘疹，糜爛面可迅速愈合，遺留色素沉著斑。組織病理表現(xiàn)為表皮下大皰，有時可在真皮乳頭見小膿瘍。直接免疫熒光顯示在基底膜帶有IgA線狀沉積。本病為自限性疾病，大多數(shù)患兒常在兩年內(nèi)自行緩解。少數(shù)患兒可持續(xù)到青春期后,但病情常逐漸減輕。鑒別診斷上，本病要與皰疹樣皮炎及大皰性類天皰瘡相鑒別。大皰性類天皰瘡基底膜帶為IgG及C3沉積，而皰疹樣皮炎為顆粒狀的IgA沉積于真皮乳頭層。應(yīng)用氨苯砜或磺胺嘧啶治療，常有明顯效果。但部分患兒需加用小劑量潑尼松方能控制病情[3]。

本患者臨床表現(xiàn)為發(fā)生于陰阜及面部的緊張性水皰，可相互連接呈臘腸樣。組織病理提示本病為表皮下水皰，主要以嗜中性粒細(xì)胞浸潤為主。直接免疫熒光顯示IgA線狀沉積于基底膜帶。這些特點可排除皰疹樣皮炎及大皰性類天皰瘡的診斷。由于患兒水皰繼發(fā)感染，使臨床表現(xiàn)類似于膿皰瘡，造成誤診。膿皰瘡是由金黃色葡萄球菌或乙型溶血性鏈球菌原發(fā)感染引起，好發(fā)于夏季，有傳染性。而患者皰液細(xì)菌培養(yǎng)提示表皮葡萄球菌生長，考慮為水皰繼發(fā)感染造成。

兒童線狀I(lǐng)gA 大皰性皮病誤診為膿皰瘡尚未見報道。本報道說明基層醫(yī)生對本病認(rèn)識仍然不足。臨床上遇到小兒出現(xiàn)于口周及會陰區(qū)的緊張性水皰和膿皰，臨床醫(yī)生不僅應(yīng)考慮到膿皰瘡的診斷，還應(yīng)考慮的本病的可能性。結(jié)合仔細(xì)的詢問病史及相關(guān)的檢查，作出正確的診斷，力爭將誤診率降至最低。

圖1 兒童線狀I(lǐng)gA大皰性皮病誤診為膿皰瘡患者皮損

圖2 兒童線狀I(lǐng)gA大皰性皮病誤診為膿皰瘡患者組織病理

[1] Wojnarowska F, Marsden RA, Bhogal B, et al. Chronic bullous disease of childhood, childhood cicatricial pemphigoid, and linear IgA disease of adults. A comparative study demonstrating clinical and immunopathologic overlap [J]. J Am Acad Dermatol, 1988, 19(5 Pt 1):792-805.

[2] Jablonska S, Chorzelski TP, Rosinska D, et al. Linear IgA bullous dermatosis of childhood (chronic bullous dermatosis of childhood) [J]. Clin Dermatol, 1991, 9(3):393-401.

[3] Chorzelski TP, Jablonska S. IgA linear dermatosis of childhood (chronic bullous disease of childhood)[J]. Br J Dermatol, 1979, 101(5):535-542.

R758.66；R753.1

B

1674-1293(2010)02-0125-02

2009-11-18

2010-01-28）

（本文編輯 祝賀）

116021，大連市皮膚病醫(yī)院（陳瑛毅）；中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院、北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科（晉紅中）

陳瑛毅，女，主治醫(yī)師，研究方向：為銀屑病及過敏性疾病，E-mail: wmz136@yahoo.com.cn

晉紅中，E-mail: jinhongzhong@126.com.cn