王月利

關(guān)鍵詞:特發(fā)性血小板減少性紫癜;糖皮質(zhì)激素;丙種球蛋白

中圖分類號(hào): R558.2 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼: B 文章編號(hào): 1008-2409(2009)05-0884-02

特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是指無明顯外源性病因引起血小板減少的臨床特征, 主要由于免疫機(jī)制導(dǎo)致血小板破壞增加,故亦稱免疫性血小板減少性紫癜,是一種自身免疫 性疾病,多見于兒童和青年,女性發(fā)病率較高。我科應(yīng)用兩聯(lián)療法治療急性重型血小板減少 性紫癜取得了良好效果,現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

16例患者均為2008年6月至2009年8月住院病例,男4例,女12例 ;年齡12~42歲,平均21.2歲;其中病史2周10例,3周2例,1個(gè)月4例?？谇?、鼻腔大量 出血伴皮膚黏 膜出血點(diǎn)1例,雙下肢皮膚明顯淤血、青斑13例;陰道出血2例。入院時(shí)急查血常規(guī):PLT ( 0~26)×109/L,平均12.6×109/L;骨髓穿刺提示:骨髓巨核細(xì)胞數(shù)目增多伴 成熟障礙。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn)

①多次檢查血小板數(shù)減少。②脾臟不腫大或輕度腫大。③骨髓 檢查巨核細(xì)胞增多或正常,伴有成熟障礙。④具有下列5項(xiàng)中任何1項(xiàng)者:A.強(qiáng)的松治 療有效。B.切脾治療有效。C.血小板相關(guān)抗體增多。D.血小板相關(guān)C3增多。E.血小板壽命縮 短。

1.3 治療方法

采用3步方案:①靜脈輸入地塞米松針沖擊治療:用量10mg/d靜脈 滴注,直至血小板升至正常后改為口服潑尼松片(1 mg/kg)。②靜脈用大劑量丙種 球蛋白,按400mg?kg^-1?d^-1計(jì)算連用5d;③聯(lián)合上述兩聯(lián)療法, 再配合大 劑量維生素C靜脈滴注改善血管通透性,給予輸注新鮮成分血小板及使用氨甲環(huán)酸、酚 磺乙 胺止血,對陰道出血明顯導(dǎo)致重度貧血的2例患者給予輸注紅細(xì)胞懸液糾正貧血等。

1.4 療效判定

治愈:臨床癥狀、體征和實(shí)驗(yàn)室檢查恢復(fù)正常達(dá)2年以上。顯效:血小板 恢復(fù)正常,持續(xù)2個(gè)月或以上。良效:血小板上升50×109/L,但小于100×109/L,持續(xù)2 個(gè)月或以上。進(jìn)步:血小板在(20~50)×109/L(至少增加1倍),持續(xù)2個(gè)月或以 上。無效:出血無好轉(zhuǎn),血小板無變化。

2 結(jié)果

16例中14例治愈,1例在改為口服激素減量后血小板再次下降切除脾臟后治愈,1例出血明顯 改善,血小板在50×109/L左右。

3 討論

特發(fā)性血小板減少性紫癜是臨床上最常見的一種血小板減少性紫癜。主要由于自身抗 體與血小板結(jié)合,引起血小板生存期縮短,致循環(huán)血中血小板數(shù)目低于正常,引起皮膚黏膜 甚至內(nèi)臟出血。ITP的人群發(fā)病率估計(jì)約1/10000,女性:男性比例約2~3∶1。臨床主要分 為急性型和慢性型,前者好發(fā)于兒童,后者多見于成人。血小板減少性紫癜其發(fā)病機(jī)制考慮 與以下兩點(diǎn)有 關(guān):①血小板特異性自身抗體:結(jié)合了自身抗體的血小板通過與單核-巨噬細(xì)胞表面的FC受 體結(jié)合,而易被吞噬破壞。②血小板生存期短:其主要原因是脾臟對包裹抗體的限制。 脾臟在ITP的發(fā)病機(jī)制中有兩方面的作用:①脾臟產(chǎn)生抗血小板抗體;②巨噬細(xì)胞介導(dǎo)的血 小板破壞。主要臨床表現(xiàn):多數(shù)患者在發(fā)病前1~3周有上呼吸道病毒感染病史,或免疫接種 史和服藥史,ITP的出血常為紫癜性,表現(xiàn)為皮膚黏膜淤點(diǎn)、淤斑。紫癜通常分布不均。出 血多位于血管淤滯部位或負(fù)重區(qū)域的皮膚。皮膚出血壓之不褪色。黏膜出血包括鼻出血、牙 齦出血、口腔黏膜出血及血尿;女性患者可以月經(jīng)增多或者陰道出血為唯一表現(xiàn)。嚴(yán)重的血 小板減少,可導(dǎo)致顱內(nèi)出血,以至于引起死亡,但發(fā)生率<1%。急性重癥ITP治療比較困難, 既往均用止 血等綜合處理,療效欠佳,臨床病死率較高。我科以大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合丙種球蛋白短 程沖擊治 療,可克服單一用藥劑量過大出現(xiàn)嚴(yán)重毒副作用,該法適用于不同年齡患者,起效快,尤其 適合血小板減少危象患者。血小板用于有危及生命的出血患者,目的為盡快止血,但多次輸 入血小板易使受者產(chǎn)生同種抗體,故不主張常規(guī)應(yīng)用而僅用于血小板計(jì)數(shù)低于20×109/L 或者 有致命性出血的患者。因此其主要治療方案為糖皮質(zhì)激素聯(lián)用丙種球蛋白。糖皮質(zhì)激素 的作用機(jī)制 在于:①抑制單核巨噬系統(tǒng)吞噬功能,延長附著抗體的血小板壽命。②降低毛細(xì)血管脆性 。③抑制抗血小板抗體的形成;靜脈用大劑量免疫球蛋白的作用機(jī)制在于可封 閉單核-巨噬細(xì)胞的Fc受體,抑制抗體產(chǎn)生,中和抗血小板抗體和調(diào)節(jié)機(jī)體免疫反應(yīng),配合 血小板輸注,不僅能增加血小板數(shù),還可延長血小板生存時(shí)間。但在后期治療中的激素維 持比較重要,激素減量的快慢、維持量療程(3~6個(gè)月)、口服激素用量、治療期間反復(fù)感 染、個(gè)體差異均影響后期的療效,有1例患者口服激素量低于30mg后血小板即下降至20×10 9/L以下,先后給予免疫抑制劑無效,后經(jīng)切除脾臟后治愈,另1例患者首次經(jīng)激素連用丙 種球蛋白后很快有效(血小板升至100×109/L以上),但因急性上呼吸道感染很快復(fù)發(fā)( 血小板降至20×109/L以下,但出血傾向不明顯),再次應(yīng)用上述方案后血小板很快正常 。因此在重度特發(fā)性血小板減少性紫癜的治療中激素聯(lián)用丙種球蛋白沖擊治療為首選方案, 而在后期治療中激素的維持也很重要,并應(yīng)積極預(yù)防感染。

(收稿日期: 2009-07-06)

[責(zé)任編輯 王慧瑾 高莉麗]