孫雪峰,張秀和,王 巍,張伯民,姜亦忠

(吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院心血管外科,吉林長春130033)

右室雙出口(DORV)是一種復雜的紫紺型先天性心臟畸形,發(fā)病率約占先天性心臟病的5%。本院自2000年8月至2OO9年10月對 20例DORV患者行右室雙出口矯治術,取得了滿意的效果,現(xiàn)對其臨床資料進行分析,以提高手術療效。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料 本組共20例,男 12例,女8例;年齡13月-20歲,平均年齡4.6歲;體重 8-41 kg,平均18.2 kg。均經(jīng)手術證實為DORV。術前診斷依靠超聲心動圖,心臟病理解剖最終經(jīng)手術探查確定。按Steward對該畸形VSD位置的分類:本組室間隔缺損(VSD)均為主動脈瓣下型;全組均為心房正位,心室右襻,主動脈在肺動脈的右后方,全組均伴有右室流出道梗阻及肺動脈狹窄,合并其他畸形還有房間隔缺損1例、三尖瓣中度反流1例、永存左上腔靜脈1例。

1.2 手術方法 本組患者均在全身中度低溫(25-26℃)體外循環(huán)下施術,右室流出道縱切口,切除異常的肌束,內(nèi)隧道均用人工聚四氟乙烯血管片,將直徑2.5 cm人工聚四氟乙烯血管片剪成長度略大于主動脈瓣根部前緣與VSD下緣間距、寬度為人工血管周徑的2/3;用自體心包跨肺動脈瓣補片加寬右心室流出道及肺動脈。合并房間隔缺損同時修復;合并三尖瓣反流者行瓣環(huán)成形術。

2 結果

全組常規(guī)體外循環(huán),主動脈阻斷時間45-85 min,平均61.4 min,轉(zhuǎn)流時間87-135min,平均102.6 min。術后呼吸機輔助呼吸時間12 h-22 h(平均18.9 h)。術后并發(fā)癥:1例術后心臟多普勒彩超發(fā)現(xiàn),室間隔補片下緣可見2 mm殘余分流。全組隨訪3月-9年,無右心功能不全,右室流出道重建后均無狹窄,跨肺動脈壓力階差8-20 mmHg,無左室流出道狹窄。全組無死亡,心功能(NYHA)均為I級。

3 討論

DORV是指主動脈和肺動脈完全或絕大部分起源于右心室,二尖瓣與主動脈瓣或肺動脈瓣有或無纖維連接,同時伴有其他畸形的復雜性先天性心臟病。DORV手術方法的選擇取決于確切的心臟病理解剖,因此,應明確VSD的大小及其與主動脈、肺動脈的關系、主、肺動脈位置、有無肺動脈瓣狹窄、房室連接關系、肺動脈壓力及肺小動脈阻力、左、右心室大小、冠狀動脈前降支的起源和行徑、三尖瓣與肺動脈瓣之間的距離、三尖瓣腱索與VSD的關系等[1]。只有充分了解其病理解剖,作好手術方案.才能提高療效,降低死亡率。

DORV無肺動脈狹窄者常早期出現(xiàn)肺動脈高壓,應在1歲以內(nèi)行矯治術。DORV合并肺動脈狹窄者,手術時間以3-5歲為宜。如手術需應用外管道,患者的年齡應大于5歲[2]。明確VSD位置對于選擇DORV手術方案極其重要。VSD位于主動脈瓣下者,可行心室內(nèi)矯治手術,心內(nèi)隧道連接VSD與主動脈開口,自體心包片加寬右室流出道或應用同種帶瓣管道跨瓣環(huán)加寬右室流出道及肺動脈。VSD位于兩大動脈下者,采用心內(nèi)隧道補片連接VSD與主動脈,在VSD前上方向主動脈瓣方向擴大VSD,避免左室流出道狹窄,從而縮小內(nèi)隧道補片面積,減輕內(nèi)隧道充盈時向右膨出而影響右室流出道,再用自體心包補片加寬右室流出道。如心內(nèi)隧道補片凸向右心室腔內(nèi),造成肺動脈瓣下狹窄,應用同種帶瓣管道跨瓣加寬右室流出道及肺動脈,以保證右室流出道的暢通。如果右室流出道仍有阻塞現(xiàn)象,可行Rastelli手術。VSD位于肺動脈瓣下方者,行VSD與主動脈心內(nèi)隧道及Rastelli手術,或者行大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術。如果VSD遠離大動脈開口,手術方法以Rastelli手術為主。Rastelli手術可應用于右室流出道和肺動脈狹窄的病例,但心內(nèi)隧道將占據(jù)大量右心室腔,并需要心外管道,一般不適用于嬰幼兒[3]。DORV如果伴有左室發(fā)育不良,近兩年采用Fontan或改良Glenn分流術[4]。對于VSD位于肺動脈下和遠離兩大動脈下的患者,術前超聲和術中測量三尖瓣與肺動脈間距離,三尖瓣與肺動脈間距離小于主動脈直徑者,心內(nèi)隧道將造成左室流出道阻塞,手術方式應選擇Rastelli手術或大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術。

肺動脈瓣下型DORV住院死亡率最高。體外循環(huán)期間血液與氧合器及管道異物表面相接觸,肝素-魚精蛋白反應、預充液等都可以激活補體,產(chǎn)生過敏毒素C3a、C5a、C4a,進一步誘發(fā)單核巨噬細胞釋放白細胞介素1(IL-1)和白細胞介素8(IL-8)等,增加血管壁的通透性;心臟和肺的缺血-再灌注可誘發(fā)氧自由基增加?；颊咝g后的IL-6、IL-8、白細胞介素10(IL-10)、腫瘤壞死因子α(TNF-α)等炎癥介質(zhì)有所增加,提示體外循環(huán)會增加機體內(nèi)部的炎癥反應。DORV術后心臟前后負荷急速變化,長時間體外循環(huán)所引起的炎癥反應導致體、肺血管阻力增高,殘余解剖問題,心室切開造成心肌功能不良等引發(fā)的低心排血量綜合征是造成術后死亡的高危因素。通過增強心肌收縮力,改善心肌舒張功能,維持足夠的前負荷,減輕后負荷,應用正性肌力藥物和擴血管藥物[5],可改善低心排血量綜合征。兒茶酚胺類藥物有正性肌力作用,但它又有增加心肌氧耗量、心率和后負荷等缺點。磷酸二酯酶抑制劑米力農(nóng)因其能夠改善心室舒張功能,增加心輸出量,降低體、肺血管阻力而得到廣泛應用[6]。另外,反應性肺動脈高壓或肺動脈高壓危象是DORV術后早期死亡的另一重要原因,近年來采用吸入一氧化氮,大大降低了反應性肺動脈高壓或肺動脈高壓危象的發(fā)生。

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