謝敏
(湖北省腫瘤醫(yī)院腹泌外科 湖北武漢 430079)
小腸類癌來(lái)源于腸壁腺泡的細(xì)胞,是一種能產(chǎn)生小分子多肽類或肽類激素的腫瘤,即APUD細(xì)胞瘤,小腸類癌的轉(zhuǎn)移率為30%。小腸類癌臨床比較少見(jiàn),臨床發(fā)病緩慢且很隱匿,早期并無(wú)明顯的癥狀,易于誤診臨床診斷比較困難。我院2004年4月至2005年6月收治32例小腸類癌患者,所有患者均進(jìn)行外科手術(shù)切除原發(fā)病灶并術(shù)中探查轉(zhuǎn)移病灶,術(shù)后進(jìn)行化療及隨訪,現(xiàn)報(bào)道如下。
所有32例小腸類癌患者,男19例,女13例;年齡25~68歲,平均(48.4±2.3)歲;病程2個(gè)月~3年,平均(1.3±1.2)年。14例患者都出現(xiàn)皮膚潮紅,以面頸、前胸為主,面色紅或略紫,12例患者全身皆會(huì)出現(xiàn)皮膚潮紅,每次發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘到數(shù)小時(shí),以頸基底部最明顯。其中11例患者出現(xiàn)水樣腹瀉,每天13~25次左右;其中9例患者出現(xiàn)呼吸困難;其中11例患者出現(xiàn)三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣狹窄或關(guān)閉不全;10例患者出現(xiàn)腸梗阻。17例患者表現(xiàn)為消瘦、貧血、持續(xù)的大便隱血、黑便等。類癌腫瘤位于回腸部位的患者15例,位于空腸部位的患者12例,位于十二指腸部位的患者5例。瘤體直徑0.4~5.8cm。
32例患者血清素(5-羥色胺5-HT)測(cè)定0.7~2.7μg/mL,尿液5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)24h測(cè)定50~90mg/24h。B超、CT顯示7例患者肝內(nèi)有占位病變。32例患者中21例術(shù)前行纖維小腸鏡活檢確定診斷,11例患者術(shù)中經(jīng)快速病理確定診斷。
所有32例小腸類癌患者均進(jìn)行手術(shù)治療,有類癌綜合征的患者術(shù)前給予大劑量抗血清素藥物預(yù)防低血壓,術(shù)中出現(xiàn)低血壓時(shí)使用血管緊張素糾正。術(shù)中反復(fù)探查轉(zhuǎn)移病灶及淋巴轉(zhuǎn)移。25例患者行包括系膜在內(nèi)的廣泛腸袢切除,十二指腸球部<1cm者,可作病變腸段局部切除、胃空腸吻合;十二指腸水平部<1cm者,可作病變腸段局部切除,體積較大者行胰十二指腸切除術(shù);7例患者探查到肝臟有轉(zhuǎn)移病灶,行肝段及包括系膜的腸袢加肝左葉切除術(shù)。
所有32例患者術(shù)后均進(jìn)行了定期化療。采用5-Fu,阿霉素聯(lián)合應(yīng)用進(jìn)行化療。
32例患者手術(shù)均成功,無(wú)一例死亡病例,近期治療率100%。術(shù)后所有患者均隨訪5年以上,3例死亡,存活1~2年3個(gè)月,死于類癌廣泛轉(zhuǎn)移;4例患者于術(shù)后1~2年1個(gè)月出現(xiàn)類癌復(fù)發(fā)再次行手術(shù)切除癌腫,術(shù)后恢復(fù)良好。其余25例患者隨訪至今,無(wú)一例復(fù)發(fā)病例。住院時(shí)間20~32d包括術(shù)后化療時(shí)間,平均27d。
小腸類癌起源于腸黏膜腺管基底部的Kulchitsky細(xì)胞,Kulchitsky細(xì)胞又稱腸嗜鉻細(xì)胞,典型的腸嗜鉻細(xì)胞內(nèi)含有分泌顆粒,在組織化學(xué)水平上具有親銀性。小腸類癌可以分泌5-羥色胺、激肽類、組織胺等生物學(xué)活性因子,可引起血管運(yùn)動(dòng)障礙、胃腸癥狀、心臟和肺部病變等,這被稱為類癌綜合征(carcinoid syndrome)[1]。小腸類癌的臨床診斷較困難,因?yàn)槿鄙偬厥馀R床表現(xiàn),早期常無(wú)任何癥狀,多為偶然發(fā)現(xiàn),臨床上常被誤診。當(dāng)患者有典型的類癌綜合征時(shí)診斷則較容易,多有肝臟轉(zhuǎn)移,血清素水平升高和/或伴尿液5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)增加,可高度懷疑類癌綜合征。根據(jù)皮膚潮紅、腹瀉、腹痛、哮喘、右心瓣膜病變和肝大等表現(xiàn),可提示類癌綜合征的存在。
術(shù)中發(fā)現(xiàn)有肝轉(zhuǎn)移的患者者火罐網(wǎng),如轉(zhuǎn)移灶局限于肝一段或肝一葉,應(yīng)行肝葉或部分肝切除術(shù),切除肝內(nèi)大的孤立轉(zhuǎn)移灶后,癥狀可明顯緩解,尿中5-HIAA明顯下降,且可生存多年[2]。肝外轉(zhuǎn)移灶也應(yīng)爭(zhēng)取切除,但徹底切除常不易做到,如系膜淋巴結(jié)和肝內(nèi)轉(zhuǎn)移灶不能完全切除鶒,也應(yīng)盡可能多地切除轉(zhuǎn)移癌組織,即使切線經(jīng)過(guò)癌組織也無(wú)妨[2]。有類癌綜合征的病人對(duì)麻醉特別敏感,易引起支氣管痙攣和低血壓,可引起嚴(yán)重的低血壓危象,故本組患者中出現(xiàn)類癌綜合癥的患者術(shù)前給予大劑量抗血清素藥物預(yù)防低血壓,術(shù)中出現(xiàn)低血壓時(shí)使用血管緊張素糾正。同時(shí)我們注意到術(shù)后化療及定期隨訪也很重要,囑患者定期做X線、腸鏡等檢查,如出現(xiàn)類癌綜合癥或便血等癥狀應(yīng)立即來(lái)醫(yī)院就診。
綜上所述,小腸類癌早期發(fā)現(xiàn)早期手術(shù)效果尤好,臨床診治時(shí)應(yīng)注意術(shù)中應(yīng)該反復(fù)探查,以防止遺漏下隱匿的病灶,并注重在術(shù)后系統(tǒng)性化療做好隨訪。
[1]尹燕平,王宇.消化道類癌的手術(shù)治療[J].中國(guó)實(shí)用外科雜志,1997,4(17):132~133.
[2]馬毅,施松,孟剛,等.小腸類癌的診斷與治療[J].中華外科雜志,2000,38(3):2~4.