郭大慶, 孔令春, 任明麗, 原聚祥

多發(fā)性硬化(mu ltiple sclerosis,MS)是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘病變?yōu)樘卣鞯淖陨砻庖咝约膊?臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,癥狀與病程不一,僅以脊髓病灶為主引起臨床癥狀和體征者,稱之為脊髓型多發(fā)性硬化(spinal cord ofmu ltiple sclerosis,SMS)[1]。MS的診斷以往主要是依據(jù)臨床表現(xiàn)輔以實(shí)驗(yàn)室檢查,自MR問世以來,其對MS的敏感性越來越受到臨床重視,目前超高場強(qiáng) 3.0TMR被認(rèn)為是 MS最有價(jià)值的影像學(xué)檢查方法。本文收集 26例經(jīng)3.0TMR檢查和臨床確診的病例進(jìn)行分析,旨在提高對脊髓型MS的診斷水平。

1 材料與方法

收集我院近 2年來行脊髓(頸、胸、腰段)和/或頭部磁共振檢查并經(jīng)臨床確診的脊髓型多發(fā)性硬化患者 26例,男 9例,女 17例。首次發(fā)病年齡 19～61歲,平均 37.5歲。本組病例均行頸椎 3.0T MR掃描,15例行胸和腰椎 3.0T MR掃描,26例中有14例行增強(qiáng)掃描。臨床癥狀和體征：26例患者中急性起病者(1w內(nèi)病情達(dá)到高峰)16例,亞急性起病者(1個(gè)月內(nèi)病情達(dá)到高峰)10例。臨床主要表現(xiàn)為頸胸部疼痛、四肢麻木無力伴活動(dòng)不良、感覺異常 26例,視力障礙 4例,大小便失禁伴雙下肢癱2例,病程半年以上者有反復(fù)發(fā)作史。所有病例腦脊液壓力均在正常范圍,腦脊液 IgG指數(shù)增高者 14例。13例有 2次或 2次以上復(fù)發(fā)-緩解,脊髓內(nèi)有 2個(gè)或 2個(gè)以上散在病灶;6例2次復(fù)發(fā)-緩解,但僅限于脊髓內(nèi)同一部位的單一病變;4例首次發(fā)病后病情未緩解,呈階梯式進(jìn)展。上述癥狀在同一患者可以同時(shí)或相繼出現(xiàn)。脊髓 MR檢查：全部病例均使用GE Signa 3.0 T超導(dǎo)型磁共振掃描儀,采用標(biāo)準(zhǔn)頸腰部線圈,平掃矢狀位 T1WI、T2WI、T2WI抑脂、橫斷位 T2WI。增強(qiáng)矢狀位、橫斷位和冠狀位 T1WI。掃描參數(shù)：FseT1WI為TR 560ms,TE 10ms;FrfseT2WI為TR 3000ms,TE 105ms;FSPGRT1W I為 TR 200ms,TE6.2ms。 層厚 4mm,層距 1mm,視野(FOV)30cm×30cm,矩陣 384×224,采集 4次。

2 結(jié) 果

26例患者的脊髓發(fā)病部位：單純頸段 14例,占 53.8%,頸胸段 9例,占 34.6%,單純胸段 2例,占 7.7%,全脊髓 1例,占 3.8%。本組病例中有 5例合并有腦白質(zhì)脫髓鞘病變。MRI表現(xiàn)：矢狀位顯示病灶最佳,全部病灶 T1WI呈條帶狀或斑片狀低或等信號(hào),T2WI上均表現(xiàn)為高信號(hào),與脊髓長軸平行,境界清晰程度不等,其長度一般小于 2個(gè)椎體,脊髓無腫脹或輕度局限性腫脹;軸位T2WI病灶為點(diǎn)片狀高信號(hào),均位于脊髓的外側(cè)或后部的周邊區(qū),面積大多小于脊髓橫截面的1/2。14例增強(qiáng)掃描中9例呈斑點(diǎn)、片狀或邊緣輕中度強(qiáng)化,急性起病者增強(qiáng)程度較明顯,亞急性起病者病灶多發(fā),形態(tài)各異。強(qiáng)化斑范圍明顯小于平掃 T2WI所見的高信號(hào)范圍。6例未見明顯強(qiáng)化。5例腦脊髓復(fù)合型腦內(nèi)表現(xiàn)：斑塊主要分布在側(cè)腦室周圍,大小不一,冠狀面 T2flair像上可清晰地顯示“直角脫髓鞘征”的特征性表現(xiàn)。

