李玉潔 胡寶華 張道行

雙耳硬化導(dǎo)致的極重度聾，以往除了佩戴助聽器外尚無其他滿意的治療方法，而且人工鐙骨手術(shù)效果的喪失、配戴助聽器效果越來越差至最終無效，使患者無法進(jìn)行正常的言語交流。國外有文獻(xiàn)報(bào)道對該類患者行人工耳蝸植入術(shù)后取得了滿意的聽力和言語識(shí)別效果[1]。本研究對5例耳硬化致極重度聾患者，均植入了多導(dǎo)人工耳蝸，取得了較好的臨床效果，報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1臨床資料 5例患者均為男性，年齡19～47歲，平均39.4±11.90歲。其中，2例既往有雙耳硬化史，并曾行雙耳人工鐙骨植入術(shù)，余3例為本次確診。5例均呈漸進(jìn)性雙耳聽力下降10～30年，雙耳鼓膜正常，其中1例術(shù)前輕度旋轉(zhuǎn)性眩暈；術(shù)前500～4 000 Hz平均聽閾左耳為109±10.18 dB HL，右耳112±7.56 dB HL，呈混合性或感音神經(jīng)性聾；聲導(dǎo)抗示雙耳鼓室導(dǎo)抗圖均呈低峰型、聲反射引不出；5例畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射均未引出。聽性腦干反應(yīng)、40 Hz 相關(guān)電位檢查5例雙耳均呈極重度聾。5例均有雙耳佩戴助聽器史，助聽器佩戴早期可以勝任正常的工作、學(xué)習(xí)、生活的聽覺語言交流，但一段時(shí)間后(1.2～6.5年，平均3.7年)助聽器逐漸失效。術(shù)前助聽下開放式漢語單聲母、韻母言語識(shí)別率測試5例得分均<30%，語言清晰度為100%，均為語后聾。5例患者術(shù)前一般情況見表1。

注：術(shù)前純音聽閾指0.5～4 kHz平均值，“—”指最大聲強(qiáng)無反應(yīng)

1.2術(shù)前影像學(xué)檢查 顳骨軸位螺旋CT掃描，局部放大骨重建，窗寬：3 500，窗位：500，層厚1～1.25 mm，層間隔1 mm。拍攝范圍包括上半規(guī)管頂至耳蝸底回的底緣整個(gè)內(nèi)耳結(jié)構(gòu)。5例不同程度的雙耳蝸周邊呈低密度及雙環(huán)狀影、耳蝸底回的骨性結(jié)構(gòu)模糊不清，前庭及各半規(guī)管均未見嚴(yán)重硬化改變(圖1)。

圖1耳硬化患者顳骨水平位CT影像圖從左到右顯示5 mm寬的耳蝸與周邊的結(jié)構(gòu)關(guān)系。a、b為耳蝸型耳硬化癥，表現(xiàn)為耳蝸周圍迷路骨質(zhì)密度減低，呈雙環(huán)狀改變；c～e示從圓窗開始耳蝸底回約6～8 mm長呈高密度骨性結(jié)構(gòu)，正常含淋巴液的蝸管結(jié)構(gòu)消失

1.3人工耳蝸植入 4例(5耳)選擇澳大利亞Cochlear 24CA彎電極，1例(1耳)選擇美國Bionics 90k。5例中1例選擇左側(cè)耳手術(shù)，3例右側(cè)耳手術(shù)，1例選擇雙耳手術(shù)，兩耳手術(shù)間隔3個(gè)月。

手術(shù)方法：選耳后弧形切口，分2層切開，暴露乳突，進(jìn)行輪廓化，暴露砧骨短腳，找到面神經(jīng)垂直段和對應(yīng)的鼓索神經(jīng)，開放面神經(jīng)隱窩，可直視圓窗龕后，電鉆開放耳蝸鼓階，植入人工耳蝸電極，乳突后上磨植入體骨槽，塊狀肌肉瓣填塞植入口，縫合切口，檢測，包扎。

