于連東 梅洪生

[摘要] 本文報(bào)告一例小兒腎平滑肌肉瘤。該病臨床上非常少見,臨床表現(xiàn)無特異性。診斷主要依靠手術(shù)切除后病理學(xué)檢查。本病惡性度高,對藥物和放射治療不敏感,必需手術(shù)切除腫瘤。

[關(guān)鍵詞] 腎臟;平滑肌肉瘤

[中圖分類號] R737.11[文獻(xiàn)標(biāo)識碼] A [文章編號] 1673-9701(2009)34-111-01

腎平滑肌肉瘤臨床上非常少見,現(xiàn)將所見1例,報(bào)告如下。

1病例報(bào)告

患兒張某,男3.5歲,因右上腹包塊于2006年4月14日入院。一胎,足月順產(chǎn),生后患兒右上腹有一包塊,約蛋黃大小,因經(jīng)濟(jì)原因家長未重視。隨年齡增大而逐漸增大。近1~2個(gè)月因觸摸腹部時(shí)不適和痛感加重來診。體檢:體溫36.5℃,脈搏80次/分,血壓80/50mmHg。發(fā)育中等,營養(yǎng)欠佳。全身淋巴結(jié)無腫大,心肺檢查無異常發(fā)現(xiàn)。右上腹部隆起,無腹壁靜脈曲張,肝脾不大。右上腹可觸及大小約16cm×10cm腫物,質(zhì)地硬,實(shí)質(zhì)感,表面不光滑,界限不清,活動(dòng)度差,有觸痛感,腸鳴音正常。

化驗(yàn)室檢查:WBC 12.8×109/L,Ly35%,N65% RBC 3.65×1012/L,Hb10g。尿常規(guī):蛋白(-),RBC 0~1、WBC 1~2/Hp。肝功能正常。X線檢查:胸部未見異常。腎盂分泌照影“右腎未顯影,左腎正常?！盉超所見:肝上界5肋間,下界肋下1.0cm、劍突下1.5cm,右腹可見直徑10cm下至盆腔腫物,右腎直徑11cm,腎盂不清,內(nèi)有3.0cm液平段及分隔波,左腎直徑4.0cm。

CT增強(qiáng)檢查,顯示腎臟有占位性病變,大小與B超檢查結(jié)果相同,未發(fā)現(xiàn)周圍及腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)、肝臟等轉(zhuǎn)移。在靜脈復(fù)合麻醉下,行右腎腫瘤切除術(shù),術(shù)中順利,輸血150mL,術(shù)后9d拆線,切口一期愈合,15d出院。

病理報(bào)告:肉眼見腫物為棕褐色16cm×10cm×8.5cm大小,表面凸凹不平成結(jié)節(jié)狀,包膜不完整,切開腫物,未見腎臟輪廓,切面大部分為灰白色,其中有條索狀褐色區(qū),結(jié)構(gòu)細(xì)膩質(zhì)脆,外觀似魚肉樣。鏡下:由排列成束和編織狀瘤細(xì)胞構(gòu)成,細(xì)胞大小形態(tài)不一,多為棱形,混有少量小圓形和卵圓形瘤細(xì)胞,伴壞死。胞漿豐富紅染,核大深染,染色質(zhì)粗,核分裂象多見,偶見瘤巨細(xì)胞,間質(zhì)少,血管豐富,為平滑肌組織。

2討論

平滑肌肉瘤屬于腎的非上皮性惡性腫瘤,平滑肌肉瘤多見于子宮和胃腸道。泌尿系的惡性腫瘤95%以上都是來自上皮的惡性腫瘤,而非上皮的平滑肌肉瘤則很罕見,軟組織的平滑肌肉瘤67%發(fā)生于腹膜后、腸系膜和大網(wǎng)膜,3%～7%發(fā)生于皮膚、血管和四肢深部軟組織,發(fā)生在腎臟的平滑肌肉瘤則更為罕見。成人腎臟原發(fā)肉瘤少見,占所有腎腫瘤的近1%,約占腎惡性腫瘤的2%～3%,其中以纖維肉瘤最為常見,平滑肌肉瘤只占腎肉瘤的4.3%。但Srinivas等對18例腎肉瘤進(jìn)行回顧性研究,發(fā)現(xiàn)其中平滑肌肉瘤8例,約占腎肉瘤的半數(shù)[1]。

本病確診主要依靠手術(shù)切除后病理學(xué)檢查。平滑肌肉瘤的大體特點(diǎn)多數(shù)體積大,往往大于10cm,呈灰白色,質(zhì)細(xì)膩,魚肉狀,有出血壞死灶,浸潤腎實(shí)質(zhì)。有文獻(xiàn)報(bào)道,平滑肌肉瘤瘤體內(nèi)常出現(xiàn)顯著的大片壞死區(qū),這是區(qū)別于其他肉瘤的特點(diǎn)[2]。顯微鏡下形態(tài)與其他部位發(fā)生的平滑肌肉瘤相同,由梭形細(xì)胞成束狀編織排列,細(xì)胞質(zhì)嗜伊紅,核梭形,兩端鈍,有異型,細(xì)胞高密度,可見核分裂和(或)壞死[3]。本病例術(shù)后瘤體外觀和鏡下檢查與上述特點(diǎn)相同。本病可發(fā)生于任何年齡,以50～60歲多見。男女發(fā)病率相似。左右腎的發(fā)病率相同,雙側(cè)腎臟同時(shí)受累者罕見。臨床上沒有特異性的癥狀,最常見的癥狀是患側(cè)腰部、腹部或背部疼痛。體格檢查時(shí)可有患側(cè)腎區(qū)壓痛、叩擊痛,可觸及包塊。影像學(xué)檢查如B 超、CT掃描和MRI均有助于診斷。平滑肌肉瘤惡性度較高,因呈浸潤性生長,術(shù)后易復(fù)發(fā),早期就可發(fā)生血道轉(zhuǎn)移至肺、肝及其它器官,少數(shù)亦可轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)。本例術(shù)后隨訪半年,患兒營養(yǎng)狀況有所改善,后死于呼吸道感染。

[參考文獻(xiàn)]

[1] 溫建成,王延紅,蘇少雪,等. 腎臟原發(fā)性平滑肌肉瘤3例臨床病理分析[J]. 中國現(xiàn)代醫(yī)藥學(xué)雜志,2009:11(2):59-61.

[2] Srinivas V, Sogani PC, Hajdu SI,et al. Sarcomas of the kidney[J].Urology,1984,132(1):13-16.

[3] 黃小芳,朱啟建,陳建歐. 腎原發(fā)性平滑肌肉瘤3例病理分析[J]. 現(xiàn)代泌尿外科雜志,2008,12(5):355-357.

(收稿日期:2009-08-31)