3 討 論

MS是中樞神經(jīng)系統(tǒng)最常見的炎性脫髓鞘病變,目前認(rèn)為是一種自體免疫性疾病,具體病因尚不清楚,可能與病毒感染或遺傳因素有關(guān)。主要發(fā)病對象為成年的年輕人,其中以女性發(fā)病比例居多。臨床癥狀復(fù)雜多樣,以反復(fù)發(fā)作,進(jìn)行性加重為主要特征[1,2]。在MS的發(fā)病過程中,脫髓鞘病灶有時(shí)限定在脊髓,有時(shí)彌散在中樞神經(jīng)系統(tǒng)其他部位,對僅僅是脊髓病灶引起臨床癥狀和體征者可以稱為脊髓型多發(fā)性硬化(SMS)。SMS病理與臨床：病理變化主要是髓鞘崩解,灶周水腫,血管周圍炎性細(xì)胞浸潤,致局部血腦屏障破壞,晚期膠質(zhì)細(xì)胞增生,纖維增殖形成瘢痕[1,2]。脊髓型硬化灶主要發(fā)生在軟脊膜靜脈相鄰的白質(zhì)區(qū),首先出現(xiàn)伴有組織間隙水腫及白細(xì)胞浸潤性炎癥,繼而發(fā)生少突膠質(zhì)細(xì)胞丟失的脫髓鞘過程,在其慢性階段水腫消失,部分髓鞘可以再生。脊髓受累為該型主要的首發(fā)癥狀,具有十分重要的特征性。病程在 32d～12年不等。我院病例為 1個(gè)月～14年。根據(jù)病理分析,認(rèn)為MS具有如下特點(diǎn)：(1)急性或亞急性起病,病程短、病情重;(2)臨床表現(xiàn)以視神經(jīng)與脊髓受累為主,但病理上可見腦干與半球白質(zhì)更多的病灶,以軟化脫髓鞘為主;(3)有復(fù)發(fā)與緩解,但以緩慢進(jìn)展型較多,臺(tái)階式或進(jìn)行式。早期確診比較困難。由于反復(fù)發(fā)作,病程漫長,治療效果較差[2～4]。SMS 3.0TMR影像表現(xiàn)：由于髓內(nèi)的病灶相對較小,且CT掃描受椎骨的影響,CT掃描難以發(fā)現(xiàn)脊髓內(nèi)的病灶。脊髓 MRI對髓內(nèi)脫髓鞘病灶具有顯著的優(yōu)越性。超高場強(qiáng) 3.0TMRI較中低場強(qiáng)MRI具有明顯優(yōu)勢,病變顯示更加清晰可靠,能大大提高臨床對其確診率。并觀察到首發(fā)為脊髓癥狀早期多發(fā)性硬化的 MRI診斷敏感性為 80%[2,3]。它對髓內(nèi)病變的位置、數(shù)目、形態(tài)能做出準(zhǔn)確直觀的描述,本組病例脊髓 3.0T MRI表現(xiàn)基本與此相吻合,少數(shù)病例盡管臨床表現(xiàn)有所改善,但治療前后脊髓 MRI變化不大,這常見于已有數(shù)次復(fù)發(fā)-緩解者。本組病例的 3.0T MRI有如下特點(diǎn)：在矢狀位為條帶狀或斑片狀,多位于脊髓后側(cè);在軸位上為點(diǎn)片狀,多數(shù)在脊髓后外側(cè),面積常小于脊髓橫截面的 1/2;多數(shù)病灶長度大約在 2cm左右,小于 2個(gè)脊髓椎體的長度。處于活動(dòng)期的脫髓鞘斑塊,其 T1WI呈低或等信號(hào);T2WI呈高信號(hào),病灶周圍水腫,T2WI信號(hào)邊界往往較模糊,常比實(shí)際炎性脫髓鞘病變的范圍大,所在節(jié)段脊髓可能出現(xiàn)輕微或較明顯的腫脹,有時(shí)易被誤診為脊髓腫瘤(尤其是初次發(fā)病者)。糖皮質(zhì)激素治療常能使上述異常反應(yīng)減輕或消退。