2 結(jié)果

2.1人工耳蝸植入術(shù)中所見 5例(6耳)人工耳蝸植入術(shù)中均在開放耳蝸鼓階過程中發(fā)現(xiàn)含外淋巴液的骨性蝸管結(jié)構(gòu)消失，內(nèi)充滿疏松的骨性組織，無法清楚地分辨耳蝸內(nèi)鼓階的正常解剖標(biāo)志，當(dāng)開放鼓階距耳蝸圓窗口7～9 mm時(shí)，才顯示出耳蝸含淋巴液的骨性管腔，由于中階結(jié)構(gòu)消失，呈硬化的骨性改變，耳蝸鼓階和前庭階的解剖界限不清。打開耳蝸遠(yuǎn)端正常標(biāo)志的鼓階，順利植入人工耳蝸電極，并達(dá)到澳大利亞CA電極和美國Bionics 90K電極要求的深度。術(shù)中電極阻抗檢測正常，5例(6耳)均引出標(biāo)準(zhǔn)的神經(jīng)反應(yīng)遙測波形，其閾值均較低。1例(19歲)雙耳失聰一年后行雙耳人工耳蝸植入術(shù)，術(shù)后一個(gè)月左右聽力恢復(fù)至近正常聆聽效果。

2.2術(shù)后效果 術(shù)后1個(gè)月開機(jī)，均建立了人工耳蝸的電聽覺反應(yīng)。術(shù)后隨訪8個(gè)月～3.1年，平均聽閾為20～37 dB HL，開放式漢語單聲母、韻母言語識(shí)別率為95%～99%。

3 討論

3.1耳硬化致極重度聾患者的臨床特點(diǎn) 耳硬化可見于耳囊的任何部位,病灶呈單個(gè)或數(shù)個(gè),以卵圓窗周圍 、窗前裂和窗后小窩最易受累 ,其次為圓窗龕和內(nèi)耳道前壁近內(nèi)耳道底的部位，大約 35 %的耳硬化可以累及耳蝸 ,可表現(xiàn)為感音性聽力下降 ,稱耳蝸性耳硬化癥[2]。 依據(jù)CT表現(xiàn)，按發(fā)生部位不同耳硬化分為：窗型、耳蝸型、混合型[3]，病變侵及聽骨鏈導(dǎo)致傳導(dǎo)性聽力下降，侵及耳蝸導(dǎo)致感音性及混合性聾。按病理分期分為海綿化期和硬化期，海綿化期在高分辨CT上顯示為內(nèi)耳骨迷路脫鈣，表現(xiàn)為骨密度下降；病變進(jìn)一步發(fā)展至硬化期時(shí)，骨密度較高呈硬化斑，與正常骨質(zhì)無法區(qū)分[4]。某些特殊情況下耳硬化的診斷有難度，如耳蝸型耳硬化癥，當(dāng)出現(xiàn)感音性聽力下降時(shí)，掩蓋了“鐙骨足板硬化導(dǎo)致的聽骨鏈傳導(dǎo)功能障礙”的特征，尤其是當(dāng)耳硬化出現(xiàn)了重度或極重度耳聾時(shí)，與單純的感音神經(jīng)性聾的臨床表現(xiàn)不容易區(qū)分，兩者的鼓膜像與純音測聽、聲導(dǎo)抗檢查結(jié)果都相似，因此如果沒有既往耳硬化病史的支持，很難作出正確的診斷。文中3例術(shù)前無耳硬化癥病史的患者經(jīng)顳骨高分辨CT檢查，發(fā)現(xiàn)耳蝸周邊的骨性結(jié)構(gòu)出現(xiàn)低密度的骨影及“雙環(huán)征”典型改變，耳蝸結(jié)構(gòu)與耳蝸周邊骨性結(jié)構(gòu)不易區(qū)分，從而證實(shí)為耳硬化。因此，傳導(dǎo)性或混合性聾患者，如果出現(xiàn)漸進(jìn)性聽力下降，尤其是出現(xiàn)重度或極重度聾時(shí)，應(yīng)進(jìn)行顳骨高分辨CT檢查，如果出現(xiàn)上述耳蝸征像時(shí)，除外其他診斷后，應(yīng)考慮耳蝸型耳硬化。

