李楊波

腦淀粉樣血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)是老年人非高血壓性腦出血的重要原因之一,占原發(fā)性腦出血的5%～10%,其臨床特點(diǎn)為大腦半球腦葉皮層或皮層下出血,易反復(fù)出血,腦組織血管病理學(xué)檢查有診斷意義?，F(xiàn)對(duì)我科近5年臨床發(fā)現(xiàn)的8例腦出血病人的臨床資料、頭顱CT/磁共振成像(M RI)及病理資料進(jìn)行回顧性分析,進(jìn)一步認(rèn)識(shí)腦淀粉樣血管病。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組8例中,男5例,女 3例,年齡 56歲～78歲,平均68.2歲。均為急性起病,既往有高血壓病史2例,糖尿病病史2例,房顫病史1例,4例發(fā)病前有智能減退或癡呆,既往有1次以上腦出血病史6例,其中1例為第4次發(fā)病,有腦梗死病史4例。

1.2 臨床表現(xiàn) 入院后6例有血壓升高,清醒狀態(tài)1例,嗜睡3例,昏睡1例,淺昏迷3例,其中伴有不同程度偏癱5例,失語(yǔ)2例,惡心、嘔吐3例,急性上消化道出血1例。

1.3 影像學(xué)檢查 所有病人均行頭顱CT檢查,提示腦出血,出血量20 mL～60 mL,其中額葉出血2例,頂葉出血4例,顳葉出血2例;2例病人合并有陳舊性腦梗死,血腫形態(tài)不規(guī)整5例,均伴有周邊水腫;住院期間其中5例共行4次頭顱CT檢查,3例共行5次頭顱CT檢查,3例行MRI檢查,2例病人住院期間再發(fā)出血。

1.4 診治情況 所有病人入院后均給予脫水、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、抗感染、預(yù)防控制上消化道出血等對(duì)癥治療,并且根據(jù)病人病情變化,及時(shí)復(fù)查頭顱CT,綜合病情演變,5例病人行錐顱血腫穿刺引流術(shù),3例病人因病情危重轉(zhuǎn)入神經(jīng)外科行開(kāi)顱手術(shù)治療。

1.5 預(yù)后情況 經(jīng)積極搶救治療,8例病人中,3例痊愈,2例遺留不同程度偏癱失語(yǔ),其中1例生活不能自理,1例治療2個(gè)月仍處于昏迷狀態(tài),死亡2例。

1.6 病理學(xué)檢查 8例病人穿刺、手術(shù)后均行腦組織血管病理學(xué)檢查,大部分結(jié)果顯示:腦組織膠質(zhì)增生,血管壁纖維蛋白樣壞死、微血管擴(kuò)張、微動(dòng)脈瘤形成、血管旁滲出、血管狹窄和血管破裂等病理改變。病變廣泛累及于軟腦膜、皮層、皮層下小動(dòng)脈的中膜、外膜,受累血管壁常規(guī)染色在光鏡下呈不成形的、強(qiáng)嗜伊紅的玻璃樣變性,剛果紅染色在偏振光顯微鏡下呈蘋(píng)果綠雙折光,使用硫磺素在紫外光下可以發(fā)出熒光,皮質(zhì)組織切片中出現(xiàn)輕到中度血管淀粉樣變。

2 討 論

腦血管淀粉樣變性相關(guān)腦出血(CAAH)也稱(chēng)嗜剛果紅性血管病,是一類(lèi)由腦血管淀粉樣變引起的腦出血。好發(fā)于枕葉、顳葉、額葉皮質(zhì),以復(fù)發(fā)性和多灶性為特征,是老年人非高血壓性腦出血的一個(gè)重要原因。Greenberg等[1]報(bào)道,65歲～74歲人群發(fā)生率約2%,75歲～84歲約8%,而85歲以上則高達(dá)12%。多數(shù)腦淀粉樣血管病病人一般無(wú)臨床癥狀,僅部分可表現(xiàn)為腦出血和(或)癡呆。CAAH約占原發(fā)性腦出血的10%,是高齡老年人群原發(fā)性腦出血,尤其是復(fù)發(fā)性腦出血的主要致病原因之一[2]。