恢復(fù)期或靜止期的脫髓鞘斑塊數(shù)量和容積均減少,T1WI呈低信號(hào);T2WI呈高信號(hào),邊界較清楚,腫脹的脊髓恢復(fù)正常[3]。注入GD-DTPA增強(qiáng)掃描能對脫髓鞘斑塊的活動(dòng)程度進(jìn)行判斷。SMS急性及亞急性期 MRI增強(qiáng)掃描該區(qū)可見輕中度異常增強(qiáng),這反映了血腦屏障破壞,一般發(fā)生在病情早期,通常持續(xù) 5w左右。增強(qiáng)灶往往小于T2WI高信號(hào)區(qū),表明病灶周圍水腫,病情處于活動(dòng)期。有時(shí)各病灶增強(qiáng)程度不一,為新舊病灶并存所致[2]。SMS轉(zhuǎn)向慢性非活動(dòng)期,脊髓炎性浸潤或水腫消失,脊髓腫脹可恢復(fù)正常。鑒別診斷：脊髓型 MS的鑒別診斷主要包括脊髓膠質(zhì)瘤、急性播散性腦脊髓炎、脊髓梗死、脊髓挫傷等。脊髓膠質(zhì)瘤主要表現(xiàn)為病變處脊髓增粗,外型不規(guī)則,正常脊髓結(jié)構(gòu)消失,可發(fā)生液化、壞死、囊變,病變近端和遠(yuǎn)端常合并有脊髓空洞,增強(qiáng)掃描時(shí)可見病灶呈顯著結(jié)節(jié)樣或彌漫不均質(zhì)強(qiáng)化;急性播散性腦脊髓炎臨床起病急,很少出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作,多累及腦實(shí)質(zhì),呈長 T1、長 T2信號(hào),增強(qiáng)后有強(qiáng)化;動(dòng)脈型脊髓梗死損害首先累及脊髓灰質(zhì),繼而擴(kuò)散,嚴(yán)重可導(dǎo)致整個(gè)脊髓受累,靜脈栓塞性梗死,病變開始于脊髓中央?yún)^(qū),向心性擴(kuò)展,臨床癥狀突發(fā),腦脊液檢查和相關(guān)病史有助于鑒別;脊髓挫傷有明確外傷史,MRI表現(xiàn)為脊髓腫脹或受壓,嚴(yán)重的發(fā)生離斷,T2WI為高信號(hào),T1WI表現(xiàn)為信號(hào)正常或稍低信號(hào)。

總之,3.0T超高場強(qiáng) MR不僅為臨床診斷提供定位及定量診斷依據(jù),還能觀察 SMS的消退、進(jìn)展與轉(zhuǎn)歸。所以,了解和掌握 SMS病灶在超高場強(qiáng) 3.0T MRI的特征表現(xiàn)、多發(fā)病灶與臨床癥狀和體征之間的關(guān)系,以及增強(qiáng)掃描與激素治療的時(shí)限特點(diǎn),對提高該病的診斷符合率和早期確診率,提高患者的生活質(zhì)量,起著重要的作用。

[1]許賢豪,劉建軍.多發(fā)性硬化的研究熱點(diǎn)和動(dòng)向[J].中華醫(yī)學(xué)雜志,2007,87(39)：2737-2738.

[2]陳昆明,張 旭.多發(fā)性硬化 158例臨床特點(diǎn)分析[J].中國實(shí)用神經(jīng)疾病雜志,2008,11(3)：69-71.

[3]Korteweg T,Barkhof F,Uitdehaag BM,etal.How to use spinal cord magnetic resonance imaging in theMcDonald diagnostic criteria for MS[J].Ann Nerol,2005,57(4)：606-607.