3.2耳硬化致重度或極重度聾患者人工耳蝸植入術(shù)后效果 為了保證此類患者人工耳蝸植入手術(shù)的成功率，必須在術(shù)前對耳蝸結(jié)構(gòu)進(jìn)行認(rèn)真的、準(zhǔn)確的評估，通過顳骨高分辨CT對耳蝸骨性管腔與耳硬化形成的耳蝸周邊海綿狀骨密度降低的形態(tài)結(jié)構(gòu)進(jìn)行分辨，準(zhǔn)確地判斷耳蝸所在的位置，MRI的耳蝸水成像可以協(xié)助判斷。本組5例耳硬化患者顳骨高分辨CT可見耳蝸結(jié)構(gòu)均顯示不清，為術(shù)前判斷耳蝸的部位、了解耳蝸結(jié)構(gòu)是否正常、人工耳蝸電極可否植入到耳蝸內(nèi)等術(shù)前評估帶來了困難。根據(jù)本組5例(6耳)患者的人工耳蝸植入手術(shù)體會(huì)到，如果耳硬化發(fā)展到較嚴(yán)重程度，耳蝸周邊骨質(zhì)出現(xiàn)海綿狀改變，耳蝸?zhàn)缘谆亻_始較長部分也會(huì)呈現(xiàn)疏松骨性結(jié)構(gòu)，必須打開并通過這部分耳蝸達(dá)到充滿淋巴液的正常耳蝸鼓階處，才有可能將人工耳蝸電極植入到蝸內(nèi)。如果自圓窗開始至耳蝸底回8～9 mm以上仍未出現(xiàn)正常的耳蝸結(jié)構(gòu)，按常規(guī)入路打開耳蝸鼓階植入電極很困難，甚至無法植入。

耳硬化導(dǎo)致的重度以上耳聾患者多數(shù)呈漸進(jìn)性聽力下降，一般有較長時(shí)間的佩戴助聽器的歷史，有較好的語言清晰度。當(dāng)助聽器無效時(shí)，決定植入人工耳蝸的時(shí)間不應(yīng)拖延過長，當(dāng)聽力損失達(dá)到重度甚至極重度時(shí)，耳蝸鼓階的正常結(jié)構(gòu)將遭到破壞，出現(xiàn)疏松骨性結(jié)構(gòu)的范圍過大，達(dá)到底回的1/2以上，將很難按常規(guī)的方法植入耳蝸電極。這類患者植入人工耳蝸的時(shí)間越早術(shù)后言語識(shí)別效果越好，聽覺言語康復(fù)所需要的時(shí)間就越短，本組1例19歲患者完全失聰1年后立即行雙耳人工耳蝸植入，術(shù)后僅用1個(gè)月左右的時(shí)間就達(dá)到了接近正常的聆聽效果。

4 參考文獻(xiàn)

1 Balkany T, Gantz B, Nadol JB.Multichannel cochlear implants in partially ossified cochlears[J].Ann Otol Rhinol Laryngol, 1988,135(Suppl):3.

2 王榮光,Kwok P ,Hawke M ,主編.臨床耳科學(xué)[M].石家莊:河北科學(xué)技術(shù)出版社,1990.143～144.

3 劉輝,梁長虹,吳佩娜.耳硬化癥的多層螺旋CT診斷[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,2008，24:1 462.

4 區(qū)永康，張志剛，陳穗俊.耳蝸性耳硬化癥 3 例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].臨床耳鼻咽喉科頭頸外科雜志,2009,23:14.