310007 南京軍區(qū)杭州療養(yǎng)院空勤療養(yǎng)區(qū) 陳晶晶

Gilbert綜合征一例

310007 南京軍區(qū)杭州療養(yǎng)院空勤療養(yǎng)區(qū) 陳晶晶

1 臨床資料

患者××，男，26歲，未婚，健康療養(yǎng)入院。近一年來無影響飛行疾病發(fā)生，空中生活適應，飛行耐力良好，飲食、睡眠、精神佳。否認傳染病史、藥物過敏史及手術外傷史。入院后查BIT 35μmol/L，ALT，血、尿、糞常規(guī)，常規(guī)心電圖，腹部B超，胸片正常。追問病史：抽血前2 d飲啤酒3～4瓶；抽血前1周通宵看歐洲杯足球錦標賽；否認近期服用磺胺類、苯巴比妥類、對氨基水楊酸、紅霉素、呋喃妥因等藥物；否認近期大量食用胡蘿卜、柑橘、南瓜等食物；否認血液病、膽石病及腸道寄生蟲病史。囑其休息數(shù)日后復查肝功，并查甲肝抗體、乙肝五項、丙肝抗體、丁肝抗體、r-谷胺酰轉肽酶(GGT)、堿性磷酸酶(ALP)、AST等，以明確診斷。復查總膽紅素30μmol/L；ALT、GGT、ALP、AST、甲肝抗體、乙肝三系、丙肝抗體、丁肝抗體、甲胎蛋白均正常。診斷：先天性未結合膽紅素增高血癥或遺傳性膽紅素增高癥（Gilbert綜合征）。與療養(yǎng)員商量同意進行饑餓試驗，以明確診斷。

2 方法與結果

療養(yǎng)員饑餓療法第2天（第31小時），自感饑餓明顯，無心慌、多汗，查體：鞏膜、皮膚黃染明顯?，F(xiàn)臨時給與50%葡萄糖注射液200 mL口服，并囑其繼續(xù)臥床休息。試驗開始前測總膽紅素為24μmol/L，結束時測為71 μmol/L，饑餓試驗結果陽性。診斷：Gilbert綜合征。診斷依據(jù)：①療養(yǎng)員全身情況良好。②體格檢查，除皮膚、鞏膜輕度黃染外，肝脾無腫大。③肝功能除總膽紅素升高外，其余無異常。④無溶血依據(jù)。⑤尿膽紅素陰性。⑥饑餓試驗陽性。該病預后良好，一般不需治療，囑其避免感染、疲勞、應激、饑餓、酗酒。療養(yǎng)員饑餓試驗結束已5 d，無不適，皮膚、鞏膜黃染有減退。出院前復查總膽紅素38 μmol/L，經(jīng)健康鑒定委員會討論決定，大體檢結論：飛行合格。健康等級：甲。療養(yǎng)結束隨隊出院。出院建議10 d后復查肝功能。

3 討論

Gilbert綜合征具有以下幾個特點：①起病多發(fā)生于青年時期，慢性反復出現(xiàn)輕度波動性黃疸，或輕度的膽紅素增高。②饑餓、疲勞、飲酒、感染或無任何明確原因可使黃疸加重。③無其他任何明顯癥狀，無顯性或隱性溶血，禁食則使血清膽紅素增高。④肝功能試驗正常。⑤有家族發(fā)病史，發(fā)病率較高[1]。

療養(yǎng)員進行饑餓療法時，應經(jīng)常巡視，密切觀察療養(yǎng)員的變化，有無心慌、出冷汗等，注意有無低血糖反應發(fā)生，并囑療養(yǎng)員臥床休息，避免勞累。如有不適應及時告知醫(yī)生、護士。

本病系遺傳性疾病，一般預后良好，無需治療。但需要鑒別的疾病較多如脂肪肝、肝癌、慢性肝炎等肝功能異常的疾病，容易造成誤診。因此入院時應對療養(yǎng)員進行詳細的問診，同時醫(yī)護人員必須具備一定的疾病鑒別能力，正確作出判斷。

1 孫傳興，等.臨床疾病診斷依據(jù)治愈好轉標準.第2版.北京：人民軍醫(yī)出版社，1998

1005-619X（2009）04-0379-01

2008-09-02）