由于腦血管發(fā)生彌漫性淀粉樣變性,大腦半球廣泛性缺血,故本病多有不同程度的精神癥狀,嚴(yán)重者則表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性癡呆。一般合并認(rèn)知功能減退的老年人,出現(xiàn)非外傷性、非高血壓性、影像學(xué)提示腦表淺部位出血的病人應(yīng)該考慮到本病。CAA并發(fā)腦出血時(shí),常見(jiàn)部位為皮質(zhì)或皮質(zhì)下[3],頭顱CT顯示單發(fā)或多發(fā)腦葉出血,在額葉、顳葉、頂葉、枕葉均可出現(xiàn),皮質(zhì)與皮質(zhì)下區(qū)可見(jiàn)高密度血腫影像,可伴有繼發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血的征象。頭顱MRI還可顯示皮質(zhì)或皮質(zhì)下斑點(diǎn)狀出血灶,出血灶邊緣不整,可向白質(zhì)延伸,血腫周?chē)拿芏葏^(qū)較寬,MRI可對(duì)老年腦葉出血的病人CAA診斷提供非常有用的信息。確診CAA需要通過(guò)病理診斷,完整的尸檢或通過(guò)腦病變組織活檢和血腫清除物病理檢查可明確診斷。CAA受累血管壁常規(guī)染色在光鏡下呈不成形的、強(qiáng)嗜伊紅的玻璃樣變性,剛果紅染色在偏振光顯微鏡下呈蘋(píng)果綠雙折光特征,使用硫黃素在紫外光下可以發(fā)出熒光。Greenberg等[1]認(rèn)為,皮質(zhì)組織切片中出現(xiàn)輕到中度血管淀粉樣變是CAAH的敏感標(biāo)志。

歸納該病診斷要點(diǎn)為[4]:多見(jiàn)于老年期,特別是70歲以上;慢性進(jìn)行性癡呆或卒中后急性癡呆;非外傷性、非高血壓性腦出血,頭顱CT或MRI顯示在枕葉、顳葉、頂葉或額葉皮質(zhì)或皮質(zhì)下區(qū)可見(jiàn)血腫高密度影,常破入蛛網(wǎng)膜下腔;部分病人以短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)或腦梗死起病,頭頂CT或MRI掃描可在上述部位顯示梗死灶;卒中發(fā)作呈多發(fā)性或復(fù)發(fā)性;病理學(xué)檢查有確診意義。腦組織活檢動(dòng)脈壁經(jīng)剛果紅染色后在旋光鏡下呈綠色的雙折射反應(yīng),即可診斷為CAA。

本組8例病人6例表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性腦葉出血,4例有智能減退,4例病人有腦梗死病史,結(jié)合臨床表現(xiàn)及頭顱CT或M RI,應(yīng)高度懷疑本病,最后經(jīng)過(guò)腦組織血管病理學(xué)檢查,可確診為本病。

目前對(duì)于CAA相關(guān)性腦出血還沒(méi)有明確的治療規(guī)范,本組8例病人入院后根據(jù)病情演變均采用了手術(shù)治療,對(duì)于是否進(jìn)行血腫清除術(shù)也存在著爭(zhēng)議。最近的研究認(rèn)為,CAA病人手術(shù)治療不會(huì)促使術(shù)后出血發(fā)生,血腫清除后,可以改善神經(jīng)功能狀況。腦葉出血的存活者,其復(fù)發(fā)再出血危險(xiǎn)性高,一項(xiàng)腦葉出血前瞻性研究結(jié)果顯示兩年內(nèi)的累積復(fù)發(fā)率在19%～2l%之間,復(fù)發(fā)的再出血有很高的致殘率及病死率。

[1]Greenberg SM,Vonsattel JP.Diagnosis of cerebral amyloid angiopathy.Sensitivity and specificity of cortical biopsy[J].Stroke,1997,28(7):1418-1422.

[2]Neau JP,Ingrand P,Couderq C,et al.Recurrent intracerebral hemorrhage[J].Neurology,1997,49(1):106-113.

[3]李曉蘭,楊全,張翱.腦淀粉樣血管病腦出血的CT診斷(附 9例報(bào)告)[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,2005,21(4):434-436.

[4]白玉海,邢春艷,王曉紅.腦淀粉樣血管病并發(fā)腦出血18例臨床觀察[J].黑龍江醫(yī)學(xué),2005,29(3):198-199.